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在臨床上，患大前庭導(dǎo)水管綜合征的患兒比較常見，家長往往都非常著急，詢問最多的幾個(gè)問題是：1.引起孩子聽力下降的原因是什么?2.現(xiàn)在聽力下降可否保守治療恢復(fù)到正常水平?3.孩子還有殘余聽力，可否不戴助聽器?4.孩子還有殘余聽力，可否干細(xì)胞治療恢復(fù)聽力?5.孩子還有殘余聽力，是不是到聽力下降到什么程度才需要植入人工耳蝸?6.可否一耳佩戴助聽器，一耳植入人工耳蝸?7.如果考慮植入人工耳蝸是單耳植入好，還是雙耳植入好?8.孩子的聽力是很差，但我們不想戴助聽器更不想植入人工耳蝸，可否等到將來植入神經(jīng)干細(xì)胞恢復(fù)聽力?

大前庭導(dǎo)水管綜合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome ， 簡稱LVAS )是比較常見的耳聾疾病，多是雙耳患病。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病，與常染色體隱性遺傳有關(guān)，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，也可合并其它的內(nèi)耳畸形。主要表現(xiàn)為先天性耳聾(出生時(shí)就有聽力下降)，大多表現(xiàn)為嬰幼兒期波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈， 常常是在感冒和外傷之后出現(xiàn)聽力下降，隨后聽力又會(huì)慢慢有所恢復(fù)，但反復(fù)出現(xiàn)聽力下降后，最終會(huì)出現(xiàn)聽力逐漸喪失，表現(xiàn)為極重度耳聾了。這是大前庭導(dǎo)水管綜合征耳聾發(fā)生發(fā)展的基本規(guī)律，到目前為止尚無除人工助聽技術(shù)以外的其它可以逆轉(zhuǎn)的方法。

大前庭導(dǎo)水管綜合征，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療對(duì)防止聽力進(jìn)一步下降有一定的意義，最重要的是預(yù)防感冒和防止頭部外傷。 對(duì)于大前庭導(dǎo)水管綜合征的治療 ：在明顯誘因下聽力下降加重時(shí)，使用血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營養(yǎng)劑、脫水及腎上腺糖皮質(zhì)激素等藥物積極治療能有一定的作用，同時(shí)采用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善內(nèi)耳微循環(huán)效果更好，聽力可部分恢復(fù)或完全恢復(fù)至原來水平。 對(duì)于反復(fù)發(fā)作使聽力逐漸下降，出現(xiàn)中度、重度聽力下降者要早期佩戴助聽器，尤其是嬰幼兒，助聽器有助于孩子的語言發(fā)育，對(duì)于重度以上的耳聾患兒建議盡早考慮植入人工耳蝸，即使是一耳耳聾較輕、另外一耳已經(jīng)是重度耳聾者，則建議聽力好的耳朵佩戴助聽器，聽力差的耳朵植入人工耳蝸，這就是雙耳雙模式，比單耳聽力補(bǔ)償?shù)男Ч谩?duì)聽力損失極重、助聽器無法達(dá)到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽力下降者，盡早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。實(shí)踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力或者重建聽力的唯一有效手段。