多發(fā)性骨髓瘤的知識
1、什么是多發(fā)性骨髓瘤?發(fā)病原因是什么?
多發(fā)性骨髓瘤是一種起源于血液系統(tǒng)中漿細(xì)胞的惡性增殖性腫瘤。骨髓瘤細(xì)胞在骨髓內(nèi)克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破壞;同時(shí)骨髓瘤細(xì)胞分泌大量單克隆免疫球蛋白,過多的免疫球蛋白輕鏈隨尿液排出,稱為本周蛋白尿,大量單克隆免疫球蛋白又抑制了正常的多克隆免疫球蛋白的合成,易造成感染。常伴發(fā)貧血,腎功能損害和骨髓外漿細(xì)胞瘤。關(guān)于骨髓瘤確切的發(fā)病機(jī)制尚不明確,但隨著各種生物技術(shù)的發(fā)展,人們對骨髓瘤的發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識也有了進(jìn)步。骨髓瘤的發(fā)病可能與基因突變導(dǎo)致的染色體異常有關(guān)。
2、多發(fā)性骨髓瘤會(huì)傳染么?
雖然在部分骨髓瘤患者中發(fā)現(xiàn)了某些基因的異常,但這些異常大多為后天突變而得,所以一般不會(huì)傳染給他人或后代。
3、多發(fā)性骨髓瘤分哪些型?是如何區(qū)分的?
根據(jù)多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞分泌的單克隆免疫球蛋白的不同,可以把多發(fā)性骨髓瘤分為以下8型:IgG型,IgD型,IgA型,IgE型,IgM型,輕鏈型,雙克隆型和不分泌型。其中輕鏈型又根據(jù)分泌的輕鏈的種類分為κ,λ型。IgG,IgA,輕鏈型,IgD型較多見。
4、多發(fā)性骨髓瘤致命么?得了還能活多久?
多發(fā)性骨髓瘤目前仍是一種不可治愈的疾病,但自從自體干細(xì)胞移植成功應(yīng)用于多發(fā)性骨髓瘤患者以來,療效及生存期有了較大的改善。自20世紀(jì)90年代末免疫調(diào)節(jié)藥特別是21世紀(jì)蛋白酶體抑制藥成功在骨髓瘤患者中的應(yīng)用,顯著提高了總體的長期生存。
多發(fā)性骨髓瘤是一種異質(zhì)性疾病,不同的患者對治療的反應(yīng),并發(fā)癥的發(fā)生和生存期均有很大差別。生存期變化很大,短者僅生存數(shù)月,長者可存活10年以上。
5、哪些人易患多發(fā)性骨髓瘤?
我國多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬,低于西方工業(yè)發(fā)達(dá)國家(約4/10萬),發(fā)病年齡多在50―60歲之間,40歲以下者較少見,男女之比為3:2。
故相對而言,老年人、特別是有腫瘤家族史或腫瘤易感因素(如特殊職業(yè))者易患多發(fā)性骨髓瘤。
6、特殊職業(yè)是否會(huì)引起多發(fā)性骨髓瘤?
已經(jīng)證實(shí)電離輻射是急性髓細(xì)胞白血病的危險(xiǎn)因素,但沒有證據(jù)表明慢性低劑量輻射暴露對多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病的作用。在現(xiàn)代工業(yè)保護(hù)和嚴(yán)格的規(guī)章制度下,職業(yè)輻射暴露不太可能明顯增加多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)生。對有機(jī)溶劑,除草劑和其他化學(xué)制劑的調(diào)差研究也未能發(fā)現(xiàn)其對骨髓瘤發(fā)病的作用。
7、多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病機(jī)制
MM的多種多樣的臨床表現(xiàn)是由于惡變克隆漿細(xì)胞無節(jié)制地增生,浸潤及其分泌的大量單克隆免疫球蛋白所引起:瘤細(xì)胞在原發(fā)部位骨髓的過度增生,導(dǎo)致骨髓造血功能抑制;瘤細(xì)胞廣泛浸潤可累及淋巴結(jié),脾臟,肝臟,呼吸道及其他部位,引起受累組織器官的功能障礙:瘤細(xì)胞分泌的一些因子引起溶骨性病變及相關(guān)的癥狀;瘤細(xì)胞分泌的大量單克隆免疫球蛋白出現(xiàn)于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障礙,而過量輕鏈自腎臟排泄引起腎臟損害,輕鏈沉積于組織器官造成淀粉樣變性損害,而同時(shí)正常多克隆漿細(xì)胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制,使機(jī)體免疫力減低,易招致繼發(fā)感染。
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