先天性非大皰性魚鱗病
發(fā)布時間：2020-08-2850533次瀏覽
根據(jù)臨床表現(xiàn)，先天性非大皰性魚鱗病患者出生時即有皮膚發(fā)紅，角質(zhì)樣增厚，鱗屑如鎧甲狀廣泛分布于整個身體。鱗屑脫落后，留下濕潤面?？捎兴沙谛源蟀?。四肢屈側(cè)和皺襞部受累較重，如腹股溝、腋窩、奈窩、肘窩等可見灰棕色疣狀鱗屑，那么對于此病，患者該如何治療呢?
本病與12號染色體上的K1角蛋白基因或17號染色體上的K16角蛋白基因突變有關(guān)，屬于遺傳性疾病，無法針對病因進行治療，主要是進行對癥處理。治療方法類似板層樣魚鱗病，可外用及口服維A酸。如皰液內(nèi)分離出化膿性病原菌，可加用抗生素直至病原菌培養(yǎng)陰性。
本病屬于顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色體顯性遺傳。染色體疾病本身無法治療，也無法預防。孕期應(yīng)做到定期檢查，若孩子有發(fā)育異常傾向，應(yīng)及時做染色體篩查，若是嚴重的染色體畸變性疾病，可根據(jù)檢測結(jié)果明確是否需要進行人工流產(chǎn)，以避免疾病患兒出生。
由于本病皮膚角化明顯，常伴有明顯的脫屑，造成皮膚的完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質(zhì)低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生的注意。
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