家族性出血性腎炎的癥狀
家族性出血性腎炎最主要的臨床表現(xiàn)是血尿，許多患者在上呼吸道感染后常突然出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿。家族性出血性腎炎聽力喪失不是先天性的，而是常在15歲左右在男性患者發(fā)生。眼缺陷盡管不如耳聾那么普遍，但也很常見，遺傳性腎炎和耳聾的家族同時伴有巨血小板病，同時伴有上消化道和氣管支氣管樹的平滑肌瘤病。
家族性出血性腎炎是一種非常嚴重的疾病，需要認真對待，積極治療。但是，很多疾病往往都是因為發(fā)現(xiàn)不及時而延誤了治療時機，導致病情加重。而無法發(fā)現(xiàn)疾病的主要原因就是不了解疾病的相關癥狀，下面就來為大家介紹下家族性出血性腎炎的癥狀。
一、腎臟表現(xiàn)
家族性出血性腎炎主要臨床表現(xiàn)為血尿，男性患者表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿。20歲以內(nèi)，上呼吸道感染后常有陣發(fā)性血尿。受影響的婦女往往是孩子，可能會出現(xiàn)間歇性血尿。
二、聽力損失
家族性出血性腎炎聽力損失不是先天性的，但通常發(fā)生在15歲左右的男性患者。在家族性出血性腎炎家族中，聽力障礙常伴有腎損害。沒有腎病的聾人不會將家族性出血性腎炎傳給后代。
三、眼缺損
雖然眼部缺陷不像耳聾那么常見，但也很常見，發(fā)病率為15%-30%。前錐狀晶狀體（晶狀體中央形成圓錐突的前囊）本質(zhì)上是家族性出血性腎炎的特征性病變。
四、血小板缺陷
有兩個家族遺傳性腎炎和耳聾，由專業(yè)醫(yī)學報刊報道，并伴有巨血小板減少癥。早期常有出血傾向，常診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜，其次為血尿、蛋白尿和感音神經(jīng)性耳聾。腎臟疾病是進行性的。光鏡特征與家族性出血性腎炎一致。在一些醫(yī)療研究中，它是一種從父親到兒子的常染色體顯性遺傳。另有3例患者無陽性家族史，可能是新突變所致。在兩份報告中，腎活檢顯示局灶性腎小球基底膜增厚和分層。
五、彌漫性平滑肌瘤病
據(jù)報道，一些家族性出血性腎炎家族有上消化道和氣管支氣管樹的平滑肌瘤病。在這些家庭中，一些婦女表現(xiàn)出典型的生殖器平滑肌瘤、陰蒂肥大以及陰唇和子宮的不同變化。這些家族中的患者常有后囊下型和雙側(cè)型白內(nèi)障。
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