腦癱的檢查診斷
腦癱是永久存在的中樞性運動功能障礙性疾病.而腦炎后引起的運動功能障礙,其癥狀由于治療會逐漸消失,是一過性.腦癱則不然,可以導(dǎo)致永久性的功能障礙.若能早期診斷、早期治療,癥狀可以減輕,但由于小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的特點,早期診斷腦癱是很困難的.
腦癱輔助檢查:根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷為腦癱的患兒,還須經(jīng)以下輔助檢查:①智力測試;②腦電圖檢查;③腦干聽覺誘發(fā)電位測定;④影像學(xué)等檢查確診.
易與哪些疾病混淆
1.急性播散性脊髓炎
該病多發(fā)生于青壯年,絕大多數(shù)病前數(shù)天或1~2周有上感癥狀或疫苗接種史.受涼、過勞、外傷等常為發(fā)病誘因.起病急,首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無力,病變相應(yīng)部位疼痛,病變節(jié)段有束帶感,常在2~3天內(nèi)達高峰.臨床上以病變水平以下肢體癱瘓、感覺缺失和括約肌障礙為主要特征.急性期可表現(xiàn)為脊髓休克.損害平面以下多有自主神經(jīng)障礙.本病可在3~4周后進入恢復(fù)期,多數(shù)在發(fā)病后3~6個月基本恢復(fù),少數(shù)病例留有不同程度的后遺癥,但多不伴有痙攣性癱瘓、不自主運動、智能障礙及癲癇發(fā)作.
2.視神經(jīng)脊髓炎
該病發(fā)病年齡在20~40歲之間,10歲以下發(fā)病少見,為多發(fā)性硬化的一個亞型.呈急性或亞急性起病.首先癥狀多為背痛或肩痛,隨后出現(xiàn)部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn),并可在脊髓橫貫性損傷癥狀之前或之后出現(xiàn)視力下降等視神經(jīng)炎的表現(xiàn),但病情多有緩解及復(fù)發(fā),還可相繼出現(xiàn)其他多灶性體征,如眼球震顫、復(fù)視、共濟失調(diào)等.
3.重癥肌無力
該病多于20~60歲間發(fā)病,兒童較少見.起病隱匿,首發(fā)癥狀多為眼外肌不同程度的無力,包括上瞼下垂,眼球活動受限及復(fù)視,其他骨骼肌也可受累,如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌及四肢肌等,可影響日?;顒?嚴重者被迫臥床.上述癥狀通常在活動后加重,休息后可有不同程度的緩解,有朝輕暮重的特征.部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤.有的合并甲亢等其他自身免疫病.
4.周期性麻痹
該病以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征,多于青少年期發(fā)病,中年以后發(fā)作漸趨減少,嬰幼兒發(fā)病極少見.可因過勞、飽餐、寒冷、焦慮等因素誘發(fā).一般多于飽餐后休息或劇烈運動后休息中發(fā)病,多從雙下肢開始,后延及雙上肢,雙側(cè)對稱,以近端較重.發(fā)作一般持續(xù)6~24小時,長者可達l周以上.呈不定期反復(fù)發(fā)作,多數(shù)發(fā)病時有血鉀的改變(增高或降低),部分病例發(fā)作時心律紊亂,血壓上升.發(fā)作間歇期肌力正常.依據(jù)發(fā)作過程、臨床征象、實驗室檢查及家族史不難與本病鑒別.
5.進行性肌營養(yǎng)不良
該病是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病,大多有家族史.臨床以緩慢進行性加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮為特征.個別類型可有心肌受累.不同類型往往表現(xiàn)為不同的發(fā)病年齡、臨床特征和病肌分布.但總地來說多見于兒童和青少年.可見"翼狀肩胛"、"游離肩"、"小腿肌肉假性肥大"、"Gowers"征等特征性表現(xiàn).以其進行性癥狀加重、發(fā)病年齡、臨床特征及家族史可與本病鑒別.
6.急性硬脊膜外膿腫
該病是由于身體其他部位的化膿性病灶,如皮膚癤腫、扁桃體化膿性病灶等,或由于鄰近組織的感染,如褥瘡、癰或腎周膿腫等,病原菌通過血行或組織蔓延達到硬脊膜外脂肪組織中而形成膿腫.多在原發(fā)感染后數(shù)天或數(shù)周突然起病,有時原發(fā)病灶常被忽視.首先癥狀為背部或雙下肢劇痛,數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)明顯項強,頭痛,發(fā)熱,全身無力,病灶相應(yīng)部位的脊柱劇烈壓痛及叩擊痛.如不及時治療可很快發(fā)生雙下肢癱瘓.實驗室檢查可見腦脊液白細胞輕度增加及蛋白含量明顯增高,脊腔梗阻,外周血白細胞增加.CT檢查和MRI檢查亦有助于鑒別.
