法洛四聯(lián)癥可以痊愈嗎
發(fā)布時(shí)間：2019-12-2655582次瀏覽
對于法洛四聯(lián)癥是一種多發(fā)性先天性心臟病。法洛四聯(lián)癥最常見的并發(fā)癥包括腦血管意外、腦膿腫，感染性心內(nèi)膜炎以及出血。女性在懷孕期間查出胎兒有法洛四聯(lián)癥，讓很多媽媽都特別焦慮，現(xiàn)在醫(yī)療水平不斷發(fā)達(dá)，法洛四聯(lián)癥是可以治愈的。
女性懷孕本來是個(gè)高興的事情，每一個(gè)女性都希望自己的孩子能健康的成長發(fā)育。在懷孕過程中，如果查出胎兒有法洛四聯(lián)癥，很多孕婦都非常擔(dān)心。法洛四聯(lián)癥屬于多發(fā)性先天性的疾病，危害多，病情嚴(yán)重，直接影響到孩子身體健康。法洛四聯(lián)癥可以痊愈嗎？
法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形，主要表現(xiàn)為室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥的病因是慢性缺氧和紅細(xì)胞增多癥?；颊咴诎l(fā)病初期會(huì)有呼吸困難，嚴(yán)重的患者會(huì)引起低氧發(fā)作、意識(shí)喪失甚至抽搐。如不及時(shí)治療，會(huì)引起腦血栓形成和腦栓塞、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎和出血。
作為一個(gè)母親，不要太擔(dān)心?，F(xiàn)在醫(yī)療水平不斷提高。只要患者堅(jiān)持治療，采取正確的治療方案，就可以完全治愈。治療前，患者應(yīng)做好相關(guān)檢查，判斷疾病類型。他們可以進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖檢查、X光檢查、超聲心動(dòng)圖和心血管造影。其中，超聲心動(dòng)圖對診斷和手術(shù)方法的選擇起著重要作用。
由于繼發(fā)性血小板增多癥，血液粘度高，血液流變學(xué)緩慢，容易加重組織缺氧，引起栓塞。因此，在腹瀉、嘔吐、高燒時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)水，防止脫水。當(dāng)缺氧發(fā)作時(shí)，應(yīng)立即給予氧氣、液體、鎮(zhèn)靜、膝關(guān)節(jié)屈曲。靜脈注射β受體阻滯劑和碳酸氫鈉減輕右室流出道痙攣。
建議盡早手術(shù)，姑息性手術(shù)死亡率高于一次性根治性手術(shù)。早期手術(shù)治療30年生存率為77%-86%。術(shù)后長期死亡的主要原因是心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。
法洛四聯(lián)癥雖然是一種非常嚴(yán)重的疾病，但只要患者及時(shí)發(fā)現(xiàn)并采用正常的治療方法，就可以完全治愈，一般不會(huì)發(fā)生后遺癥。法洛四聯(lián)癥患兒作為家長，不用太擔(dān)心，并積極配合醫(yī)生。
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法洛四聯(lián)癥基本常識(shí)
從母體帶來的病為先天的疾病，像法洛四聯(lián)癥這樣的先心重疾病是否可以在母親備孕的時(shí)候就避免呢，答案是肯定的，只要孕前檢查充分，孕期保養(yǎng)得當(dāng)，是完全可以避免胎兒患上先心，現(xiàn)在我們來了解一下哪些是法洛四聯(lián)癥基本常識(shí)。
法洛四聯(lián)癥的癥狀
生下患有法洛四聯(lián)癥的患兒是件非常不幸的事情，患有先心疾病的患兒一般在出生時(shí)就會(huì)產(chǎn)生癥的不適感，所以在醫(yī)院時(shí)就會(huì)被告知患有先心病，但也有一些患兒早期沒有癥狀或不明顯，就被忽略了，這時(shí)就需要做父母的細(xì)心觀察來發(fā)現(xiàn)，哪些是法洛四聯(lián)癥的癥狀。
如何治療法洛四聯(lián)癥
很多確診了法洛四聯(lián)癥的患者都非?？鄲?，不知道這個(gè)病要如何治療才能痊愈，這個(gè)病在我們的日常生活中不是很常見，所以對于它的治療了解的人也不是很多，下面讓我們一起看看專家的意見如何治療法洛四聯(lián)癥。
用什么方法可以治法洛四聯(lián)癥
沒接觸過法洛四聯(lián)癥的人肯定不知道也沒想知道此病的一些相關(guān)知識(shí)，但家中有法洛四聯(lián)癥患兒的家長們都急切地想了解這方面的問題，比如說用什么方法可以治法洛四聯(lián)癥，下面我們就來了解一下。
法洛四聯(lián)癥的診斷的方法有哪些
診斷疾病是一件比較復(fù)雜的事情，一般要比較有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生才能做到準(zhǔn)確的診斷疾病，準(zhǔn)確的診斷疾病是有效治療疾病的前提，下面我們就一起來了解下法洛四聯(lián)癥的診斷是怎樣的，希望對大家有所幫助。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會(huì)出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會(huì)出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動(dòng)脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會(huì)比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實(shí)際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動(dòng)脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動(dòng)或走幾步，突然會(huì)感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會(huì)出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會(huì)感覺舒服點(diǎn)，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會(huì)造成一些指端的變化。