激素治療重癥肌無力的作用機(jī)制
發(fā)布時間：2020-11-2057302次瀏覽
很多重癥肌無力患者聽到要使用激素治療，會有些抵觸，認(rèn)為激素會產(chǎn)生很多副作用。但是激素確已成為現(xiàn)在公認(rèn)的治療重癥肌無力的常規(guī)療法。激素在臨床治療重癥肌無力因為早期一過性加重，長期大劑量應(yīng)用有嚴(yán)重副作用，經(jīng)歷了否定、肯定、再否定、再肯定的歷程。不斷的研究和實踐，激素治療已經(jīng)趨于成熟。
激素治療重癥肌無力的作用機(jī)制
1.一般劑量抑制細(xì)胞免疫反應(yīng)，T淋巴細(xì)胞數(shù)目減少;
2.大劑量抑制體液免疫反應(yīng)、B淋巴細(xì)胞分化成漿細(xì)胞的過程受抑制，使抗體合成減少，IgG、抗AchR受體下降;
3.使胸腺、淋巴結(jié)、脾臟縮小;
4.病初抗原抗體剛起反應(yīng)時，激素的免疫抑制作用更大，故重癥肌無力患者使用激素越早越好;
5.激素對細(xì)胞漿內(nèi)的激素受體結(jié)合而改變細(xì)胞功能。激素受體多的細(xì)胞對激素敏感，少則不敏感。激素受體位點的多少有個體差異，因此同種類、同劑量的激素對不同的重癥肌無力患者的療效差異較大;
6.激素不能清除胸腺內(nèi)的始動抗原(肌樣細(xì)胞上的AchR)，故停藥后常復(fù)發(fā);
7.大劑量激素可抑制突觸前Ach的釋放，因此在免疫抑制作用尚未發(fā)生效果的早期治療階段常會出現(xiàn)一過性加重現(xiàn)象。
特別提示：治療重癥肌無力臨床常用的激素類藥物有強(qiáng)的松和甲基強(qiáng)地松龍。
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重癥肌無力多久能癱瘓
重癥肌無力具體會引起癱瘓的時間并不確定，要根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度來做決定，而且每個人的身體狀況不同，恢復(fù)能力不同，治療的方法不同，所以出現(xiàn)癱瘓的時間也會有一定的差別。重癥肌無力主要是神經(jīng)肌肉出現(xiàn)了障礙所引起的一種疾病，會對身體帶來比較嚴(yán)重的影響，如果在出現(xiàn)這種疾病的時候，及時的治療就就可以減少癱瘓的幾率。但如果疾病比較嚴(yán)重，而且在治療期間也沒有做好個人的護(hù)理工作，大概在一個星期左右就會出現(xiàn)癱瘓的現(xiàn)象。所以在出現(xiàn)重癥肌無力的時候，一定要及時的進(jìn)行手術(shù)治療。
重癥肌無力用藥介紹
重癥肌無力患者運動之后會產(chǎn)生易疲勞的現(xiàn)象，尤其是運動之后身體更加的疲乏無力，所以應(yīng)該注意用藥治療，鑒于發(fā)病的人群集中于兒童，所以為大家介紹的都是溫和的藥物，下面就是關(guān)于重癥肌無力用藥的介紹
兒童型肌無力主要有什么類型
兒童型肌無力約占我國重癥肌無力患者的10%。絕大多數(shù)僅限于眼外肌麻痹、眼瞼下垂等單純眼肌麻痹，約有1/4的病例可自行緩解，僅少數(shù)患者累及全身骨骼肌。
重癥肌無力可導(dǎo)致肌肉萎縮
重癥肌無力是一種因神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引發(fā)的疾病。其病因是不明原因啟動的免疫應(yīng)答異常破壞了骨骼肌突觸后膜的膽堿能受體，阻礙了神經(jīng)肌肉興奮性遞質(zhì)的傳遞。重癥肌無力最主要的癥狀即肌肉力弱，失去了神經(jīng)的支配及營養(yǎng)，也可導(dǎo)致一定程度的肌肉萎縮。
重癥肌無力患者的癥狀是什么
重癥肌無力患者全身肌肉均可受累，但常常有所側(cè)重，眼外肌受累多有眼瞼下垂、復(fù)視、斜視等，面部肌肉受累常有苦笑面容，四肢肌無力表現(xiàn)為上舉無力，走路無力，容易絆倒等等。
重癥肌無力要如何治療
目前臨床上對于重癥肌無力治療首選的一線藥物，就是膽堿酯酶抑制劑。膽堿酯酶抑制劑可以很好的改善重癥肌無力患者的臨床癥狀，尤其是對于新近診斷的患者的一個初始治療，可以作為單藥長期治療一些清醒的重癥肌無力患者。對于其他類型的重癥肌無力，就不太適合單獨長期使用膽堿酯酶抑制劑，膽堿酯酶抑制劑一般需要配合其他的免疫抑制劑來聯(lián)合治療。在免疫制劑當(dāng)中，最常用的就是糖皮質(zhì)激素，這個也是治療重癥肌無力的一個一線藥物，很多的重癥肌無力的患者和家屬對這個激素應(yīng)該都有所了解。目前臨床上常用的治療重癥肌無力的激素，包括強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍和地塞米松，一般甲強(qiáng)龍它起效會比強(qiáng)的松要快，而且它的抗炎作用也比強(qiáng)的松強(qiáng)，不良反應(yīng)也比較少。對于肝功能不好的或者聯(lián)合使用免疫制劑的患者比較安全，但是長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素還是會有很多的副作用。