腎病綜合征病理類型
腎病綜合征病理類型有幾種呢,基本上所有患者都不清楚這個(gè)問(wèn)題,其實(shí)了解這個(gè)問(wèn)題有助于患者更清楚的了解自己的疾病,腎病綜合征常見的幾種病理類型有4種,即微小病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化、增殖性腎炎、IgA腎病,其中微小病變?yōu)樾耗I病綜合征最常見的病理類型。
(1)微小病變(MCNS):光鏡下腎小球基本正常,偶見上皮細(xì)胞腫脹,輕微的系膜細(xì)胞增生。免疫熒光無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),偶可見微量免疫球蛋白和補(bǔ)體C3的沉積。電鏡下足突廣泛融合消失,伴上皮細(xì)胞空泡變性、微絨毛形成,無(wú)電子致密物沉積。是小兒腎病綜合征最常見的病理類型。
(2)系膜增生性腎炎(MSPGN):彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生伴基質(zhì)增多為本病特征性改變。光鏡下腎小球系膜細(xì)胞增殖,每個(gè)系膜區(qū)系膜細(xì)胞在3個(gè)以上。系膜基質(zhì)增多,重度病變系膜基質(zhì)擴(kuò)張壓迫局部毛細(xì)血管襻,導(dǎo)致管腔狹窄,小動(dòng)脈透明變性,部分可發(fā)展為局灶節(jié)段性腎小球硬化,可出現(xiàn)間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化,腎小管萎縮,腎血管一般正常。電鏡下可見系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多,重癥可見節(jié)段性系膜插入。系膜區(qū)內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。重度蛋白尿可見臟層上皮細(xì)胞腫脹及輕中不等的足突融合。系膜區(qū)可有IgG、IgM和(或)補(bǔ)體C3沉積。
(3)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS):特征為局灶損害,影響少數(shù)腎小球(局灶)及腎小球的局部(節(jié)段)。起始于近髓質(zhì)的腎小球受累,輕者僅累及數(shù)個(gè)毛細(xì)血管襻區(qū),重者波及大部分腎小球,病變呈均勻一致的無(wú)細(xì)胞或細(xì)胞極少的透明變性物質(zhì),嚴(yán)重見球囊粘連。另一種為局灶性全腎小球硬化。受累腎單位的腎小管上皮細(xì)胞常萎縮,周圍基質(zhì)見細(xì)胞浸潤(rùn),纖維化。電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合,上皮細(xì)胞及其足突與基底膜脫離為本病早期病變,內(nèi)皮細(xì)胞和系膜處有電子致密物沉積。免疫熒光檢查在硬化區(qū)見IgM及C3呈不規(guī)則、團(tuán)狀、結(jié)節(jié)狀沉積。無(wú)病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM、C3沉積,IgA、IgG少見。
(4)膜增殖性腎炎(MPGN):也稱系膜毛細(xì)血管性腎炎。病理改變以系膜細(xì)胞增殖、毛細(xì)血管襻增厚及基底膜的雙軌為主要特點(diǎn)。彌漫性系膜細(xì)胞增殖,增殖的系膜基質(zhì)插入內(nèi)皮與基膜之間,基膜出現(xiàn)雙軌改變。依電子致密物沉積部位將MPGN分為Ⅲ型。Ⅰ型內(nèi)皮下及系膜區(qū)均有電子致密物,免疫熒光檢查可見IgG、IgM、C3、C4沿基底膜沉積;Ⅱ型基底膜內(nèi)條帶狀電子致密物,免疫熒光檢查以C3沉著為主,免疫球蛋白較少見;Ⅲ型內(nèi)皮下,上皮下及系膜區(qū)均有電子致密物,免疫熒光檢查以C3沉著為主,伴或不伴有IgG、IgM沉著。常伴有間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化及腎小管萎縮。
(5)膜性腎病(MN):光鏡下可見毛細(xì)血管壁增厚,腎小球基膜外上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積,基膜上有多個(gè)細(xì)小釘突,而腎小球細(xì)胞增殖不明顯。晚期病變加重,可發(fā)展成硬化及透明樣變,近曲小管上皮細(xì)胞出現(xiàn)空泡變性。電鏡下可見上皮細(xì)胞下有電子致密物沉積,且被釘突所分隔,足突細(xì)胞融合。免疫熒光可見上皮下免疫球蛋白呈特征性細(xì)顆粒狀沉積,以IgG最常見。1/3的病例有C3沉積。其分期是Ⅰ期為早期上皮細(xì)胞下沉積期;Ⅱ期為釘突形成期;Ⅲ期為基底膜內(nèi)沉積期;Ⅳ期為硬化期。
(6)IgA腎病:系膜區(qū)顯著IgA沉積。WHO將IgA腎病組織學(xué)表現(xiàn)分5級(jí):Ⅰ級(jí)輕度損害;Ⅱ級(jí)微小病變伴少量節(jié)段性增殖;Ⅲ級(jí)局灶節(jié)段性腎小球腎炎;Ⅳ級(jí)彌漫性系膜損害伴增殖和硬化;Ⅴ級(jí)彌漫硬化性腎小球腎炎累及百分之八十以上腎小球。腎小管間質(zhì)病變是進(jìn)行性腎小球損害的重要標(biāo)志,腎小管間質(zhì)病變重者提示預(yù)后差。
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