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        白化病的分類

        發(fā)布時間:2020-06-1758834次播放

        視頻內(nèi)容:

        白化病按部位可分為眼皮膚白化病和眼白化病兩大類,眼皮膚白化病指患者主要表現(xiàn)為皮膚白、毛發(fā)色素淡、眼底缺乏色素、眼球震顫、畏光、視力低下。眼白化病是皮膚毛發(fā)顏色基本正常,主要是眼部癥狀,眼底缺色素,出現(xiàn)畏光、視力低下、眼球震顫;
        按是否出現(xiàn)綜合癥可分為綜合征型白化病和非綜合征型白化病,目前非綜合征型白化病已經(jīng)確定的亞型有Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅵ型,綜合征型白化病又分為HPS綜合征、CHS綜合征以及GS綜合征等。

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        白化病會對皮膚造成比較大損傷,嚴重影響外在美觀,還會影響患者心理健康。
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        白化病如何康復(fù)
        想促使白化病康復(fù),首先要注意避免陽光照射,外出時做好防曬措施,減少紫外線對皮膚、眼睛的傷害;其次要注意積極調(diào)整的心態(tài),減輕心理負擔,減少心理傷害。
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        什么是白化病
        白化病是由于不同基因的突變,導(dǎo)致黑色素不能正常合成所引起的一種單基因遺傳病,色素主要分布在皮膚、毛發(fā)以及眼底。白化病主要分為兩大類:一是眼皮膚白化病;二是眼白化病。眼皮膚白化病是皮膚、毛發(fā)和眼底色素缺乏或減退,表現(xiàn)為皮膚白、毛發(fā)顏色淡、眼底缺乏色素、眼球震顫、畏光、視力低下等眼部表現(xiàn);眼白化病的皮膚毛發(fā)顏色基本上正常,主要是眼部癥狀。還有一大類叫綜合征型白化病,表現(xiàn)還會出現(xiàn)其他器官或系統(tǒng)的異常,例如HPS綜合征,患者除了具有眼皮膚白化的表現(xiàn)之外,還可能會出現(xiàn)出血傾向、肺纖維化。
        01:54
        白化病是怎么引起的
        白化病是由于黑色素或黑色素體生物合成有關(guān)的一些基因突變,導(dǎo)致黑色素不能正常合成,或合成以后不能正常運輸所引起的一種單基因的遺傳病,它通常表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳,例如眼皮膚白化病。還有一大類眼白化病,它是X連鎖隱性遺傳,都是由于基因突變所導(dǎo)致,因為色素主要是在皮膚、毛發(fā)和眼底,引起色素合成的基因突變以后,這些色素不能正常合成,就表現(xiàn)為皮膚、毛發(fā)、眼底缺乏色素,除了色素淡之外,還會出現(xiàn)眼球震顫、畏光、視力低下這些眼部表現(xiàn)。
        01:59
        白化病能治好嗎
        白化病是一種遺傳病,無法治愈,目前治療的方法主要是對癥治療,例如眼球震顫明顯者可以通過手術(shù),伴有明顯頭位的斜視的患者可以通過手術(shù)改善眼球震顫,從而改善外觀,但對視力的提高非常有限。另外綜合征型白化病,可能會出現(xiàn)出血傾向、肺纖維化,可以用一些藥物對癥治療,白化病是因為基因突變導(dǎo)致的色素不能正常合成,這種遺傳病目前還沒有任何方法從根本上,從基因上去治療,主要方法是基因診斷,確診以后避免白化病患兒的再次出生。
        02:11
        白化病能曬太陽嗎
        白化病不建議長時間的接受紫外線的照射,因為白化病患者是由于皮膚、毛發(fā)或眼底缺色素導(dǎo)致,因為缺色素,他對紫外線就缺乏正常人的這種防護能力,過多的紫外線突入以后使視力進一步的損害,但是并不是白化病的患者就不能出門,在紫外線不強烈的時候,如早上10點之前、下午4點以后,可以出行。另外白化病患者對燈光完全不受影響。所以白化病的患者要適當?shù)胤罆?,紫外線強烈的時候減少外出或穿長袖、戴墨鏡、戴帽子,盡量遮擋紫外線長時間的對皮膚以及眼底的損傷。
        01:55
        白化病為什么不能染發(fā)
        白化病并不是絕對不能染發(fā),但是不建議染。因為白化病的患者從出生時皮膚和毛發(fā)就是白色或者淺色,染發(fā)要終生染發(fā),而長期的染發(fā),染發(fā)劑對身體是有副作用的,有些是過敏反應(yīng),有些劣質(zhì)的染發(fā)劑還可能影響血液系統(tǒng),會更加重皮膚的刺激性。最嚴重的甚至是致癌,所以白化病的患者要染發(fā),需要長期終生染,正因為染發(fā)劑的這種長期使用的不良反應(yīng),所以建議白化病的患者接受現(xiàn)實,正確的面對,盡量減少染發(fā)或不染發(fā),最大限度地保護自己的身體少受外來因素的刺激。
        白化病是什么
        白化病是由于不同基因的突變,導(dǎo)致黑色素不能正常合成,所引起的一種單基因遺傳病,色素主要分布在皮膚、毛發(fā)以及眼底。白化病主要分為兩大類,一類是眼皮膚白化病,一類是眼白化病。眼皮膚白化病是皮膚、毛發(fā)和眼底都是色素缺乏或者說減退,它表現(xiàn)就是皮膚白、毛發(fā)顏色淡、眼底缺乏色素,還伴有眼球震顫、畏光、視力低下這些眼部表現(xiàn)。眼白化病的皮膚毛發(fā)顏色基本上都是正常的,主要是眼部癥狀,還有一大類叫做綜合征型白化病,那么它的表現(xiàn)除了皮膚毛發(fā)以及眼部癥狀之外,還可能會出現(xiàn)一些其他器官或系統(tǒng)的異常,例如HPS綜合征,患者除了具有眼皮膚白化的表現(xiàn)之外,還可能會出現(xiàn)出血傾向、肺纖維化這些并發(fā)癥的表現(xiàn)。
        語音時長 01:02

