多囊腎的發(fā)病機(jī)制
發(fā)布時(shí)間：2020-12-1028913次瀏覽
多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報(bào)道，本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。
90％多囊腎患者的異?；蛭挥?6號染色體的短臂，稱為多囊腎1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10％不到患者的異?；蛭挥?號染色體的短臂，稱為多囊腎2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。
本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低，Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強(qiáng)增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的Na+-K+-ATP 酶的亞單位組合，分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。
目前許多研究已證明：這些異常均有與細(xì)胞生長有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了。總之，因基因缺陷而致的細(xì)胞生長改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一。
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多囊腎需要治療嗎
多囊腎需要治療，如果多囊腎不及時(shí)治療，任隨病情發(fā)展，會(huì)誘發(fā)更為嚴(yán)重的腎臟病變，嚴(yán)重會(huì)危及患者的生命。目前醫(yī)學(xué)并沒有完全治愈或逆轉(zhuǎn)多囊腎的特效藥物，多囊腎目前的治療方法分為藥物治療、手術(shù)治療、中醫(yī)治療的。如果多囊腎已經(jīng)到達(dá)終末期，需要通過腎移植、血液透析、腹膜透析等腎臟代替方式進(jìn)行治療。多囊腎是常染色體顯性遺傳疾病，預(yù)后比較差，常見的并發(fā)癥是高血壓、腎結(jié)石、腦動(dòng)脈瘤等。建議患者在接受醫(yī)生治療時(shí)，要密切監(jiān)測和控制血壓，同時(shí)也要改變生活方式，能有效的預(yù)防并發(fā)癥。
多囊腎尿血嚴(yán)重嗎
多囊腎尿血并不是特別嚴(yán)重的情況，多囊腎囊腫的數(shù)量和體積會(huì)越來越多，這樣便會(huì)導(dǎo)致囊腫破裂，從而出現(xiàn)血尿的癥狀，但及時(shí)進(jìn)行止血以及抗炎治療，基本能夠有效的控制病情。不過多囊腎目前醫(yī)學(xué)并不能完全治愈，患者最終會(huì)出現(xiàn)腎功能衰竭，患者出現(xiàn)腎功能衰竭的癥狀，就要通過腎移植、血液透析、腹膜透析等腎臟替代方式進(jìn)行治療。多囊腎患者在日常可以適當(dāng)?shù)暮人?，但不要吃太多高油、高鹽的食物，以免增加腎臟的負(fù)擔(dān)。而且多囊腎患者也要保證足夠的睡眠，不要黑白顛倒或熬夜。
多囊腎嚴(yán)重嗎
多囊腎如果平時(shí)注意預(yù)防，如果出現(xiàn)并發(fā)癥，給予積極的治療，病情一般并不嚴(yán)重。下面我們具體進(jìn)行分析。多囊腎是一種遺傳性疾病，他的癥狀有尿血、泌尿系感染、高血壓、腎功能損害等。如果多囊性患者已確診，這時(shí)就應(yīng)該注意預(yù)防以上癥狀的出現(xiàn)，應(yīng)該做到以下兩點(diǎn)：一、平時(shí)應(yīng)該避免勞累，多注意休息，不要熬夜，不要抽煙。盡量少喝酒，飲食應(yīng)該以清淡飲食、低鹽飲食為主，多吃新鮮的蔬菜和水果。平時(shí)用藥時(shí)，應(yīng)該注意不要使用對腎臟有害的藥物。二、如果出現(xiàn)并發(fā)癥，應(yīng)積極的給予控制和治療。如出現(xiàn)高血壓，這時(shí)就應(yīng)該積極的控制血壓，防止引起腎功能惡化。
多發(fā)性囊腫會(huì)發(fā)病嗎
多發(fā)性腎囊腫是否會(huì)發(fā)病，這要根據(jù)囊腫的數(shù)目，及體積是否影響到腎臟而決定，下面具體進(jìn)行分析。多發(fā)性腎囊腫，是指囊腫的數(shù)目超過兩個(gè)，一般多為單側(cè)發(fā)病。如果患者腎囊腫的數(shù)目，較少及體積較小，沒有影響的腎臟，這時(shí)他是不會(huì)發(fā)病的。如果囊腫數(shù)目較多、體積較大，影響了腎臟，這時(shí)會(huì)出現(xiàn)高血壓、尿血、泌尿系感染，嚴(yán)重的可以出現(xiàn)腎功能減退等癥狀，這時(shí)我們應(yīng)該給予積極的治療。一、保守治療。如果出現(xiàn)高血壓，我們可以口服降壓藥物來進(jìn)行治療，如果出現(xiàn)尿血，我們可以給予止血治療。二、手術(shù)治療。如果患者保守治療效果不好，且腎功能出現(xiàn)減退，這時(shí)我們應(yīng)該給予手術(shù)治療。
多囊腎的檢查方法
多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病，本病臨床并不少見，多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)。
怎么預(yù)防胎兒多囊腎
大家都知道，多囊腎主要是指腎病有出現(xiàn)囊腫的一類疾病，多囊腎在臨床上可分為很多種，胎兒多囊腎就是屬于其中的一種，那么，父母怎么預(yù)防胎兒多囊腎呢，接下來我們就來看一下相關(guān)內(nèi)容介紹，希望對各位家長有所幫助。
多囊腎是遺傳病嗎?
