先天性腎病綜合征
發(fā)布時(shí)間：2020-12-1028152次瀏覽
腎病綜合征簡稱腎病，是多種病因所致腎小球基底膜通透性增高，從而大量血漿蛋白由尿中丟失而導(dǎo)致的一種綜合癥、按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類腎病綜合征，原發(fā)性腎病病因不明，按其臨床表現(xiàn)又分為單純性和腎炎性腎病二型腎病綜合征，其中以單純性腎病多見，那么先天性腎病綜合征是什么呢。
1.單純性腎病發(fā)病年齡多為2～7歲。男女之比為2：1。
(1)全身有可凹性水腫，以顏面、下肢、陰囊為明顯，常有腹水，一般全身狀況尚好，無高血壓。
(3)血漿總蛋白低于正常，白蛋白降低更為明顯(<30g/l)，血清蛋白電泳示白蛋白比例減少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血膽固醇明顯增高(>5. 7mmol/l)，血清補(bǔ)體正常。
(4)腎功能一般正常，浮腫期明顯少尿時(shí)，可有暫時(shí)性輕度 氮質(zhì)血癥。
2.腎炎性腎病 ：發(fā)病年齡多在學(xué)齡期，臨床特點(diǎn)如下：
(l)發(fā)病年齡多見于7歲以上兒童，水腫一般不嚴(yán)重。
(2)血壓可有不同程度升高，常有發(fā)作性或持續(xù)性高血壓和血尿。
(3)血清補(bǔ)體可降低，可有不同程度氮質(zhì)血癥。
3.先天性腎病少見，多為隱性遺傳性疾病，多見于新生兒期及生后三個(gè)月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)與單純腎病相似。
通過上面的知識(shí)我們知道了什么是先天性腎病綜合征，這種病多發(fā)病于2-7歲，所以，平時(shí)家長應(yīng)多注意孩子是不是有什么不對勁的地方，如果有早發(fā)現(xiàn)、早治療。
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原發(fā)性腎病綜合征如何調(diào)理
原發(fā)性腎病綜合征可以從飲食，生活作息，肢體的護(hù)理這幾方面進(jìn)行調(diào)理。一、對于腎病綜合征的患者，需要限制鈉鹽、水分和蛋白質(zhì)的攝入，因?yàn)檫^量攝入，可導(dǎo)致患者水腫癥狀，高血壓及腎臟損害持續(xù)加重。二、在水腫、高血壓的癥狀未完全緩解時(shí)，患者可完全臥床休息，避免熬夜，減少體力勞動(dòng)活，早睡早起，癥狀緩解后可適度進(jìn)行一些較緩和的運(yùn)動(dòng)，可增強(qiáng)體質(zhì)，提高心肺能力。三、對于重度水腫的患者，水腫處皮膚由于張力過高?？尚纬伤?，破潰后?？刹l(fā)感染情況，需對水腫的患者進(jìn)行抬高，促進(jìn)血液回流，適當(dāng)減輕水腫。腎病綜合征主要是表現(xiàn)為大量的蛋白尿，低蛋白血癥，伴有高脂血癥和水腫、高血壓癥狀。
腎病綜合征預(yù)后怎么樣
腎病綜合征可分為原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征，根據(jù)其病理類型不同，預(yù)后有一定的差距，一般來說系膜增生型，微小病變型腎病和膜性腎病，預(yù)后相對較好，而局灶節(jié)段性腎小球硬化和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后相對較差。繼發(fā)性腎病綜合征愈后與其原發(fā)病息息相關(guān)，如，糖尿病腎病和狼瘡性腎炎，糖尿病腎病由于沒有特殊的治療藥物，且疾病進(jìn)展較快，可在數(shù)年內(nèi)發(fā)展為尿毒癥。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡為全身性免疫系統(tǒng)疾病，腎臟病變較重，多數(shù)難以緩解，一般發(fā)展成尿毒癥的可能性較大，同時(shí)還可產(chǎn)生全身多系統(tǒng)功能衰竭，死亡率較高。而過敏性紫癜性腎炎和乙肝相關(guān)性腎炎，則預(yù)后相對較好。
腎病綜合征的并發(fā)癥有哪些
