苯丙酮尿癥護(hù)理要記住這幾點(diǎn)
苯丙酮尿癥護(hù)理要記住這幾點(diǎn)，很多人都不大了解苯丙酮尿癥這個(gè)疾病，但是這個(gè)疾病不注意護(hù)理的情況下會(huì)嚴(yán)重的影響生活，所以要及時(shí)的進(jìn)行治療，那么，下面我們就一起來了解下苯丙酮尿癥護(hù)理要記住這幾點(diǎn)吧!
本病為少數(shù)可治性遺傳性代謝病之一，上述癥狀經(jīng)飲食控制治療后可逆轉(zhuǎn)，但智能發(fā)育落后難以轉(zhuǎn)變，應(yīng)力求早期診斷治療，以避免神經(jīng)系統(tǒng)的不可你損傷。由于患兒早期無癥狀不典型。食用各種各樣普通食物對(duì)正常孩子的生長發(fā)育是必須的，但由于普通食物含有較高的苯丙氨酸，所以苯丙氨酸羥化酶有缺陷的患兒是不能正常代謝它們，如果吃這些食物就會(huì)導(dǎo)致患兒智力發(fā)育落后，因此他們只能吃特殊配制的不含或少含苯丙氨酸的飲食才可以健康成長;免近親結(jié)婚。
苯丙酮尿癥的發(fā)病必須早期診斷、早期治療從而避免因過高苯丙氨酸代謝產(chǎn)物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。由于體內(nèi)苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸積蓄到損傷大腦所需的濃度需要一定的時(shí)間，所以即使是PKU患兒，但在新生兒出生后1～2個(gè)月內(nèi)往往僅是這些異常代謝產(chǎn)物濃度所增加，還不至于引起不可逆的損傷。
若在這一階段及時(shí)診斷和有效治療即可避免神經(jīng)系統(tǒng)受到損傷。這種在嬰兒出生后1個(gè)月之內(nèi)，還未發(fā)病之前檢測疾病的方法稱為新生兒疾病篩查，是早期診斷的有效方法，既在新生兒出生3天后采血，檢測血苯丙氨酸濃度，若苯丙氨酸增高，需要進(jìn)一步確診檢查，確診后進(jìn)行有效治療，血中苯丙氨酸及其異常代謝產(chǎn)物降至正常，達(dá)到預(yù)防發(fā)病的目的。
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