特指皮肌炎的發(fā)病有什么原因
特指皮肌炎的病因和發(fā)病機制
特指皮肌炎可能與感染、機體免疫異常、血管病變、遺傳因素等有關(guān)。
遺傳 雖然有雙生子同時發(fā)病的報道 但無明顯的家族性
感染
腫瘤 約20%特指皮肌炎患者合并腫瘤 常合并的腫瘤為肺癌 乳腺癌 胃癌 女性生殖道癌等 我過特指皮肌炎患者并發(fā)的癌腫70%為鼻咽癌 而鼻咽癌與EB病毒感染有關(guān)
免疫 特指皮肌炎可能與體液免疫關(guān)系密切 在肌肉損害中 血管周圍有較多B細胞和部分CD4T淋巴細胞浸潤 毛細血管及小動脈有免疫球蛋白及補體沉積 特別是兒童特指皮肌炎 多發(fā)性肌炎則可能與細胞介導(dǎo)的細胞毒作用關(guān)系密切 因為在肌纖維中有CD T淋巴細胞浸潤 肌纖維表達MHC1類分子
肌肉活檢標本發(fā)現(xiàn)有免疫球蛋白、補體沉積和炎性細胞浸潤;血中免疫球蛋白升高,抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗J0—1等自身抗體陽性等均表明該病的發(fā)病與免疫異常有關(guān)。
細菌、病毒、真菌、原蟲等多種感染可能與本病發(fā)病有關(guān),特別是病毒感染可造成機體內(nèi)免疫凋節(jié)反應(yīng)的紊亂,產(chǎn)生皮膚、肌肉以及內(nèi)臟病變。
兒童型特指皮肌炎血管病變較突出。研究發(fā)現(xiàn),成人多發(fā)性肌炎和兒童特指皮肌炎中HLA—B27基因出現(xiàn)率較高。另外,惡性腫瘤、免疫接種、藥物、酒精中毒、創(chuàng)傷、手術(shù)及一些內(nèi)分泌疾病也可引起以皮膚、肌肉為主要病變的非特異性炎癥,誘發(fā)本病的發(fā)生。