什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤
發(fā)布時間：2019-12-0455708次瀏覽
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀，建議患者及早的檢查確診，然后聽從醫(yī)生的意見去做治療，這樣才可以讓患者早日恢復健康，一般手術(shù)的方式是多見的。
神經(jīng)纖維瘤是一種比較典型的遺傳性良性腫瘤，主要由于基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常，導致人體內(nèi)的多系統(tǒng)損害，病發(fā)時皮膚有明顯變化，患者患病比較復雜，是一種涉及到皮膚、深部軟組織、神經(jīng)等比較復雜的腫瘤。有時候患者會出現(xiàn)腹膜后神經(jīng)纖維瘤。那么，什么是腹膜后神經(jīng)纖維瘤？
腹膜后神經(jīng)纖維瘤與全身其他部位神經(jīng)纖維瘤相似，多見于青年人，男女發(fā)生率相等。
腫瘤包膜完整、界限清楚、質(zhì)地堅韌、病理切片灰白色，鏡下見纖維細胞，瘤細胞之間有膠原纖維，常見軸突在腫瘤內(nèi)穿過。
腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產(chǎn)生局部壓迫癥狀。多數(shù)病人是在影像學查體時發(fā)現(xiàn)腫瘤（如 B超或CT掃描），少數(shù)病人可自己無意中觸及腹部腫塊。
神經(jīng)纖維瘤在B超、CT、MRI等影像學檢查中特異性征象，根據(jù)腫瘤民在好發(fā)部位，包膜完整，界限清楚，應考慮此病。確定診斷后應盡早手術(shù)，單純手術(shù)切除腫瘤效果好。
神經(jīng)纖維瘤也分良惡性，其良惡性及位置的不同治療方案也不同。腹膜后神經(jīng)纖維瘤發(fā)病率并不高，大部分是良性，其中也有一些惡性腫瘤及特殊的綜合征。單純的神經(jīng)纖維瘤主要是手術(shù)治療，因為神經(jīng)鞘瘤長大后仍可產(chǎn)生壓迫，手術(shù)指征仍是非常明確。
神經(jīng)纖維瘤手術(shù)最大難度在于來源于神經(jīng)，如來源于比較細小的神經(jīng)，切除神經(jīng)后對病人影響不大，但來源如坐骨神經(jīng)、閉孔神經(jīng)，切除后可能會對病人下肢功能有影響，如出現(xiàn)行走困難等癥狀。
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神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能不能治好，受疾病的類型、病因、病情輕重等影響。如是單發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)切除可治愈，如是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤或遺傳引起的治愈率較低。但對癥用藥，或選擇手術(shù)、基因治療等，可控制病情發(fā)展，降低疾病的危害。
縱隔神經(jīng)纖維瘤是什么
縱隔神經(jīng)纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。而這類腫瘤呢可以來源于縱隔的這種交感神經(jīng)，副交感神經(jīng)節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內(nèi)可以通過胸外科的胸腔鏡的手術(shù)進行腫瘤切除。另一類縱隔的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，屬于從胸腔經(jīng)過椎間孔與胸段的椎管內(nèi)的腫瘤相連的一類腫瘤，這個在臨床上也是相對比較常見的腫瘤，這類腫瘤在手術(shù)過程中，就需要神經(jīng)外科和胸外科通力合作，由神經(jīng)外科切除椎管內(nèi)的這部分腫瘤和累及椎間孔的腫瘤，同時進行有效的硬脊膜的修復，來避免術(shù)后的腦脊液漏，而胸外科的醫(yī)生呢，則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的這部分腫瘤，這樣的話通過兩個科室的協(xié)同合作才能有效地治療這種疾病，如果單純用胸腔鏡強行拽出椎管內(nèi)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，有時候會造成嚴重的脊髓損傷，我們在臨床上應該引起足夠的重視。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個主要類型。當然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤可以活多久
比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者，預期壽命可以達到數(shù)十年之久，而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者，由于腫瘤增長速度比較快，他的生存時間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時有治療，患者的這種預期壽命，可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤，并不會影響患者的壽命。當然，有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要見于神經(jīng)纖維瘤一型，和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類型，患者不僅會發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，還可能會出現(xiàn)顱內(nèi)，椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤。在病情進展過程中，常常會由于這種顱內(nèi)，和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤，造成患者嚴重的神經(jīng)功能障礙?；颊叱３Ｐ枰邮?，多次的手術(shù)治療，這類患者的這種預期壽命，可能會受到一定程度的影響，在手術(shù)治療過程中，也可能會出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥，影響患者的壽命。
神經(jīng)纖維瘤可以治好嗎
神經(jīng)纖維瘤能否治好，取決于患者的具體情況。對于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，通?？梢酝ㄟ^，手術(shù)切除腫瘤的方式，達到治愈。也不容易出現(xiàn)腫瘤的復發(fā)。個別的神經(jīng)纖維瘤，屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后，有時會復發(fā)，甚至會發(fā)生轉(zhuǎn)移。還有一部分神經(jīng)纖維瘤，屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，主要見于，神經(jīng)纖維瘤病一型的患者，這類神經(jīng)纖維瘤，是由于NF1基因突變所造成的，常染色體顯性遺傳性疾病，也就是說由于基因突變造成的，會由親代傳給自代的一類疾病。這類疾病患者的神經(jīng)纖維瘤是多發(fā)的，通過手術(shù)的方式，只能切除一部分，引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤。其他的，還沒有引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，在疾病的進展過程中，可以繼續(xù)增大，引起新的癥狀，通過手術(shù)的方式，也難以將所有的神經(jīng)纖維瘤，全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)，癥狀的復發(fā)和疾病的進展，在一生過程中，可能需要接受多次的手術(shù)治療，并且由于這種多發(fā)的，神經(jīng)纖維瘤的這種增大，常常會引起患者比較明顯，而相對突出的神經(jīng)功能障礙。