多囊腎是遺傳病嗎?多囊腎是一種先天性遺傳疾病，多在胎兒時(shí)期就存在，隨腎臟成長而增大，在此過程中，增大囊腫長期壓迫周圍腎組織，導(dǎo)致腎臟缺血缺氧，最終導(dǎo)致腎臟損傷，逐漸發(fā)展為腎功能不全。下面就來詳細(xì)的介紹一下多囊腎是遺傳病嗎。?多囊腎是遺傳病嗎多囊腎是遺傳病嗎?多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒
得多囊腎可以做的運(yùn)動(dòng)
隨著多囊腎腎病的發(fā)病率越來越高，人們對這種疾病也越來越關(guān)注，該怎么治療多囊腎嗯?要想病情穩(wěn)定的話，患者日常鍛煉很重要，怎樣鍛煉才能讓患者病情穩(wěn)定呢?我們一起了解一下吧!
多囊腎的飲食注意事項(xiàng)
據(jù)有關(guān)人士介紹說多囊腎飲食可以有效的控制病情進(jìn)一步發(fā)展!但是具體怎樣的飲食才會(huì)對患者的病情好呢?下面一塊兒來了解一下多囊腎在飲食上的注意事項(xiàng),希望能給患者朋友們帶來幫助：
多囊腎治療
多囊腎本身是一個(gè)遺傳病，所以治療起來可能比較困難。多囊腎患者把囊腫完全消掉比較困難，因?yàn)橥ǔ０l(fā)現(xiàn)多囊腎的時(shí)候，囊腫就已經(jīng)比較大；囊腫一般在四到五公分左右，就會(huì)建議病人做囊腫的硬化治療，比如可以給囊腫打酒精硬化，讓囊腫變小。多囊腎可能會(huì)因?yàn)槟夷[大，就會(huì)擠壓較好的腎臟，使腎臟容易變壞、腎功能變壞。所以，多囊腎主要是囊腫硬化治療。腎囊腫的病人還會(huì)出現(xiàn)高血壓，所以一定要給患者降壓治療，對于腎囊腫的病人降壓的目標(biāo)，比別的患者降壓目標(biāo)要更低。比如腎炎的病人有蛋白尿，一般需要把血壓控制在130/80；而腎囊腫的病人血壓就一定要控制在120/75左右。
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多囊腎是什么病
多囊腎屬于顯性基因遺傳性腎臟病。多囊腎是引起尿毒癥的重要原因，但是多囊腎一般不容易被發(fā)現(xiàn)，很多患者到60歲左右才發(fā)現(xiàn)患上多囊腎；多數(shù)患者都是腎功能不好后，就診才能發(fā)現(xiàn)多囊腎。現(xiàn)在體檢比較普及，多囊腎一般發(fā)現(xiàn)得比較早。多囊腎的表現(xiàn)有以下幾個(gè)方面：第一、患者患病后可能沒有任何癥狀，多囊腎就會(huì)發(fā)現(xiàn)得比較晚；第二、多囊腎患者最后會(huì)導(dǎo)致終末期腎臟病，最后會(huì)導(dǎo)致尿毒癥，患者就需要進(jìn)行透析治療。多囊腎有的從小就能發(fā)現(xiàn)，有的可能比較晚，這和遺傳基因類型不一樣有關(guān)系。
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多囊腎癥狀
多囊腎患者的主要癥狀是疼痛，是由于腎臟里有囊腫，囊腫會(huì)把腎臟撐大，撐大后就會(huì)造成腎區(qū)的疼痛。一、多囊腎患者一般有腰疼。二、多囊腎的囊腫可能會(huì)破裂，患者可能出現(xiàn)尿血。三、部分多囊腎患者會(huì)表現(xiàn)為高血壓，由于囊腫破裂出血容易導(dǎo)致尿路感染，出現(xiàn)結(jié)石。四、多囊腎到終末期后，會(huì)引起腎功能不全，最后發(fā)展為尿毒癥。五、多囊腎除腎臟的表現(xiàn)外，還可能會(huì)出現(xiàn)腎外的表現(xiàn)，比如多囊腎患者可能會(huì)出現(xiàn)多囊肝、腦動(dòng)脈瘤，還會(huì)有心臟的瓣膜病變、鈣化。
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多囊腎怎么治
多囊腎是一個(gè)遺傳病，因此它的治療比較困難，通常發(fā)現(xiàn)多囊腎的時(shí)候，囊腫就已經(jīng)比較大；一般在四到五公分左右，這時(shí)病人應(yīng)該做囊腫的硬化治療，比如給囊腫打酒精硬化，讓囊腫變小。多囊腎造成的囊腫大可能會(huì)擠壓腎臟，導(dǎo)致腎功能變壞，甚至消失。如果腎囊腫的病人出現(xiàn)高血壓，這時(shí)一定要給患者進(jìn)行降壓治療；對于腎囊腫的病人降壓的目標(biāo)比其他患者降壓目標(biāo)要更低，比如腎炎的病人有蛋白尿，一般需要把血壓控制在130/80，而腎囊腫病人的血壓一定要控制在120/75左右。
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多囊腎能治好嗎
多囊腎是一個(gè)遺傳性疾病，不能治好，多囊腎都會(huì)進(jìn)展到終末期腎病。如果患者能比較早的發(fā)現(xiàn)多囊腎，或者家族中有發(fā)現(xiàn)多囊腎，就要注意控制多囊腎的誘發(fā)因素：一、控制肥胖、監(jiān)測血壓。二、要避免一些對腎臟有傷害的生活習(xí)慣，比如高鹽、高脂飲食，熬夜等。如果患者能夠避免這些因素，多囊腎進(jìn)展到終末期腎病的時(shí)間會(huì)延長?，F(xiàn)在對多囊腎的治療也有一些新進(jìn)展，但都不成熟，在臨床上也沒有應(yīng)用，更不推薦患者使用。所以，多囊腎肯定不能治愈，但是要預(yù)防它的一些并發(fā)癥。
