遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是由遺傳性血管壁結(jié)構(gòu)異常引起的出血性疾病?;颊唧w內(nèi)的一些毛細(xì)血管和小血管變薄,僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成,周圍缺乏結(jié)締組織支持,導(dǎo)致局部血管擴(kuò)張扭曲。常見于口腔、鼻粘膜、手掌、甲床、耳及
消化道。病灶呈針狀、斑點(diǎn)狀或斑片狀、結(jié)節(jié)狀或
血管瘤樣或蜘蛛痣樣,可高于
皮膚表面,壓迫后消失。用滑梯輕輕按壓時(shí),有時(shí)可以看到小動(dòng)脈搏動(dòng)。