小兒庫欣綜合征由各種病因引起皮質(zhì)醇分泌增多出現(xiàn)典型臨床癥狀和體征,如
骨質(zhì)疏松、
高血壓、多血性滿月臉、高胰島素血癥、水牛背、多血質(zhì)、紫紋、多毛、向心性肥胖等。發(fā)病原因有:
1、由雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤和癌瘤引起,ACTH分泌受到抑制。多數(shù)為腎上腺皮質(zhì)癌,其次為腺瘤,亦有皮質(zhì)增生者。
2、由垂體腺瘤或小癌腫引起ACTH和皮質(zhì)醇分泌增多。
3、長期大量使用糖皮質(zhì)激素治療某些疾病可出現(xiàn)皮質(zhì)醇癥,可能由外源
性激素引起,停藥后會(huì)逐漸恢復(fù)。
一旦確診后可采取手術(shù)治療,常見的方法是將垂體瘤切除或腎上腺切除手術(shù)來治療。成功的手術(shù)后一般會(huì)伴隨腎上腺功能低下,患者需要糖皮質(zhì)激素替代治療半年到一年。