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我們以前已經(jīng)介紹過多發(fā)性骨髓瘤(MM)，它是一種較易誤診的惡性漿細(xì)胞腫瘤，誤診率高達(dá)40%以上，但隨著反應(yīng)停、萬(wàn)珂和雷那度胺等新藥的應(yīng)用，患者的生存期已明顯延長(zhǎng)。

最近，我們病房連續(xù)收治了三四例從全國(guó)各地來的患者，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑患者得了淀粉樣變性，　　那么，什么是淀粉樣變性呢?

淀粉樣變性是一種比較少見的全身系統(tǒng)性疾病，常累及患者腎臟、心臟、肝、胃腸道、肺、骨骼、骨髓、免疫系統(tǒng)、中樞或周圍神經(jīng)及軟組織(包括舌、皮下脂肪)等多個(gè)臟器，嚴(yán)重者出現(xiàn)尿毒癥、心功能衰竭或猝死。

淀粉樣變性的發(fā)生是機(jī)體內(nèi)一種淀粉樣纖維蛋白沉積物引起的，這種沉積物經(jīng)特殊的染色——?jiǎng)偣t染色陽(yáng)性。這種淀粉樣物質(zhì)可以是免疫球蛋白輕鏈、轉(zhuǎn)甲狀腺素、纖維蛋白原A、載脂蛋白A等蛋白物質(zhì)組成。故淀粉樣變性可以由骨髓瘤等惡性漿細(xì)胞病引起(與骨髓瘤伴發(fā))，也可以由甲狀腺疾病或自身免疫系統(tǒng)疾病引起。

60%的淀粉樣變性患者確診時(shí)年齡50～70歲，診斷系統(tǒng)性淀粉樣變應(yīng)有2個(gè)或以上臟器受累的證據(jù)，診斷主要依賴骨髓、腎臟、腹壁脂肪、舌等受累組織病理學(xué)檢查：淀粉樣蛋白質(zhì)剛果紅染色陽(yáng)性：普通光學(xué)顯微鏡下呈無定形的均勻的嗜伊紅著色;偏振顯微鏡下呈特異的蘋果綠色熒光雙折射。

淀粉樣變性器官受累的診斷標(biāo)準(zhǔn)

腎臟24小時(shí)尿蛋白>0.5g，且主要為白蛋白

心臟超聲：平均室壁厚度>12 mm ，排除其他病因

肝臟總長(zhǎng)度>15 cm(無心衰)或堿性磷酸酶>1.5倍正常高限

神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變：對(duì)稱性下肢感覺、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變

自主神經(jīng)病變：胃排空紊亂，假性梗阻，排泄失調(diào)(排除直接由胃腸道淀粉樣變所導(dǎo)致)

胃腸道有癥狀并經(jīng)直接活檢證實(shí)

肺有癥狀并經(jīng)直接活檢證實(shí)

影像學(xué)檢查顯示典型的彌漫性肺間質(zhì)病變

軟組織巨舌;關(guān)節(jié)病;跛行(由血管淀粉樣變引起);由活檢證實(shí)的肌病或假性肥大;腕管綜合征

淀粉樣變性的治療主要采取與多發(fā)性骨髓瘤類似的化療方案治療，較有效的藥物有萬(wàn)珂、馬法蘭、糖皮質(zhì)激素(包括地塞米松和強(qiáng)的松等)等藥物組成的化療方案化療，符合標(biāo)準(zhǔn)的患者也可采取干細(xì)胞移植治療。

但與骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治療有效的患者大部分2個(gè)療程開始顯現(xiàn)出療效，而淀粉樣變性的患者治療的顯效時(shí)間可能需要更長(zhǎng)時(shí)間，需要4個(gè)療程或更多療程。在臟器功能改善方面，可能蛋白尿或腎功能的改善會(huì)較早出現(xiàn)。心臟受累的患者面臨的風(fēng)險(xiǎn)更大，治療比較困難。