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有什么
患有神經(jīng)纖維瘤的患者，治療方法以手術(shù)治療為主。目前還沒有什么藥物，能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展。神經(jīng)纖維瘤屬于一種，邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓等，這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界還是與周圍的這種，皮膚皮下等正常組織的邊界都是相對比較清晰的，所以通過手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤，是最佳治療方法。累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤。對于通過手術(shù)方式無法徹底治愈或惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療方法，來控制腫瘤進展。在神經(jīng)纖維瘤的藥物治療方面，目前主要是實驗性的用藥其中包括靶向藥物。例如抑制腫瘤血管新生的這種貝伐單抗等藥物，其他的像常規(guī)的惡性腫瘤所采用的化療藥物，對于神經(jīng)纖維瘤病對于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的，控制效果也不理想總體來說藥物治療神經(jīng)纖維瘤，還處于一種實驗性治療方法。患者在診斷明確之后，應該優(yōu)先考慮手術(shù)方法其次是放射治療。
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神經(jīng)纖維瘤病2型怎么治療
神經(jīng)纖維瘤病2型的治療以手術(shù)治療為主，一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細胞瘤。對于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者，也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進展。此外，神經(jīng)纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經(jīng)纖維瘤等腫瘤，這些腫瘤在治療上主要是根據(jù)哪個腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應的神經(jīng)功能障礙，就對這個腫瘤進行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除。
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神經(jīng)纖維瘤的分型
神經(jīng)纖維瘤病在臨床上主要可以分為神經(jīng)纖維瘤病1型和神經(jīng)纖維瘤病2型，這兩類神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)有所不同。神經(jīng)纖維瘤病1型又叫周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，主要是由于NF1基因突變所造成的，主要表現(xiàn)為椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型；神經(jīng)纖維瘤病2型又叫中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，最典型的表現(xiàn)是顱內(nèi)的雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
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神經(jīng)纖維瘤的癥狀
神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根，患者癥狀最突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及范圍區(qū)內(nèi)的比較劇烈的、過電樣的、電擊樣的疼痛。這種疼痛在夜間常常比較明顯，在患者翻身的時候，或者劇烈的咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物的時候患者的疼痛會有急性的發(fā)作或者突然加重。在病情繼續(xù)進展之后，會出現(xiàn)一側(cè)肢體無力、一側(cè)肢體的肌肉萎縮、排便困難，排尿困難，嚴重的時候還可以出現(xiàn)大小便失禁，男性患者會表現(xiàn)為性功能障礙。
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神經(jīng)纖維瘤起因
目前神經(jīng)纖維瘤的病因尚不明確，可能是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維表面的細胞的異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤的病因還不十分明確，絕大多數(shù)散發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤都沒有明確的病因，一般認為是遺傳因素和環(huán)境因素雙重作用的結(jié)果。有一部分多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病患者，這類患者主要是由于常染色體顯性基因遺傳突變造成的，患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)鞘瘤，同時還可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤等腫瘤。
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痣和神經(jīng)纖維瘤有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤本身并沒有關(guān)系，但是有一些神經(jīng)纖維瘤病的患者皮膚可以有多發(fā)的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黃色的痣，從這個角度上講，神經(jīng)纖維瘤病和痣外表有相似之處。神經(jīng)纖維瘤病患者皮膚的咖啡色斑往往是多發(fā)性的，面部、頸部、前胸、后背、雙側(cè)的上下肢都可以出現(xiàn)，不隆起于皮膚表面。如果這種咖啡斑在青春期之前最大直徑超過5毫米或者青春期之后最大直徑超過15毫米，體表超過6個以上，就要考慮神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
什么是神經(jīng)性纖維瘤
其實我們常說的神經(jīng)性纖維瘤是具有完整組織的，是一整個瘤變組織，這個組織通常被包裹在一個包膜之內(nèi)，所以手術(shù)方法的治療比較有療效，能夠一次性的去除身體的纖維瘤組織。纖維瘤經(jīng)常都是發(fā)生在患者的四肢末端，所以對患者的內(nèi)臟功能不會有特別的影響。不會造成患者的身體功能失調(diào)的惡性結(jié)果，臨床上常見的都是良性的纖維瘤組織。
神經(jīng)性纖維瘤治療方法
其實很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術(shù)切除的方法來治療的，在病癥的最早起都有很明顯的治療效果，一旦進入晚期，手術(shù)切除治療的恢復率機會明顯的下降。其實不光是這種傳統(tǒng)的手術(shù)切除，還有很多新興的皮瓣移植的方法，和局部側(cè)移還有局部推進的方法都能夠很好的治療神經(jīng)性纖維瘤病癥。
神經(jīng)源性腫瘤嚴重嗎
神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞瘤。
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