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多發(fā)性骨髓瘤(MM)是以骨髓微環(huán)境中漿細(xì)胞惡性增殖為特征的B細(xì)胞惡性腫瘤，伴有骨基質(zhì)和骨小梁大量破壞，形成溶骨性骨質(zhì)破壞——即骨髓瘤骨病，引起骨痛、病理性骨折、截癱和高鈣血癥，偶爾引起神經(jīng)壓迫綜合癥，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。

一.發(fā)生率：

MM發(fā)生率在美國(guó)為3-4/10萬人，每年有13，500名新發(fā)病人，黑人>白人，男：女=3：2，過去30年以400%的發(fā)生率增加，其中10%，并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞主要為原始漿細(xì)胞或幼稚漿細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為骨髓瘤細(xì)胞;

2.血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(單克隆免疫球蛋白可在血清蛋白電泳的γ區(qū)或β區(qū)或α2區(qū)出現(xiàn)一窄底高峰，又稱M蛋白)：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgD>2.0g/L，IgE>2.0g/L，IgM>15g/L，或尿單克隆免疫球蛋白輕鏈(即尿本周氏蛋白)>1.0g/24h;

3.無其他原因的溶骨性病變或廣泛骨質(zhì)疏松。

對(duì)于有條件的醫(yī)院應(yīng)進(jìn)一步作下列檢查：

(1)免疫分型：用患者骨髓進(jìn)行檢查，CD10、CD19、 CD20等B細(xì)胞標(biāo)記單抗、 CD38 、CD138漿細(xì)胞標(biāo)記單抗表達(dá)增高。

(2)細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：多表現(xiàn)為14q+、del(14)、t(11;14);

(3)β2微球蛋白：血或尿中均可升高，為預(yù)后不良的因素。特別是血的含量，不受腎功能的影響。

鑒別診斷：

1.扭傷：多有外傷史，軟組織有壓痛，X線檢查無異常。

2.骨質(zhì)疏松、骨折：有相應(yīng)的X線表現(xiàn)，但對(duì)于中老年患者嚴(yán)重骨質(zhì)疏松或反復(fù)發(fā)生骨折的，應(yīng)警惕骨髓瘤骨病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白電泳等以早期明確診斷。

3骨結(jié)核：部分患者可因低熱、骨痛誤診為骨結(jié)核、骨腫瘤等，手術(shù)后骨活檢證實(shí)為骨髓瘤骨病。

4骨轉(zhuǎn)移癌等疾?。憾喟槌晒切纬?，溶骨性缺損周圍有骨密度增加，且血清堿性磷酸酶明顯升高。

五.骨髓瘤骨病的檢查手段：

1 X線檢查：在本病診斷中具有重要意義。陽性病變部位主要在顱骨、骨盆、肋骨、脊椎骨，也可見于四肢骨。典型表現(xiàn)為以下三種：①穿鑿樣溶骨性病變，為多發(fā)性類圓形透亮區(qū)，為本病的特殊X線表現(xiàn)。以顱骨、骨盆最易發(fā)現(xiàn)。②彌漫性骨質(zhì)疏松。③病理性骨折，最常見于下胸椎及上腰椎，也見于肋骨等處。

2 MRI：可先于X線幾月發(fā)現(xiàn)骨骼病變。對(duì)X線疑似病例可行核磁共振檢查以明確溶骨性病變的部位。

3 PET：有利于判斷病灶的范圍及是否活動(dòng)。

六.骨髓瘤骨病的治療對(duì)策：

1 無脊柱溶骨性病變者可適當(dāng)活動(dòng)，防止骨質(zhì)脫鈣;有脊柱病變者應(yīng)限制活動(dòng)量，以免發(fā)生壓縮性骨折。避免危險(xiǎn)的生活方式，如攀登、在冰上或浴室滑倒。

2 化療或干細(xì)胞移植

3.糾正骨痛和高鈣——雙磷酸鹽的應(yīng)用：

治療骨髓瘤骨病最好的途徑是治療MM并控制高鈣。雙磷酸鹽可起到這雙重作用。打破MMC與OC的惡性循環(huán)。

雙磷酸鹽為內(nèi)源性焦磷酸鹽的類似物，以一碳原子取代了焦磷酸鹽中心的氧原子。這種結(jié)構(gòu)可抵御水解，且其中含羥基的鏈與鈣和骨鹽有高親和力。故雙磷酸鹽對(duì)骨有親和力，應(yīng)用于體內(nèi)后，首先進(jìn)入骨吸收部位，一旦沉積于骨表面，即被OC吸收。

雙磷酸鹽的作用：

(1) A. 與骨結(jié)合，直接抑制骨吸收;B. 改變骨基質(zhì)的活性，影響其對(duì)OC的激活;C. 抑制破骨細(xì)胞活性，使其波狀緣消失，抑制機(jī)動(dòng)蛋白合成，抑制溶酶體酶等酶的活性，干擾OC對(duì)骨的吸附和重吸收;D. 抑制 MMP-1的分泌及骨基質(zhì)的降解;E.緩解MM相關(guān)的疼痛，提高生活質(zhì)量。

(2)抗MM作用：A. 減少IL-6、TNF的含量;B. 促進(jìn)MMC 凋亡;C. 直接抑制MMC的生長(zhǎng);D. 通過T細(xì)胞激活抗MM的免疫反應(yīng);E. 抗血管新生作用;F. 動(dòng)物模型中已顯示出抗MM效應(yīng)。

雙磷酸鹽的用法：

帕米磷酸鹽(pamidronate)90 mg/次靜脈點(diǎn)滴至少6小時(shí)，一月一次。腎功能不全者適當(dāng)減量?；螂鈦砹姿?zoledronate)4mg/次靜脈點(diǎn)滴至少15分鐘， 脞來磷酸的功效為帕米磷酸鹽的100倍。

最好在化療間歇應(yīng)用。注意補(bǔ)鈣和維生素特別是VitD3。飲用橘汁或咖啡可降低療效。

療程：無確切療程。應(yīng)持續(xù)應(yīng)用，除非患者不能耐受。

雙磷酸鹽可明顯緩解患者的骨痛，減少骨折的發(fā)生，但對(duì)患者的長(zhǎng)期生存無延長(zhǎng)。

孤立漿細(xì)胞瘤、髓外漿細(xì)胞瘤或惰性骨髓瘤不推薦使用雙磷酸鹽。

4 止痛：痛劇時(shí)可給予嗎啡類藥物。

5 骨折整形：如給予脊椎成型術(shù)，防止形成截癱。

6 局部放療：主要用于孤立漿細(xì)胞瘤或髓外漿細(xì)胞瘤。

7 治療MM骨病的新藥：

抗RANKL療法：如AMGN0007(RANK-FC融合蛋白)、OPG類似物、抗MMP療法和抗IL-6抗體等均已投入臨床實(shí)驗(yàn)。將為骨髓瘤骨病患者帶來新的福音。