先天性巨結(jié)腸疾病的概述
發(fā)布時(shí)間：2020-08-2860408次瀏覽
先天性巨結(jié)腸疾病的概述，先天性巨結(jié)腸又稱希爾施普龍病，是小兒常見的先天性腸道疾病之一，本病的病因目前尚未完全清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系，一旦患病，會(huì)給患兒帶來很大的痛苦，因此，要早發(fā)現(xiàn)早治療，下面看一下先天性巨結(jié)腸疾病的概述吧!
先天性巨結(jié)腸的基本病理變化是在腸壁肌間和粘膜下的神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，無髓鞘性的副交感神經(jīng)纖維數(shù)量增加且變粗，因此先天性巨結(jié)腸又稱為“無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”(aganglionosis)，由于節(jié)細(xì)胞的缺如和減少，使病變腸段失去推進(jìn)式正常蠕動(dòng)，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，糞便通過困難，痙攣腸管的近端由于長期糞便淤積逐漸擴(kuò)張、肥厚而形成巨結(jié)腸。實(shí)際上巨結(jié)腸的主要病變是在痙攣腸段，90％左右的病例無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段位于直腸和乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，個(gè)別病例波及全結(jié)腸、末端回腸或僅在直腸末端。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現(xiàn)全部結(jié)腸甚至小腸極度擴(kuò)張，反復(fù)出現(xiàn)完全性腸梗阻的癥狀，年齡越大結(jié)腸肥厚擴(kuò)張?jiān)矫黠@、越趨局限。
90%以上患兒生后36～48小時(shí)內(nèi)無胎便，以后即有頑固性腹脹，必須經(jīng)過灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便。
先天性巨結(jié)腸的診斷和治療近年來有了很大進(jìn)步，患兒若能得到早期診斷早期手術(shù)治療，術(shù)后近期遠(yuǎn)期效果較滿意。但高，有些患兒術(shù)后大便次數(shù)多或失禁，則需較長時(shí)間進(jìn)行排便訓(xùn)練。
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先天性巨結(jié)腸的幾大典型的危害大不大
先天性巨結(jié)腸也許在日常生活中我們并不了解，這是屬于消化道畸形的一種，尤其是在嬰幼兒時(shí)期，如果患病多是由于在母體內(nèi)時(shí)本身的大腸內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞沒有長好，而且許多患兒的家長的無意識(shí)，而錯(cuò)過了孩子的最佳治療期，那么先天性巨結(jié)腸的幾大典型危害是什么呢?
先天性巨結(jié)腸的飲食療法介紹
先天性巨結(jié)腸的飲食療法介紹，先天性巨結(jié)腸是一種極其嚴(yán)重的疾病，先天性巨結(jié)腸關(guān)系到患者的身體健康，所以該病的發(fā)生是大家應(yīng)當(dāng)共同關(guān)注的，所以一定要重視先天性巨結(jié)腸的發(fā)生，在我們的日常生活中，患先天性巨結(jié)腸疾病是非常難治療的。
患先天性巨結(jié)腸后護(hù)理措施
由于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)水平的不斷進(jìn)步，先天性巨結(jié)腸已經(jīng)可以治愈，許多患者經(jīng)過積極的治療，恢復(fù)了正常工作、學(xué)習(xí)和生活，但也有一部分患者由于種種原因而舊病復(fù)發(fā)，需再住院治療，因此很多人想要了解護(hù)理方法，得了先天性巨結(jié)腸怎么護(hù)理呢?
先天性巨結(jié)腸病人的食療原則
先天性巨結(jié)腸病人的飲食原則，由于環(huán)境等各種因素的影響，現(xiàn)在各種疾病都在侵襲著人們，平時(shí)的生活中注意飲食，這樣就有利于疾病的恢復(fù)，對(duì)于先天性巨結(jié)腸這種病也是如此，那么，先天性巨結(jié)腸病人的飲食原則是什么呢？
先天性巨結(jié)腸怎么防治
先天性巨結(jié)腸怎么防治，很多的患者在治療了先天性巨結(jié)腸之后，往往得不到好好的護(hù)理，最終導(dǎo)致疾病重新的發(fā)作，所以說，術(shù)后的護(hù)理是相當(dāng)重要的一個(gè)環(huán)節(jié)，那么，先天性巨結(jié)腸怎么防治?