比如說它會引起食量增加，會引起患者出現(xiàn)一個向心性的肥胖，可能還會升高血壓，升高血糖，還會誘發(fā)白內(nèi)障、青光眼，還有內(nèi)分泌功能紊亂。有的患者可能會誘發(fā)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，還有一些消化道的癥狀。所以在臨床上應(yīng)用激素的時候，要警惕它的副作用。一些常用的免疫制劑有一個叫硫唑嘌呤，也是治療重癥肌無力的一個一線藥物，對于眼肌型的和全身性重癥肌無力都可以用，它可以跟糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，短期使用可以有效地減少激素的副作用。還有的就是一些比如說環(huán)保菌素A、他克莫司等等，臨床上還可以用一些其他的治療，比如說靜脈注射丙種球蛋白，還有血漿置換，有一些患者如果合并胸腺瘤，選擇胸腺切除，對于很多的患者都可以有效地改善它的臨床癥狀。
重癥肌無力要如何用藥
目前對于重癥肌無力的治療，首選的一線藥物就是膽堿酯酶抑制劑，在膽堿酯酶抑制劑當(dāng)中最常用的藥物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克，一天應(yīng)用3~4次，一般最大劑量不超過一天480毫克，這一天的劑量一般是分3~4次口服。在免疫制劑當(dāng)中最常用的就是糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素有口服的激素，比如說是強(qiáng)的松，強(qiáng)的松的使用方法可以按照公斤體重來計算，一般使用的劑量是一公斤零點五到一毫克，一般是早上起來一次服用，或者可以開始是一天20毫克，早上起來一次服用，然后每三天增加5毫克強(qiáng)的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到60~80毫克，強(qiáng)的松一般是兩周左右起效，6~8周可以達(dá)到比較好的效果。對于病情危重的患者，還可以采用甲強(qiáng)龍的沖擊治療，但是因為甲強(qiáng)龍沖擊的時候，可能會導(dǎo)致某些重肌無力患者他的臨床癥狀加重，所以這個時候要注意，它有可能會誘發(fā)呼吸肌麻痹，要準(zhǔn)備好機(jī)械通氣。這個時候的應(yīng)用甲強(qiáng)龍一般一天是1000毫克，采用沖擊治療，連續(xù)靜脈注射三天，然后再減成一天500毫克，連續(xù)靜脈注射兩天，然后再改成口服的強(qiáng)的松，改成早上一頓口服。對于某些重癥肌無力的重癥的患者，可以使用靜脈注射丙種球蛋白，一般用于病情比較急性進(jìn)展，或者是準(zhǔn)備做胸腺瘤切除的圍手術(shù)期的重癥肌無力患者，還可以用血漿置換，這些都是重癥肌物理治療的一些藥物方法。
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重癥肌無力遺傳嗎
重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病，一般來說都是后天出現(xiàn)的。但的確有一部分患者，他有家族史的情況，有一些患者在出生的時候就有重癥肌無力的臨床表現(xiàn)，這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無力患者，目前臨床上研究考慮它可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病，所以重癥肌無力還是有一定的遺傳的傾向的，但發(fā)病率都比較低。有一些家族性的重癥肌無力患者，一般發(fā)病比較晚，不是在出生的時候就會出現(xiàn)，這些患者血清當(dāng)中是可以檢測到乙酰膽堿受體抗體的，這類患者跟后天獲得性的重癥肌無力比較類似，這些重癥肌無力患者的遺傳性是具有復(fù)雜的多基因控制的特點。
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重癥肌無力能治愈嗎
重癥肌無力分為好幾種類型，最輕的叫做眼肌型，這種患者主要會出現(xiàn)眼外肌的無力，就是眼瞼下垂，有時候會累及到眼球的活動，會出現(xiàn)復(fù)視就是視物重影，這類患者有10~20%是的確可以自愈的；20~30%的眼肌型的患者，表現(xiàn)在眼外肌出現(xiàn)眼瞼下垂或者事物成雙，不出現(xiàn)其他的癥狀，所以這種類型的重癥肌無力患者癥狀也不會特別重；還有大概50~70%的患者，會在發(fā)病以后三年之內(nèi)逐漸出現(xiàn)進(jìn)展，那可能會累及到腦干的延髓，患者會出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難的癥狀，也可能會累及到全身肢體的肌肉，最后發(fā)展成全身型的重癥肌無力，就會出現(xiàn)全身的四肢的肌肉的無力。
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重癥肌無力的發(fā)病原因
