苯丙酮尿癥有治好的嗎
發(fā)布時間：2020-08-2854857次瀏覽
苯丙酮尿癥有治好的嗎?這是很多患者家屬都關心的問題，對于這個疾病到底能不能治好，因為這個疾病帶來的傷害非常的大，但是要怎么治療呢?下面我們一起來了解下苯丙酮尿癥到底怎么樣才能治好吧!
苯丙酮尿病是一種遺傳疾病，因體內(nèi)的化學變化出現(xiàn)錯誤，造成在血中累積苯丙胺酸所致。如不治療，苯丙酮尿病可能會造成孩子的腦部傷害。這種疾病的發(fā)病率約為1/10000。一般在嬰兒出生后不久，就應例行性進行苯丙酮尿病血液檢查。但是在早期發(fā)現(xiàn)及時治療是完全可以治愈的。
飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴，操作起來有一定困難。
至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時可停止，迄今尚無統(tǒng)一意見，一般認為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯(lián)合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復正常，但對智力進步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中，應密切觀察患兒的生長發(fā)育營養(yǎng)狀況，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養(yǎng)缺乏，可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。
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