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先天性巨結(jié)腸是什么病
先天性巨結(jié)腸是一類神經(jīng)系統(tǒng)先天性發(fā)育障礙方面的疾病，是結(jié)腸上神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育缺陷的一類疾病，是由于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺蠕或缺陷造成孩子結(jié)腸的蠕動(dòng)異常，進(jìn)而產(chǎn)生嚴(yán)重的一種先天性的疾病，是小兒常見的先天性腸道疾病之一。本病的病因目前尚未完全清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系，先天性巨結(jié)腸主要的表現(xiàn)就是腹脹、便秘，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)喜⒛c炎，出現(xiàn)嚴(yán)重的感染、敗血癥。
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先天性巨結(jié)腸怎么檢查
先天性巨結(jié)腸是由于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如或缺陷造成孩子結(jié)腸的蠕動(dòng)異常，進(jìn)而產(chǎn)生嚴(yán)重的一種先天性疾病。先天性巨結(jié)腸的檢查方法臨床上常用的主要有兩種：第一種是B超，通過B超可以進(jìn)行初步的篩查。第二種是下消化道的造影，也就是結(jié)腸造影。通過結(jié)腸造影絕大多數(shù)的先天性巨結(jié)腸，都能夠得到明確的診斷。除此以外，對(duì)于特殊類型的巨結(jié)腸，還可以通過直腸活檢的方法檢查。近些年出現(xiàn)的針吸活檢是一種比較微創(chuàng)的方法，通過酶學(xué)方面的檢查、活檢方面的檢查，絕大多數(shù)的巨結(jié)腸都可以得到明確的診斷。
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小兒得了先天性巨結(jié)腸怎么辦
由于先天性巨結(jié)腸危害比較大，長期不治療會(huì)使患者營養(yǎng)不良，發(fā)育不佳，所以先天性巨結(jié)腸一旦診斷明確，在患者病情允許的情況下，同時(shí)在家屬有明確手術(shù)訴求的情況下，應(yīng)該采用手術(shù)的方法治療。但是對(duì)于一些發(fā)病后沒有不適癥狀或者癥狀較輕的患者，做手術(shù)的時(shí)機(jī)需要根據(jù)病情等擇機(jī)進(jìn)行。雖然明確診斷巨結(jié)腸，但由于癥狀不重、腹脹不明顯，在采用輔助措施，如通過洗腸的方法、誘導(dǎo)的方法下大便還可以排出，同時(shí)家屬對(duì)手術(shù)也有一定的顧慮，此時(shí)可采用擇期手術(shù)的方式。
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小兒先天性巨結(jié)腸術(shù)后腹瀉是怎么回事
小兒先天性巨結(jié)腸的術(shù)后腹瀉是最常見的并發(fā)癥和伴隨癥狀，先天性巨結(jié)腸不論術(shù)前還是術(shù)后，都伴隨著腸炎的出現(xiàn)，尤其是術(shù)前。部分患者術(shù)后經(jīng)常會(huì)伴隨有腸炎的出現(xiàn)，具體表現(xiàn)為腹脹、腹瀉和惡臭性的大便，這種臭味是一種非常特殊的臭味。術(shù)后患者出現(xiàn)腸炎非常正常，應(yīng)該采取相應(yīng)的簡單措施進(jìn)行處理，但如果出現(xiàn)嚴(yán)重的腹瀉同時(shí)伴有嚴(yán)重的腹脹，大便的氣味非常惡臭，應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院采取措施。簡單的腸炎自行處理完全可以得到治療和緩解。
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小兒先天性巨結(jié)腸術(shù)后便秘怎么辦