重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病，主要是由于人體產(chǎn)生一種累積到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu)，叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體，它就引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙，神經(jīng)就不能發(fā)放有效的沖動激活肌肉的運動，所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無力。最常見的就是乙酰膽堿受體抗體；還有非常少見的重癥肌無力患者，是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體；還有是屬于產(chǎn)生了低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體，這些抗體導(dǎo)致的患者出現(xiàn)了重癥肌無力的癥狀。重癥肌無力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無力，極度容易疲勞，這種疲勞在活動后癥狀明顯加重，再休息以后或者應(yīng)用一些膽堿酯酶的藥物，膽堿酯酶抑制劑，癥狀可以明顯的緩解減輕。
重癥肌無力是什么
重癥肌無力是一個神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性的疾病，它是累積神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的一個疾病，它是由于胸腺產(chǎn)生的抗體導(dǎo)致的神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的減少而引發(fā)的一個自身免疫病。它表現(xiàn)為患者全身的肌肉骨骼肌出現(xiàn)了疲勞現(xiàn)象，勞累后加重，休息后減輕，對正常人來說是一個晨輕暮重的骨骼肌無力。這個疲勞現(xiàn)象是個病態(tài)的疲勞，有可能睜著眼睛看書的時候，睜著睜著患者的眼皮就掉下來了，那么閉著眼睛休息一會再一睜，它又睜開了。這是一個病態(tài)的疲勞并且是戲劇性的好轉(zhuǎn)的一個疾病。
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什么是重癥肌無力
重癥肌無力是一個神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性的疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的一個疾病，它是由于胸腺產(chǎn)生的抗體導(dǎo)致的神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的減少而引發(fā)的一個自身免疫病。重癥肌無力表現(xiàn)為患者全身的肌肉骨骼肌出現(xiàn)疲勞現(xiàn)象，勞累后加重，休息后減輕，對正常人來說是一個晨輕暮重的骨骼肌無力。一般這種疲勞現(xiàn)象是個病態(tài)的疲勞，有可能患者睜著眼睛看書的時候，睜著睜著眼皮就掉下來了，閉著眼睛休息一會再一睜，它又睜開了
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重癥肌無力怎么治療
重癥肌無力病人可以首選做胸腺摘除手術(shù)，如果患者沒有胸腺瘤或胸腺的肥大情況，可以進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療或是使用免疫抑制劑，目前首選的是他克莫司等進(jìn)行治療而且效果非常的好。重癥肌無力是個自身免疫病，如果一旦確診重癥肌無力之后，首先要檢查患者的胸腺，因為患者可能會合并有胸腺瘤，還有一部分患者會合并有胸腺增生。
重癥肌無力是不是很嚴(yán)重
重癥肌無力屬于嚴(yán)重疾病，應(yīng)該盡早治療。重癥肌無力影響人們的自主運動，而且包括日常的很多行為，比如語言交流、吞咽、咀嚼甚至呼吸，在這樣的情況下，給人的生活帶來很多的困難，尤其是當(dāng)出現(xiàn)肌無力危象的時候，就有生命危險。所以這個情況影響呼吸肌，影響到吞咽會很嚴(yán)重，但是在一般的情況，即單純出現(xiàn)眼瞼下垂或者復(fù)視的時候，這種情況還可以。復(fù)視與肌無力危象比較，肌無力危象更嚴(yán)重一些。
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- 1 什么是重癥肌無力呢？
- 2 重癥肌無力是否嚴(yán)重
- 3 重癥肌無力是怎么得的
- 4 重癥肌無力是怎樣造成的
- 5 重癥肌無力嚴(yán)重嗎
- 6 什么叫重癥肌無力
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