神經(jīng)纖維瘤病2型如何治療
發(fā)布時間：2020-03-1157871次收聽
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對于這類疾病在治療上以手術(shù)治療為主。一般可以通過分期手術(shù)的方式來切除雙側(cè)的前庭神經(jīng)細胞瘤，而對于體積比較小尚存聽力患者，可以酌情考慮立體定向放射外科治療方式來控制腫瘤的進展，此外這個神經(jīng)纖維瘤病二型患者，還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤等一系列的腫瘤，這些腫瘤主要是根據(jù)在治療上，主要是根據(jù)哪些腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現(xiàn)了相應的神經(jīng)功能障礙，則對其進行顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除，一般神經(jīng)纖維瘤病二型屬于一種基因遺傳性疾病，難以通過手術(shù)的方式徹底治愈。
神經(jīng)纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見一類神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，突出的特點是雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降，嚴重時會出現(xiàn)聽力喪失。
神經(jīng)纖維瘤二型，在臨床上呢也是比較常見一類神經(jīng)纖維瘤病。它主要是一種中樞性的神經(jīng)纖維瘤病，突出的特點是雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。在臨床表現(xiàn)上呢主要表現(xiàn)為這種雙耳的耳鳴和聽力下降，嚴重時會出現(xiàn)聽力喪失。
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神經(jīng)纖維瘤病II型建議腫瘤切除同期植入人工耳蝸
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要警惕漸行性的聽力下降，可能是神經(jīng)纖維瘤
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神經(jīng)纖維瘤的六大癥狀
神經(jīng)纖維瘤有六大癥狀，第一是皮膚異常，出現(xiàn)牛奶咖啡斑，腹股溝和腋窩下有雀斑等；第二是神經(jīng)損傷，會出現(xiàn)記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等；第三是眼部損害，會出現(xiàn)虹膜錯構(gòu)瘤、視力下降；另外還有骨骼異常、聽力受損、內(nèi)臟損害等。
神經(jīng)纖維瘤分型
神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。這兩類神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周圍性的神經(jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。無論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變造成，都會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類腫瘤，而難以通過手術(shù)的方式實現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類腫瘤也是臨床上研究的熱點，希望將來能夠有有效的藥物來控制這類腫瘤。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個主要類型。當然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤幾歲可能會發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者發(fā)病年齡不一，發(fā)病年齡越早提示病情越重。神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致，特別是神經(jīng)纖維瘤病患者，引起神經(jīng)纖維瘤。發(fā)病年齡越早，提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，比較迅速的生長，而出現(xiàn)相關(guān)的癥狀。在后續(xù)的病情進展過程中，常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進展，出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙，在數(shù)年后，危及患者的生命?；颊叩陌l(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變，越不顯著，引起后果也沒有嚴重。有神經(jīng)纖維瘤患者，甚至在進入成年，乃至五六十歲時，才發(fā)展椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，或者神經(jīng)鞘瘤，引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進展的，病情也更容易控制，通過手術(shù)的方式，也比較容易解除，腫瘤所造成神經(jīng)功能障礙。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時還需要進行相應的放療來控制病情的進展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應肢體肌力的下降。
痣和神經(jīng)纖維瘤會有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤沒有明確關(guān)系。神經(jīng)纖維瘤皮膚有多發(fā)咖啡色斑，有患者叫做胎記，也有叫做棕黃色痣，神經(jīng)纖維瘤病和痣和胎記或許有關(guān)系，患者的咖啡色斑，主要表現(xiàn)為多發(fā)咖啡色斑，包括面部、頸部、前胸、后背雙側(cè)上下肢都有。痣主要表現(xiàn)為淡棕黃色，或者深棕紅色的皮膚色素沉著，不隆起于皮膚表面。咖啡斑在青春期前，最大直徑超過5毫米或者青春期后，最大直徑超過15毫米體表咖啡斑超過6個以上，就要考慮有神經(jīng)纖維瘤病，1型神經(jīng)纖維瘤要進行嚴密隨訪。
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神經(jīng)纖維瘤不能吃什么
神經(jīng)纖維瘤避免食用長時間腌制的食品，少食用容易引起神經(jīng)興奮的食物。神經(jīng)纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制，建議患者以正常的均衡飲食為主，可以食用一些富含蛋白、氨基酸、維生素和微量元素的食物。盡量避免食用一些長時間腌制的食品，這些食品都含有較多的亞硝酸鹽，對于患者全身的健康狀況都是不利的。如果神經(jīng)纖維瘤已經(jīng)引起了患者的癥狀，建議患者盡量少食用容易使患者神經(jīng)興奮的食物，例如濃茶、咖啡等，這些有可能會使患者的癥狀有所加重。
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神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是兩個完全不同的概念，它們的臨床表現(xiàn)也有所不同。神經(jīng)纖維瘤病屬于一種基因突變，是一種常染色體顯性遺傳的疾病，主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的細胞異常增殖形成的腫瘤。而神經(jīng)纖維瘤病可以分為1型和2型，其中神經(jīng)纖維瘤病1型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，以及椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤；2型的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤，或者在臨床上以聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)。
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神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致，但是一般來說患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重，在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長，在后續(xù)的病情進展過程中也常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進展出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變越不顯著，引起的后果也沒有那么嚴重。
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神經(jīng)纖維腫瘤如何治療
神經(jīng)纖維腫瘤的治療方法，要具體情況具體分析。神經(jīng)纖維腫瘤的治療主要以手術(shù)治療為主，手術(shù)是最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)之后也不需要進行放療和化療。對于一部分神經(jīng)根切斷之后可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除之后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復；一部分叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后，有時還需要進行相應的放療來控制病情的進展。
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治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展，神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術(shù)治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界，還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的，所以通過手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤，或者惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療。
什么是神經(jīng)性纖維瘤
其實我們常說的神經(jīng)性纖維瘤是具有完整組織的，是一整個瘤變組織，這個組織通常被包裹在一個包膜之內(nèi)，所以手術(shù)方法的治療比較有療效，能夠一次性的去除身體的纖維瘤組織。纖維瘤經(jīng)常都是發(fā)生在患者的四肢末端，所以對患者的內(nèi)臟功能不會有特別的影響。不會造成患者的身體功能失調(diào)的惡性結(jié)果，臨床上常見的都是良性的纖維瘤組織。
神經(jīng)纖維瘤的形成原因有哪些
神經(jīng)纖維瘤主要是由于基因缺陷而發(fā)病，染色體一旦發(fā)生異常，就會導致神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常，進而可導致纖維瘤的形成。而在發(fā)病之后，往往會讓患者皮膚長出牛奶咖啡斑和粉紅色瘤體，并有神經(jīng)系統(tǒng)功能異常癥狀，視力也會隨之下降，還會導致骨骼發(fā)育畸形。
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