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成人型多囊腎是指常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)，為常染色體顯性遺傳，其特點(diǎn)為具有家族聚集性，男女均可發(fā)病，兩性受累機(jī)會(huì)相等，連續(xù)幾代均可出現(xiàn)患者。患者常表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟腫大，皮質(zhì)、髓質(zhì)有多個(gè)液性囊腫形成并不斷增大，繼發(fā)腎功能損害，最終導(dǎo)致腎衰竭?？衫奂岸鄠€(gè)系統(tǒng)，如消化系統(tǒng)、心腦血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)、形成肝囊腫、脾囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、心臟瓣膜異常等。此病具有遲發(fā)顯性，常在30-50歲才發(fā)病，因此又稱(chēng)“成人型多囊腎病”，但根據(jù)最新研究表明，包括胎兒在內(nèi)的任何時(shí)期均可發(fā)病。

一、病因

90％ADPKD患者的異?；蛭挥?6號(hào)染色體的短臂，稱(chēng)為ADPKD1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。該區(qū)域的許多編碼基因已被闡明并被克隆，可望在不久的將來(lái)，ADPKD1可被確認(rèn)。另有10％不到患者的異常基因位于4號(hào)染色體的短臂，稱(chēng)為ADPKD2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

二、影像學(xué)表現(xiàn)

常染色體顯性遺傳型多囊腎即成人型多囊腎，其超聲聲像表現(xiàn)為：腎體積增大，腎內(nèi)無(wú)數(shù)個(gè)大小不等的囊腫以及腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。腎內(nèi)囊腫大小不等且相互擠壓，故中等以下囊腫往往不能顯示整齊的輪廓，而代之以零亂的邊界不齊的液性暗區(qū)。囊腫累及整個(gè)腎臟時(shí)聲像圖上找不到正常的腎實(shí)質(zhì)回聲，表現(xiàn)為回聲增強(qiáng)或滿(mǎn)布囊腫。囊腫內(nèi)出血時(shí)囊內(nèi)血液纖維素析出，機(jī)化或壞死物形成，聲像圖變化較多，可分為：1、單純囊腫型：表現(xiàn)與單純性囊腫無(wú)區(qū)別;2、類(lèi)實(shí)質(zhì)型：囊腫低回聲區(qū)后方回聲增強(qiáng)不明顯，很難與實(shí)質(zhì)性腫塊區(qū)別;3、不均質(zhì)型，囊內(nèi)回聲不均勻，形態(tài)多變。腎囊腫合并感染時(shí)，聲像與出血性囊腫有類(lèi)似之處，變化多。囊腫鈣化則表現(xiàn)為：前方囊腫回聲增強(qiáng)增寬，后方囊壁及其回聲不增強(qiáng)，甚或減弱，囊內(nèi)仍為無(wú)回聲區(qū)。彩色多普勒顯示：在各囊壁間有花色血流，分布雜亂。腎動(dòng)脈血流下降與腎實(shí)質(zhì)血彩顯示欠富。多普勒血流頻譜檢測(cè)出阻力指數(shù)增高。如伴多囊肝、多囊胰腺、脾囊腫時(shí)，這些臟器也呈囊腫改變。CT檢查：兩側(cè)腎臟增大，整個(gè)腎實(shí)質(zhì)充滿(mǎn)大小不等之囊腫，CT值為8-20Hu之間。多囊腎邊緣清楚，囊腫間隔薄厚不一，互不相通。腎盂受壓變形。同時(shí)可見(jiàn)伴發(fā)的肝、脾、胰等部位的囊腫，增強(qiáng)后囊腫間隔強(qiáng)化明顯。如囊腫內(nèi)容不均一，囊壁不規(guī)則增厚則提示囊腫伴發(fā)感染。