7.格林-巴利綜合征
多在起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染癥狀,少數(shù)病人有免疫接種史.多以四肢對稱性無力為首發(fā)癥狀,可自遠端向近端發(fā)展或相反,或遠近端同時受累,并可波及軀干,嚴重者可累及呼吸肌而出現(xiàn)呼吸麻痹,癱瘓為弛緩性.嚴重者可出現(xiàn)肢體遠端的肌肉萎縮,可伴有肢體遠端的感覺異常和手套狀、襪套狀感覺減退.病變部位較廣泛,腦神經(jīng)損害在成人以雙側(cè)面癱為多見,在兒童以延髓麻痹較多見.也可有眼球運動、舌下及三叉神經(jīng)的麻痹.可有汗多、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等自主神經(jīng)受損癥狀.癥狀進展迅速,約半數(shù)病例在一周內(nèi)達到高峰.最長者可達8周,一般在癥狀穩(wěn)定l~4周后開始恢復(fù).腦脊液檢查可見蛋白一細胞分離現(xiàn)象.預(yù)后一般較好.
8.小舞蹈病
該病除少數(shù)因精神刺激而急驟起病外,大多起病緩慢.發(fā)病年齡大多在5~15歲之間.精神刺激和妊娠均可為誘因.臨床上以不規(guī)則、不重復(fù)、變幻不定、突發(fā)驟止的舞蹈樣不自主動作為特征.面部、上肢、軀干均可出現(xiàn),但下肢動作較少.面部和軀干的不自主動作都是雙側(cè)性的.不自主動作均在情緒緊張時加劇,睡眠時消失.隨意運動呈現(xiàn)共濟失調(diào),常伴有情緒不穩(wěn)、注意力渙散、哭笑無常等精神癥狀.嚴重者可有幻視,甚至譫妄和躁狂.該病與腦癱的舞蹈徐動癥型在臨床表現(xiàn)上有許多相似之處,但該病常在病前、病中或病后出現(xiàn)各種風濕熱表現(xiàn).可資鑒別.
9.脊髓亞急性聯(lián)合變性
是由于維生素Blz缺乏所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病.多于中年起病.呈亞急性或慢性病程.臨床上以深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)及痙攣性癱瘓為主要表現(xiàn).常伴有周圍性感覺障礙.多數(shù)病人在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前有倦怠、乏力、舌炎、腹瀉等表現(xiàn).最早出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀多為四肢末端感覺異常,如刺痛、麻木及燒灼樣感等,多為持續(xù)性和對稱性.常從足趾開始逐漸累及上肢,可有四肢遠端手套樣、襪套樣感覺減退.隨病情進展逐漸出現(xiàn)雙下肢無力、僵硬感,走路不穩(wěn),如踩棉花.如錐體束損害嚴重則下肢肌張力增高,如后索或(和)周圍神經(jīng)變性為重時,則肌張力減低,腱反射減弱,錐體束征及病理反射陽性,多伴有膀胱括約肌障礙.亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情緒不穩(wěn)等精神癥狀,或出現(xiàn)智能減退甚至癡呆,血清中維生素B12量降低.Schilling試驗發(fā)現(xiàn)維生素B12吸收缺陷.
10.多發(fā)性神經(jīng)病
該病臨床表現(xiàn)以肢體對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經(jīng)元性癱瘓和自主神經(jīng)障礙為特征.由于病因不同,起病可有急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性之分,各種功能受損程度亦不同.肢體末端呈現(xiàn)手套狀、襪套狀深淺感覺障礙.肢體遠端出現(xiàn)對稱性的下運動神經(jīng)元性癱瘓,遠端重于近端,并可伴有肌肉萎縮和腱反射減弱.有的病人還有肢體遠端發(fā)涼、皮膚干燥、脫屑、多汗等自主神經(jīng)受累的各種表現(xiàn).病人多有明顯糖尿病、中毒、服用呋喃類藥物和異煙肼、尿毒癥、妊娠、手術(shù)后、慢性胃腸道疾病、惡性腫瘤,結(jié)締組織病及疫苗接種史.根據(jù)其病史和典型的臨床表現(xiàn),不難與本病鑒別.
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