腦淀粉樣血管病的概述
當(dāng)剛果紅樣物質(zhì)沉積在腦和軟腦膜內(nèi)小到中等大小的血管內(nèi)時(shí),就導(dǎo)致了 腦淀粉樣血管病(Cerebral amyloid angiopathy,CAA)的形成。這種沉積會(huì)消弱血管壁結(jié)構(gòu),使它們?nèi)菀壮鲅?/p>
1. 臨床表現(xiàn)
雖然腦淀粉樣血管病通常沒(méi)有癥狀,但卻是老年患者中原發(fā)性腦葉出血的一個(gè)重要的起因。
腦淀粉樣血管病的發(fā)病率隨著年齡而增長(zhǎng),在小于60歲的人群中相對(duì)較為少見(jiàn)。
腦淀粉樣血管病可以作為散發(fā)病例,伴有 或 不伴有阿爾茲海默病,也還可以作為一個(gè)家族性綜合征而存在。
腦淀粉樣血管病通常表現(xiàn)為自發(fā)性的腦葉出血,如下圖所示。出血的位置有助于將其和高血壓性腦內(nèi)出血鑒別開(kāi)來(lái),后者的出血部位頻繁位于殼核、丘腦和腦橋。
短暫的神經(jīng)損害癥狀是腦淀粉樣血管病的另一個(gè)表現(xiàn)。這些癥狀 通常是復(fù)發(fā)的、短暫的、刻板的無(wú)力麻木、感覺(jué)錯(cuò)亂或其他皮層癥狀,且發(fā)作能平滑的傳遞到鄰近的身體區(qū)域。這些發(fā)作的具體機(jī)制至今不清楚。在大部分病例,它們并不被認(rèn)為是短暫性的腦缺血發(fā)作。
與腦淀粉樣血管病有關(guān)的炎癥是一個(gè)不同的疾病亞型,特點(diǎn)是亞急性的認(rèn)知功能下降和癲癇發(fā)作。在MRI上表現(xiàn)為可以伸展到皮層下白質(zhì)或腦溝的、單發(fā)或多發(fā)的白質(zhì)高信號(hào)。免疫抑制治療可以使臨床和影像學(xué)都出現(xiàn)改善。
腦淀粉樣血管病相關(guān)血管周?chē)装Y:A. 表現(xiàn)為記憶力困難的患者T2像發(fā)現(xiàn)腦室周?chē)踪|(zhì)高信號(hào);B. 梯度回波MRI發(fā)現(xiàn)多發(fā)的低信號(hào)病灶(箭頭)和微型出血吻合。而這些微型出血在T2像(A)上并未顯現(xiàn)。微型出血見(jiàn)于周?chē)?,和高血壓?a href="http://talkpolkadot.com/k/s9l5ddkmhk3mfjz.html" target="_blank">腦出血位置在中心;C. FLAIR像顯示散在的融合性的腦室周?chē)踪|(zhì)高信號(hào)。
腦淀粉樣血管病 和 阿爾茲海默病經(jīng)常共存。腦淀粉樣血管病同樣也 和 血管性癡呆相關(guān)聯(lián)。
2. 診斷
臨床上,大于60歲的病人出現(xiàn)了自發(fā)性的腦葉出血,且病人沒(méi)有高血壓時(shí)則腦淀粉樣血管病需要懷疑。老年患者復(fù)發(fā)的腦葉出血尤其可能就是腦淀粉樣血管病。
由于腦淀粉樣血管病決定性的診斷需要病理檢查,當(dāng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)≥2個(gè)的腦出血或微型出血局限在腦淀粉樣血管病的典型部位(皮層或灰白質(zhì)交界處)、而完全不是高血壓性腦出血的典型部位(基底節(jié),丘腦和腦橋)時(shí),腦淀粉樣血管病的診斷才可能成立。如果出血累及腦溝,也提示為腦淀粉樣血管病。 MRI梯度回波序列檢查還可以發(fā)現(xiàn)慢性出血。
同樣需要進(jìn)行MRI檢查從而排除其他原因(例如血管畸形,腫瘤)。
3. 治療和預(yù)后
腦淀粉樣血管病相關(guān)腦出血患者 的急性期治療和其他原因?qū)е碌哪X出血的治療相類(lèi)似。
腦淀粉樣血管病相關(guān)的腦出血常常會(huì)復(fù)發(fā)。因?yàn)榭鼓委熀涂顾ㄖ委熅茉黾幽X出血的頻率和嚴(yán)重程度,這些(尤其是抗凝藥物)藥物應(yīng)當(dāng)避免在有腦淀粉樣血管病可能的患者中使用。對(duì)血壓的控制同樣也能降低腦出血的危險(xiǎn)。
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