血友病是什么
發(fā)布時間：2019-08-1954468次瀏覽
血友病是一組先天性凝血因子缺乏癥，患者會出現(xiàn)皮膚出血、關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、血尿、假性腫瘤等癥狀。
1.皮膚出血：皮下組織、牙齒和牙齦、舌頭、口腔粘膜極易受傷，所以出血發(fā)生的頻率更高，嬰兒在碰撞后前額經(jīng)常出血和血腫。然而，皮膚粘膜出血并不是該病的特征。
2.關(guān)節(jié)出血：血友病患者常見的臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血，多發(fā)生在外傷、長時間步行、運動后，引起滑膜出血，多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)，其次是踝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等。
3.肌肉出血：如果血友病患者的情況比較嚴(yán)重，主要發(fā)生在創(chuàng)傷/肌肉活動時間過長后，那么肌肉中也會伴有出血的現(xiàn)象。
4.血尿：如果血友病的病情沒有得到有效的控制，可能有顯微鏡下血尿或裸血尿，大多無疼痛或外傷史，但如有輸尿管血塊形成，則有腎絞痛癥狀。
5.假性腫瘤：假性腫瘤的出現(xiàn)可能也是因為血友病而導(dǎo)致，囊腫可發(fā)生在任何部位，主要發(fā)生在大腿、骨盆、小腿、腳、手臂和手上，有時也發(fā)生在眼睛里。
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查凝血功能需要空腹嗎
一般情況下，查凝血功能是不需要空腹的，就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標(biāo)一般包括了凝血的時間、凝血酶原時間，也就是常說的PT，部分凝血活酶時間指的是APTT，還有纖維蛋白原定量，主要是包括這四項的凝血指標(biāo)。經(jīng)常還會把纖溶的指標(biāo)放在里面一起去做檢查，因為查凝血指標(biāo)不光是去檢查出血方面的疾病，有些時候止血方面的疾病，比如血栓方面的疾病，也是經(jīng)常會用到凝血功能檢測的。所以也會經(jīng)常把D-二聚體，以及纖維蛋白降解產(chǎn)物的指標(biāo)，放在凝血功能當(dāng)中一起去檢測。這樣檢查實際上并不需要空腹來做，進食以后，對化驗結(jié)果是沒有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑，來做凝血指標(biāo)的檢測。一般情況下是把抽出來的血，放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時間是，正常人是4-12分鐘。進食以后，對凝血時間測量沒有明顯的影響，檢測的這幾個指標(biāo)來講，PT的時間一般的正常是12S-14S，APTT一般的上限是在36S附近，最常用的應(yīng)該是用這兩個指標(biāo)來反映外源性的凝血途徑和內(nèi)源性的凝血途徑。一般PT延長或縮短3S以上，認(rèn)為是有臨床意義的，部分APTT一般是延長10S或者縮短10S以上，才認(rèn)為是有臨床意義。輕度的變化，有的時候并不用特別的緊張，只是反映著凝血指標(biāo)有輕度的異常，但是并沒有達到臨床診斷疾病的標(biāo)準(zhǔn)。
血友病的診斷方法
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如何診斷血友病
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關(guān)于血友病的遺傳
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血友病的檢查和并發(fā)癥
血友病，作為一個對我們生活危害不小且發(fā)病率較高的疾病，我們是不能掉以輕心的。那么接下來，我們便一起看看有關(guān)血友病的檢查和其并發(fā)癥的一些知識吧，擦亮了眼睛啊!一、血象：一般無貧血，白細(xì)胞，血小板計數(shù)正常。二、凝血檢查：出血時間正常;凝血時間延長;凝血酶原時間(PT)正常;活化部分凝血活酶
