什么是母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)狀突細(xì)胞瘤-專(zhuān)家文章-博禾醫(yī)生

什么是母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)狀突細(xì)胞瘤

發(fā)布時(shí)間：2018-07-3159769次瀏覽

什么是母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)狀突細(xì)胞瘤?母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)狀突細(xì)胞腫瘤(BPDCN)，是一種罕見(jiàn)的血液系統(tǒng)腫瘤。具有高度的侵襲性，常累及皮膚、淋巴結(jié)及骨髓，對(duì)化療和放療均不敏感，預(yù)后極差。

2008年WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)，將其劃分為急性髓細(xì)胞白血病及相關(guān)前體細(xì)胞惡性腫瘤，并正式命名母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)狀突細(xì)胞腫瘤(BPDCN)。該病有特征性多發(fā)性或孤立性皮膚損害，痛癢感不明顯，可伴紫癜、潰瘍;侵犯骨髓，表現(xiàn)為白血病性播散。部分患者伴肝脾腫大，并可出現(xiàn)染色體核型改變;典型的母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)狀突細(xì)胞腫瘤具有明顯異質(zhì)性。

腫瘤細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為：細(xì)胞核圓形或不規(guī)則形，染色質(zhì)細(xì)致，胞漿嗜堿性，可具有特征性的偽足，呈現(xiàn)為類(lèi)似于淋巴瘤樣(符合本病例的細(xì)胞形態(tài))或類(lèi)似于原幼單核細(xì)胞樣兩種形態(tài)類(lèi)型。腫瘤細(xì)胞多不表達(dá)淋系和髓系的特異性抗原;而特異性表達(dá)：CD56、CD4、CD123及TCL1;國(guó)外血液病理學(xué)者指出本病最特異的5種免疫學(xué)標(biāo)記：CD56、CD4、CD123、TCL1及CD303，異常表達(dá)其中4種免疫標(biāo)記，即可診斷。

母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)狀突細(xì)胞腫瘤的最終確診依賴于臨床特殊體征、病理形態(tài)學(xué)、組織化學(xué)及流式細(xì)胞術(shù)等綜合檢查結(jié)果。

目前母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突細(xì)胞腫瘤尚無(wú)公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，造血干細(xì)胞移植(HSCT)是一種重要的手段;而局限于皮膚病變的患者可采用局部放射治療，也可采用糖皮質(zhì)激素全身用藥、低強(qiáng)度化療等方法。這些治療方法最初的總反應(yīng)率都很高，但通常會(huì)快速?gòu)?fù)發(fā)。相信不久的將來(lái)，本病的治療手段會(huì)日臻完善，患者的預(yù)后會(huì)得以改觀。