法洛四聯(lián)癥典型表現(xiàn)
發(fā)布時間：2020-12-1027701次瀏覽
臨床的治療經(jīng)驗告訴我們，很多疾病都有其非常典型的癥狀表現(xiàn)，典型的癥狀表現(xiàn)是醫(yī)生診斷疾病的重要依據(jù)，也是區(qū)別于其他疾病的要點，法洛四聯(lián)癥是一種很嚴(yán)重的先天性疾病，現(xiàn)在，一起來聊一聊法洛四聯(lián)癥典型表現(xiàn)。
法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。
1.癥狀表現(xiàn)
(1)發(fā)紺 多在生后3~6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
2.體征
患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失?！ ?/p>
法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%~75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
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生活中如何預(yù)防法洛四聯(lián)癥
想要治療疾病，首先要了解疾病，那么生活中如何預(yù)防法洛四聯(lián)癥呢？這是很多人都很關(guān)心的問題，事實上法洛四聯(lián)癥是比較常見病，危害也比較大，接下來我們就對法洛四聯(lián)癥的預(yù)防講解一下。
法洛四聯(lián)癥病人壽命有多長
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法洛四聯(lián)癥需要注意哪些飲食
法洛四聯(lián)癥需要注意哪些飲食?如果患上了法洛四聯(lián)癥這種病，除了積極配合醫(yī)生的治療以外，日?？刂坪蔑嬍骋彩欠浅Ｖ匾?，但很多患者對這方面并不了解，下面我們來了解下法洛四聯(lián)癥需要注意哪些飲食。
法洛四聯(lián)癥診斷有幾點依據(jù)
法洛四聯(lián)癥是一種最常見的先天性的臟病，患者多為嬰幼兒，他們自身的抵抗力和表達力都很差，作為家長就急需了解此病的相關(guān)知識，幫助患兒早發(fā)現(xiàn)早治療，首先我們來看看法洛四聯(lián)癥診斷有幾點依據(jù)。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補充熱量，補充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點，適量地限制孩子的活動，因為手術(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個很好的修復(fù)，所以說，這時候不能像正常的孩子一樣，進行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對他的活動要適當(dāng)?shù)叵拗啤Ｗ钪匾?，就是倡?dǎo)他要及時地休息。另外對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動脈的高壓等等。這些都是，對于一個法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進行一個就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機型，它的程度如何。因為它存在著四種機型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個疾病。當(dāng)然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的專科醫(yī)院，來進行一個復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術(shù)后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對于法洛氏四聯(lián)癥，對于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時治療原發(fā)病癥。對于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點進行監(jiān)測。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實驗室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由?？拼蠓蜻M行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實驗室的檢查，實驗室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時候心臟，會成一個特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會發(fā)現(xiàn)主動脈根部，會出現(xiàn)一個增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
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法洛氏四聯(lián)癥后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥后遺癥，主要包括肺動脈反流和右室流出道梗阻，輕度反流不會影響生活質(zhì)量。不過，如果還存在不適癥狀需要及早就診。法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的是肺動脈的反流和右室流出道的梗阻。對于肺動脈的反流，由于它前期存在的肺動脈的高壓、主動脈騎跨以及右心肥厚，所以在術(shù)后也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。對于后遺癥臨床上最主要的就是監(jiān)測反流的程度，輕度的反流對于他的生活相對來說影響不是特別大，故無需特別關(guān)注。但日常生活中，孩子還會有心臟不舒服，或是出現(xiàn)青紫等現(xiàn)象，就要及時進行就診，判斷是否需要進一步治療。隨著孩子的生長發(fā)育，反流的現(xiàn)象能夠得到改善，但是作為家長，要注意定期監(jiān)測，不可掉以輕心。
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法洛氏四聯(lián)癥的檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查主要包括癥狀檢查、體征檢查和實驗室檢查，用于判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。法洛氏四聯(lián)癥是青紫型的先天性心臟病，所以它最重要的癥狀就是青紫，青紫往往可以給我們提示缺氧，專科大夫可以通過法洛氏四聯(lián)癥典型的心臟雜音，來判斷其所處時期，以及這種雜音的程度。此外，也可以借助相應(yīng)的實驗室檢查，如X光線的檢查、心電圖的檢查和B超的檢查等。一些?？漆t(yī)院同樣也可以做更深入地檢查，比如借助于導(dǎo)管或者造影來發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥存在的解剖畸形。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀
法洛四聯(lián)癥因為四種畸形連在一起，它的癥狀是血液在心臟的走向跟正常人不同，包括紫紺、蹲踞、缺氧發(fā)作、腦的栓塞、腦的膿腫等。一、紫紺，即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者臉頰部發(fā)紫，隨著年齡的增加愈發(fā)嚴(yán)重，長到一定程度會出現(xiàn)杵狀指，即手指頭、腳趾頭像打鼓的棒槌；二、蹲踞，因為缺氧，活動量受限，出現(xiàn)心慌氣短，蹲踞可幫助病人減輕癥狀；三、缺氧發(fā)作，即正常狀態(tài)下受到刺激或突然臉色陣陣發(fā)青或翻白眼，心率突然加快，臉色蒼白；四、出現(xiàn)腦的栓塞，腦的膿腫。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術(shù)的最佳年齡一般認(rèn)為是6到11個月，國外一些學(xué)者認(rèn)為是3到11個月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術(shù)；小的孩子做手術(shù)，肺動脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長大后出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全，影響遠(yuǎn)期效果。所以很少在半歲以內(nèi)做手術(shù)，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術(shù)的運動量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術(shù)后也會存在問題，心臟長期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴(yán)重，左、右心功能較嚴(yán)重?fù)p害，可能損害腎功能，損害遠(yuǎn)期效果。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)能徹底治好嗎
法洛四聯(lián)癥能否通過手術(shù)徹底治好要根據(jù)病人的情況來定。輕者術(shù)后心臟結(jié)構(gòu)可完全達到正常狀態(tài)，認(rèn)為完全治愈，但術(shù)后不要從事劇烈體育運動、重體力勞動。重者或較復(fù)雜的術(shù)后應(yīng)該是沒有達到根治的狀態(tài)，還存在以下問題：一、室間隔缺損的殘余分流。二、流出道有壓差的問題。三、很多病人會有肺動脈瓣或多或少的關(guān)閉不全或肺動脈瓣的狹窄，影響遠(yuǎn)期生存質(zhì)量。四、心電圖異常，束支傳導(dǎo)阻滯，但是通過手術(shù)治療，會明顯改善病人的生活質(zhì)量、運動量、活動量，也會明顯延長壽命，能達到或者接近正常人的生活狀態(tài)。
