什么是nut(中線)癌-專家文章-博禾醫(yī)生

什么是nut(中線)癌

發(fā)布時(shí)間：2018-07-2370757次瀏覽

有很多復(fù)雜的疾病是大家沒有聽說的，尤其是一些奇怪的癌癥名稱，比如什么是nut(中線)癌?這個(gè)癌癥主要是小孩子和青年人患上的機(jī)率更大一些。這種腫瘤的病因還不是太明確，而且在女性中的患病機(jī)率比男性更多一些，請大家看一下以下的介紹。

目前，中線癌的病因尚未明確，已有的研究顯示它與EB病毒及人乳頭狀瘤病毒(HPV)感染無關(guān)，也不同于某些鱗狀細(xì)胞癌的發(fā)生與環(huán)境因素密切相關(guān)，中線癌患者一般無吸煙史。

NUT癌(NUT Carcinoma)是一種組織起源不明的罕見的高度侵襲性惡性腫瘤，好發(fā)于兒童、青年的中線器官，因此又被稱為中線癌。Kees和Kubonishi分別于1991年首先報(bào)道了該少見類型腫瘤，2015年NUT癌被第四版肺、胸膜、胸腺、心臟腫瘤WHO分類正式納入其中，全稱“伴睪丸核蛋白(the nuclear protein of the testis, NUT)基因重排的中線癌”，又被稱作“伴 t(15; 19) (q13; p13.1)易位的癌”。

病理特征：

1.組織形態(tài)學(xué)：因NUT癌的部位及生長方式特殊，手術(shù)切除的標(biāo)本往往較破碎不完整，現(xiàn)有的病例顯示，大體上腫物常伴有出血、壞死。顯微鏡下腫瘤由成片排列的低分化或未分化細(xì)胞構(gòu)成，少數(shù)病例可見瘤細(xì)胞呈巢狀排列，由纖維間質(zhì)分隔。腫瘤內(nèi)常見大片凝固性壞死。間質(zhì)淋巴細(xì)胞灶狀浸潤，類似淋巴上皮瘤樣癌的結(jié)構(gòu)。

2.瘤細(xì)胞的黏附性較差，細(xì)胞約為2~3倍淋巴細(xì)胞大小，核質(zhì)比較高，細(xì)胞核大小相對較一致，但核型不規(guī)則，異型明顯。染色質(zhì)細(xì)膩或呈顆粒狀、囊泡狀，核仁明顯，常見核分裂象或凋亡小體。瘤細(xì)胞常有不同程度的鱗狀上皮分化，具有特征性的是“鱗狀上皮陡然分化”現(xiàn)象，即不成熟、分化較差的細(xì)胞突然過度為分化較好的成熟鱗狀上皮細(xì)胞巢，而沒有出現(xiàn)鱗狀上皮層次的逐漸分化。中央可有角化物形成，有時(shí)會出現(xiàn)類似胸腺小體的結(jié)構(gòu)。

NUT癌病程兇險(xiǎn)，平均生存期為7-12個(gè)月。目前尚未建立特異性的治療方案。文獻(xiàn)中提到有一些患者接受了Ewing肉瘤化療方案(Euro Ewing 99方案)，但療效卻不理想。

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