小兒先天性巨結(jié)腸術(shù)后有很多并發(fā)癥，但是便秘情況出現(xiàn)較少。一旦發(fā)生便秘，首先要考慮導(dǎo)致便秘的原因是什么，不排除患者自身的其他疾病，比如脊柱裂、椎板發(fā)育的異常、栓系綜合征等等；還要注意有沒有喂養(yǎng)結(jié)構(gòu)方面的問題、孩子飲食習(xí)慣方面的問題除此以外還要考慮是否是手術(shù)直接引起，需要做結(jié)腸造影，觀察是否有手術(shù)方面遺留的問題；極個(gè)別病人由于切除腸管過短或沒有完全切除病變腸管，術(shù)后也可能出現(xiàn)一定程度的便秘，所以一旦術(shù)后出現(xiàn)便秘必須找專業(yè)的醫(yī)生和醫(yī)院做相應(yīng)的檢查和處理。
什么是先天性巨結(jié)腸
先天性巨結(jié)腸是一類神經(jīng)系統(tǒng)先天性發(fā)育障礙方面的病，它是結(jié)腸上神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育缺陷的一類疾病，由于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如或缺陷造成孩子結(jié)腸的蠕動(dòng)異常，進(jìn)而產(chǎn)生嚴(yán)重的一種先天性疾病。先天性巨結(jié)腸主要的表現(xiàn)就是腹脹、便秘，嚴(yán)重的甚至?xí)喜⒛c炎、嚴(yán)重的感染、敗血癥。
小兒先天性巨結(jié)腸有哪些危害
小兒先天性巨結(jié)腸的危害主要有以下幾個(gè)方面。由于小兒先天性巨結(jié)腸的特點(diǎn)是腹脹、便秘，長此以往孩子必然會(huì)造成營養(yǎng)不良、發(fā)育滯后；同時(shí)由于腸炎的困擾，孩子會(huì)長期的發(fā)燒、腹瀉，這種腹瀉是腸炎性、惡臭性的腹瀉；同時(shí)由于腸管的嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，腹脹會(huì)加重，極端的情況下會(huì)造成結(jié)腸的穿孔甚至小腸的穿孔，會(huì)造成腹膜炎、敗血癥，會(huì)危及生命。所以先天性巨結(jié)腸是一種非常嚴(yán)重的先天性疾病，應(yīng)該及早發(fā)現(xiàn)、及早治療。
如何檢查先天性巨結(jié)腸
檢查先天性巨結(jié)腸臨床上常用的方法第一個(gè)是B超，通過B超進(jìn)行初步的篩查；第二個(gè)是下消化道的造影，即結(jié)腸造影，通過結(jié)腸造影絕大多數(shù)的先天性巨結(jié)腸都能夠得到明確的診斷；除此以外對(duì)比較特殊類型的巨結(jié)腸，還可以通過直腸活檢的方法，尤其近些年出現(xiàn)的針吸活檢是一種比較微創(chuàng)的方法，通過酶學(xué)方面的檢查、活檢方面的檢查，絕大多數(shù)的巨結(jié)腸都可以得到明確的診斷。
小兒得了先天性巨結(jié)腸怎么治療
先天性巨結(jié)腸一旦診斷明確，在患者病情允許的情況下，同時(shí)在家屬有明確的手術(shù)訴求的情況下，應(yīng)該采用手術(shù)的方法治療。臨床上還有一類病人，雖然明確診斷巨結(jié)腸，但由于孩子癥狀不重、腹脹不明顯，在采用輔助措施，如通過洗腸的方法、誘導(dǎo)的方法，大便還可以排出，同時(shí)家屬對(duì)手術(shù)也有一定的顧慮，應(yīng)該采用擇期手術(shù)的方式。
小兒先天性巨結(jié)腸術(shù)后便秘怎么治療
小兒先天性巨結(jié)腸術(shù)后便秘在臨床上比較少見，首先要考慮患者便秘的原因，有沒有除了先天性巨結(jié)腸診斷之外其它的疾病，如脊柱裂、椎板發(fā)育的異常、栓系綜合征；同時(shí)有沒有其它方面如喂養(yǎng)方面、喂養(yǎng)結(jié)構(gòu)方面、孩子飲食習(xí)慣方面的問題；除此以外還要考慮有沒有可能是手術(shù)直接引起。此時(shí)需要做結(jié)腸造影，觀察有沒有手術(shù)方面遺留的問題，有極個(gè)別的病人，由于切除腸管過短或者沒有完全切除病變腸管，術(shù)后可能還會(huì)造成一定程度的便秘，出現(xiàn)便秘后需要找專業(yè)的醫(yī)生和醫(yī)院，做相應(yīng)的檢查和處理。
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