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不久前，有一復(fù)發(fā)靜脈曲張患者托人找我治療。患者為中年女性，一年前在外院行雙下肢靜脈曲張手術(shù)，不久即復(fù)發(fā)。聽說我擅長血管外科疑難病的治療和微創(chuàng)技術(shù)治療靜脈曲張，她托朋友找到我，要求來我院讓我親自給她手術(shù)。

我仔細(xì)聽了病人的病史，檢查了雙下肢情靜脈曲張請(qǐng)況，覺得不是一般的靜脈曲張，不排除布加綜合征。給病人做了超聲檢查，發(fā)現(xiàn)患者下腔靜脈血管嚴(yán)重狹窄，周圍伴大量側(cè)枝血管建立，證實(shí)了布加綜合征的診斷。原來該病人的雙下肢靜脈曲張是由于下腔靜脈血管嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致下肢靜脈回流受阻而導(dǎo)致的。過去，治療這種病，常常需要開胸開腹做狹窄部位的切除，或者做自下腔靜脈到右心房的人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷大，病人大傷元?dú)?。我仍然采取我擅長的介入手段給病人成功。在大腿根部穿刺股靜脈，通過導(dǎo)管技術(shù)在下腔靜脈放置一枚支架，將狹窄的血管撐開。由于下腔靜脈狹窄解除，下肢靜脈回流受阻的因素解除，術(shù)后第一天，病人雙下肢曲張靜脈即消失。

無獨(dú)有偶，我還遇到另一位病人長期誤診為靜脈曲張，最后檢查也是布加綜合征。這里該病的診斷和治療做以簡單介紹：

Budd-chiari綜合征

Budd-chiari syndrome

是由于肝靜脈和或其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種肝后性門脈高壓癥，常伴有下腔靜脈綜合征。

[同義名] Rokitansky綜合征，Budd綜合征，Chiari綜合征，布-加綜合征，肝靜脈血栓形成綜合征，肝靜脈阻塞綜合征，閉塞性肝靜脈血栓形成，下腔靜脈梗阻癥，肝靜脈閉塞病，下腔靜脈閉塞伴肝靜脈梗阻綜合癥。

[溯源與發(fā)展] 首例Budd-chiari綜合征是Rokitansky于1842報(bào)道的肝靜脈血栓形成。1845年Budd在其《肝臟疾病》一書中首次簡述了這一綜合征。1899年，Chiarir報(bào)告了10余例尸檢資料，首次詳述了該征的臨床和病理改變，故稱為Budd-chiari綜合征。我國1957年曾在沈陽發(fā)現(xiàn)1例，之后屢有報(bào)告。Budd-chiari 綜合征是指因肝靜脈狹窄或阻塞所引起的肝臟血液循環(huán)障礙的一組疾病。

[發(fā)病機(jī)理]

在西方國家，布一加綜合征多因血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致肝靜脈血栓所致，常不涉及下腔靜脈，或因肝臟明顯腫大外壓下腔靜脈而繼發(fā)下腔靜脈高壓。而在東方國家，則以發(fā)育異常為多見，最常見到肝靜脈部下腔靜脈的隔膜性病變。

引起肝靜脈阻塞的病變主要有：

1、肝靜脈血栓形成：多為原發(fā)性肝靜脈血栓形成。亦可繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥、白血病、血小板增多癥、口服避孕藥、非特異性血管炎等。

2、肝靜脈內(nèi)膜炎：多為原發(fā)性、閉塞性肝靜脈炎。亦可見于風(fēng)濕性及梅毒性肝靜脈炎。

3、先天性肝靜脈狹窄。

4、肝靜脈部下腔靜脈的先天性隔膜樣阻塞。

5、下腔靜脈血栓形成或索狀狹窄。

6、鄰近臟器的病變，如肝癌或轉(zhuǎn)移性癌腫、肝硬化等均可造成肝靜脈或下腔靜脈的受壓或阻塞。

本病可分為以下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞型;彌漫性狹窄或阻塞型;肝靜脈阻塞型三型。在我國1989年統(tǒng)計(jì)各型分別占57%、38%和5%。

[臨床表現(xiàn)]肝靜脈阻塞后，可發(fā)展為淤血性肝硬化和門靜脈高壓;而下腔靜脈阻塞，則出現(xiàn)下腔靜脈回流受阻的表現(xiàn)。根據(jù)肝靜脈阻塞的部位不同，有不同的臨床表現(xiàn)。

急性期主要的特征是大量腹水和腹壁靜脈曲張，肝臟腫大，不同程度肝功能損害，重癥者肝功能迅速惡化，多在短期內(nèi)導(dǎo)致肝昏迷死亡。病情進(jìn)入慢性期后表現(xiàn)為頑固性腹水，肝脾腫大，側(cè)胸壁和側(cè)腹壁尤其是腰背部淺靜脈擴(kuò)張，此擴(kuò)張靜脈血流方向呈典型的自下而上型。

多數(shù)患者呈慢性經(jīng)過，逐漸發(fā)生臟腫大和腹水。此外病人常有全身乏力以及胃腸道淤血癥狀，如食欲不振、惡心、嘔吐等，還有相當(dāng)多的病人以下肢靜脈曲張為突出表現(xiàn)。

[診斷與鑒別診斷]有門脈高壓表現(xiàn)并出現(xiàn)胸、腹壁，特別是腰背部和雙下肢靜脈曲張者，應(yīng)高度懷疑本病。根據(jù)臨床癥狀和體征，實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查，如 CT血管造影(CTV)、核磁血管造影(MRV)、肝靜脈及下腔靜脈造影等可以確定診斷。

本征需與心力衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化及門靜脈血栓形成等疾病鑒別。

[治療]

20世紀(jì)60年代以前內(nèi)科治療的效果及預(yù)后很差。60年代后由于各種外科手術(shù)和放射介入治療的興起，布一加綜合征治療發(fā)生了巨大變化，現(xiàn)已成為治療的主導(dǎo)方法。

1、去病因及對(duì)癥治療：包括原發(fā)病治療，以及應(yīng)用保肝藥物、利尿劑等，對(duì)急性血栓形成者，應(yīng)用抗凝治療。

3、手術(shù)治療：手術(shù)方式大致有6類：①間接減壓術(shù)②斷流術(shù)③各種促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的手術(shù)④直接減壓術(shù)包括腸系膜上靜脈和下腔靜脈或前二者與右心房之間的轉(zhuǎn)流手術(shù)⑤直視根治術(shù)⑥肝移植術(shù)。

4、血管腔內(nèi)介入治療：1979年，Eguchi首次應(yīng)用PTA技術(shù)治療成功治療了下腔靜脈膜性閉塞。1990年Furai等應(yīng)用內(nèi)支架植入治療下腔靜脈閉塞獲得成功。發(fā)展到目前，血管腔內(nèi)介入技術(shù)已成為Budd-chiari 綜合征的首選治療方法，國內(nèi)Budd-chiari 綜合征介入治療的總例數(shù)已超過1500例。

[預(yù)后]本病不經(jīng)手術(shù)治療，2年內(nèi)死亡率超過90%。預(yù)后與病理類型及病情輕重有關(guān)，隔膜型手術(shù)及腔內(nèi)介入治療效果最好。肝內(nèi)型效果最差。慢性型如能早期手術(shù)及介入治療，則能降低死亡率。在最近的隨訪報(bào)道中，發(fā)現(xiàn)為數(shù)不少的病例術(shù)后10余年人工血管仍保持通暢。