        2020-05-08

        60108次收聽

        白化病是如何引起的
        白化病是由于黑色素,或黑色素體生物合成有關(guān)的一些基因突變,導(dǎo)致黑色素不能正常合成或合成以后,不能正常運輸所引起的一種單基因的遺傳病,它通常表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳,例如眼皮膚白化病。還有一大類眼白化病,它是X連鎖隱性遺傳,都是由于基因突變所導(dǎo)致的,因為我們的色素主要是在皮膚、毛發(fā)和眼底,引起色素合成的基因突變以后,這些色素不能正常合成,就表現(xiàn)為皮膚、毛發(fā)、眼底缺乏色素,除了色素淡之外,還會出現(xiàn)眼球震顫、畏光、視力低下這些眼部表現(xiàn)。
        語音時長 00:48

        2020-05-08

        63529次收聽

        白化病癥狀
        白化病總的來說分為兩大類,一類是眼皮膚白化病,一類是眼白化病。眼皮膚白化病是指眼、皮膚、毛發(fā)色素均減退或缺乏,患者主要表現(xiàn)為皮膚白、毛發(fā)色素淡,毛發(fā)顏色可以是純白的,也可以是黃的、棕色的、褐色的,甚至是紅色的,眼皮膚白化病除了眼、毛發(fā)色素減退之外,還會出現(xiàn)眼部的癥狀,眼球震顫、畏光、視力低下這些眼部的表現(xiàn)。眼白化病的皮膚、毛發(fā)顏色基本正常,主要是眼部癥狀,眼球震顫、視力低下、畏光、眼底缺色素這些表現(xiàn)。
        語音時長 00:47

        2020-05-08

        63645次收聽

        白化病可以曬太陽嗎
        白化病不建議長時間接受紫外線照射,白化病是由于皮膚、毛發(fā)或眼底缺色素,缺色素,對紫外線缺乏正常人的防護能力,皮膚容易曬傷,過多的紫外線攝入后會使視力進一步損害。并不是白化病患者不能出門,紫外線不強烈,像早上10點之前,下午4點以后,問題不是很大。白化病患者對燈光完全不受影響,白化病患者要適當防曬,紫外線強烈的時候減少外出或穿長袖、戴墨鏡、戴帽子,盡量遮擋紫外線長時間對皮膚以及眼底的損傷。
        語音時長 01:04

        2020-05-08

        59012次收聽

        白化病會影響壽命嗎
        一般類型的白化病都不影響壽命。白化病分為兩大類,一類叫做非綜合征型,非綜合征型就是它的白化病原因,基因突變以后,只影響到皮膚、毛發(fā)和眼睛,它主要的危害就是皮膚、毛發(fā)顏色淡、視力低下。而另外一大類叫做綜合征型,綜合征有一類叫做Hermansky-Pudlak綜合征,這一類嚴重的患者到了中年,可能會出現(xiàn)肺的纖維化,由于肺的纖維化,嚴重的肺的纖維化或者嚴重的出血傾向,可能會致死。另外有一類叫做CHS綜合征,叫做Chediak綜合征,這類它是伴有免疫異常的一種綜合征型白化病,這樣的孩子由于有嚴重的免疫異常,往往在嬰幼兒時期就會夭折,這一類會影響壽命。
        語音時長 01:02

        2020-05-08

        51184次收聽

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