腦面血管瘤病的癲癇發(fā)作形式
癲癇發(fā)作是腦面血管瘤病常見(jiàn)的臨床癥狀,發(fā)作形式主要根據(jù)顱內(nèi)血管瘤的累及部位及范圍進(jìn)行區(qū)分,具體如下:累及運(yùn)動(dòng)區(qū):導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體的抽搐;累及語(yǔ)言區(qū):出現(xiàn)語(yǔ)言功能障礙;累及視覺(jué)區(qū):視物重影、模糊,引起視力下降;累及聽(tīng)覺(jué)區(qū):引起耳鳴、出現(xiàn)幻聽(tīng)等;累及范圍較廣時(shí),出現(xiàn)全身抽搐、口吐白沫等。
腦面血管瘤病是生活中比較常見(jiàn)的疾病,這種疾病對(duì)身體的影響很大,所以在出現(xiàn)以后,就要及時(shí)作出治療。腦面血管瘤病臨床表現(xiàn)本病的主要臨床特征是:血管瘤、癲癇、智能減退、偏癱、偏盲。很多人想要知道腦面血管瘤病的癲癇發(fā)作形式?
1.皮膚表現(xiàn)
半臉有酒斑或皮膚血管瘤。它通常是灰紅色或葡萄色,邊緣清晰,平坦或略凸起,按壓時(shí)可能褪色。它通常分布在一側(cè)三叉神經(jīng)的一個(gè)或幾個(gè)分支上,眼支最常見(jiàn),下頜支最少,兩側(cè)多見(jiàn)。有些病人可能涉及頸部、軟腭、舌頭、牙齦、咽、鼻腔,甚至軀干和四肢。受累程度與神經(jīng)系統(tǒng)的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān),與脈絡(luò)膜血管瘤的嚴(yán)重程度有關(guān)。雙側(cè)血管痣患者神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能性較高。面部血管痣約10%為SWS。5% - 15%的SWS患者也沒(méi)有面部血管痣。
2.神經(jīng)系統(tǒng)
表現(xiàn)智能減退、偏癱、偏盲和癲癇是本病主要的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。癲癇是最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀,發(fā)生率75%~90%。多在1歲內(nèi)出現(xiàn)。少數(shù)在兒童或青春期出現(xiàn),20歲以后出現(xiàn)罕見(jiàn)。約半數(shù)癲癇為對(duì)側(cè)肢體局限運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,其次為全身大發(fā)作,這與腦部病灶的部位有關(guān)。鈣化灶僅局限十枕葉者,發(fā)生率略低(72%)。
癲癇與面部血管痣的相關(guān)性較低,但與智能和肢體功能障礙有密切關(guān)系。癲癇出現(xiàn)越早,發(fā)生率越高。偏癱發(fā)生率約60%,多數(shù)晚于癲癇出現(xiàn),少數(shù)可早于癲癡。當(dāng)病灶累及枕葉和視放射時(shí),偏盲常見(jiàn)。約50%患者可有不同程度的智力低下和精神癥狀,在雙側(cè)SWS中更重。其機(jī)制不詳,可能與軟膜血管瘤附近皮質(zhì)慢性缺氧、頻繁癲癇和反復(fù)靜脈阻塞有關(guān)。20%患者可出現(xiàn)頭痛。
3.眼部表現(xiàn)
36% ~ 70%的患者有眼部表現(xiàn),多為同側(cè)痣,包括先天性青光眼和脈絡(luò)膜、鞏膜、結(jié)膜和肉瘤。青光眼是最常見(jiàn)的,發(fā)病率為30% - 76%,大部分發(fā)生在1歲以內(nèi)。
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