腎病綜合征的并發(fā)癥有感染、血栓栓塞、急性腎衰，營養(yǎng)不良等。腎病綜合征的并發(fā)癥，所謂綜合征，是一組臨床的特征的綜合的表現(xiàn)，比方說腎病綜合征，就包含了有大量蛋白尿、24小時(shí)尿蛋白定量超過了三點(diǎn)五克，有低蛋白血癥、血漿白蛋白低于30克每升，同時(shí)可以合并有浮腫、高脂血癥，這個(gè)稱為腎病綜合征。腎病綜合癥在臨床上除了大量蛋白尿、低蛋白血癥，這種浮腫的高脂血癥之外，可以引起一些并發(fā)癥，那么常見的并發(fā)癥，首先是感染。那么感染形成的原因，第一個(gè)是血小板蛋白太低了，大量的蛋白從尿里面丟失之后，大分子免疫球蛋白也丟失了，所以這個(gè)患者的免疫功能比較差，容易感染，腎病綜合癥的患者常常用激素免疫抑制劑也加重了這種感染的機(jī)會(huì)，其次的話，腎病綜合癥的病人，容易出現(xiàn)血栓栓塞并發(fā)癥，因?yàn)槟I病綜合征的患者，當(dāng)尿蛋白丟失以后，可以引起體內(nèi)的凝血系統(tǒng)的激活，可以出現(xiàn)血栓栓塞，比方說可以出現(xiàn)下肢靜脈的血栓，腎靜脈的血栓以及肺栓塞等，另外還有一個(gè)很重要的并發(fā)癥，就是急性腎衰，因?yàn)榇罅康鞍啄?、低蛋白血癥、腎臟腎組織水腫可以出現(xiàn)急性腎衰，還有一些并發(fā)癥，比方說腎病綜合征的病人，由于大量蛋白尿，低蛋白血癥，所以病人的營養(yǎng)不良，也是非常多見的。
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腎病綜合征能治好嗎
如果腎病綜合征表現(xiàn)為微小病變，病變相對比較輕的，在臨床上治療的話，這些病人，絕大多部分病人對激素治療比較敏感。所以大部分病人都能夠完全治好，當(dāng)然它可能激素敏感的時(shí)候，又是個(gè)激素依賴，會(huì)容易復(fù)發(fā)。另一些病人表現(xiàn)為局灶節(jié)段硬化或者膜性腎病，目前的臨床的治療手段和藥物，就是激素免疫抑制劑以及一些生物制劑。大部分人也可以得到緩解或治好，狼瘡性腎炎用激素免疫制劑、生物制劑，它的效果也比較好。糖尿病腎病，隨著糖尿病的進(jìn)展，他病變總是向前發(fā)展的，很難把它完全治愈。但是只要能夠控制血壓、血糖、血脂，能夠延緩腎功能的進(jìn)展，淀粉樣變的預(yù)后就沒有微小病變效果好。
腎病綜合征有多大危害
血漿白蛋白明顯減少、小于20克每升的微小病變的病人和膜性腎病的病人，出現(xiàn)嚴(yán)重的血栓，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)下肢靜脈血栓和腎靜脈血栓；如果栓子脫落還可能造成腦梗塞和肺栓塞。還有會(huì)出現(xiàn)腎病綜合征，合并嚴(yán)重的感染、合并急性腎損傷。腎病綜合征可輕可重，如果病人單純大量蛋白尿、血漿白蛋白減少，沒有明顯并發(fā)癥，可能腎病綜合征并不危及到生命。但是有病人是合并很嚴(yán)重的并發(fā)癥。
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什么是腎病綜合征
腎病綜合癥這種疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征?；加心I病綜合癥病人的主要特點(diǎn)是會(huì)出現(xiàn)大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴(yán)重水腫以及高膽固醇血癥。腎病綜合征的臨床表現(xiàn)主要是水腫和蛋白尿，具體的病理分型有很多。但是，腎病綜合征主要可以分為繼發(fā)性腎病綜合征和原發(fā)性腎病綜合征兩大類。大量蛋白尿的診斷標(biāo)準(zhǔn)是24小時(shí)尿蛋白超過3.5克，而且血漿白蛋白減少到小于30克每分升；如果患者符合這兩個(gè)條件，就可以診斷為腎病綜合征。同時(shí)，在這種情況下，病人可能會(huì)合并水腫以及高脂血癥。一般對于腎病綜合征患者的具體病因，需要通過腎活檢來明確患者出現(xiàn)腎病綜合征的原因，確診后再制定合適的治療方案。
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腎病綜合征
腎病綜合征(NS)可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，原發(fā)性NS屬于原發(fā)性腎小球疾病，有多種病理類型構(gòu)成。大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn)，也是腎病綜合征最基本的病理生理機(jī)制。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。