四肢的末端會(huì)出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點(diǎn)就是，它是青紫現(xiàn)象，會(huì)表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運(yùn)動(dòng)、哭鬧以后會(huì)特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機(jī)型，它的程度如何。因?yàn)樗嬖谥姆N機(jī)型，包括室間隔的缺損，包括肺動(dòng)脈的高壓，另外還包括主動(dòng)脈的騎跨，此外最后一點(diǎn)就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個(gè)疾病。當(dāng)然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動(dòng)脈的反流。如果要是存在反流，這時(shí)候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的?？漆t(yī)院，來進(jìn)行一個(gè)復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個(gè)女孩她在術(shù)后，到了一個(gè)已婚已育的年齡，有這種懷孕的計(jì)劃，這時(shí)候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時(shí)候一定要把自己的病情如實(shí)地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時(shí)機(jī)，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項(xiàng)。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動(dòng)脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對于這種肺動(dòng)脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動(dòng)脈的高壓，存在著這種時(shí)間的隔的缺損，主動(dòng)脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機(jī)型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動(dòng)脈瓣沒有反流。我們臨床上對于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測它這種反流的程度，如果輕度的反流，對于他的生活相對來說，影響也不是特別大，這時(shí)候就不用特別地關(guān)注這個(gè)問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會(huì)有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時(shí)候就要及時(shí)地去進(jìn)行就診，再看看是否需要進(jìn)一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測，不可掉以輕心。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時(shí)，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對于法洛氏四聯(lián)癥，對于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時(shí)治療原發(fā)病癥。對于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點(diǎn)進(jìn)行監(jiān)測。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時(shí)候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由?？拼蠓蜻M(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實(shí)驗(yàn)室的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時(shí)候心臟，會(huì)成一個(gè)特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會(huì)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部，會(huì)出現(xiàn)一個(gè)增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病中的最嚴(yán)重的一種類型，通過早期的心臟超聲可以做出診斷。在臨床上，主要癥狀表現(xiàn)：一、紫紺，患兒明顯的面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促。二、患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解呼吸困難和缺氧的癥狀，這也是法洛四聯(lián)癥最特有的一個(gè)癥狀表現(xiàn)。三、因?yàn)樾呐K缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指的發(fā)紺、杵狀指，這是比較明顯的法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。四、聽診時(shí)可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音明顯，一般二到四級以上，有時(shí)候可以摸到震顫?？偟膩碚f，法洛四聯(lián)癥的癥狀是紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，同時(shí)心臟聽診有明顯的收縮期雜音。
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法洛四聯(lián)癥是什么病
法洛四聯(lián)癥是常見的先天性心臟病，四種疾病連在一起稱之為四聯(lián)癥。有四種畸形，第一是右心室肥厚；第二是室間隔缺損；第三是主動(dòng)脈騎跨；第四是肺動(dòng)脈狹窄。這種疾病有輕有重，輕的治療效果、遠(yuǎn)期結(jié)果都較理想，術(shù)后恢復(fù)較快。重的有下列表現(xiàn)：一、肺動(dòng)脈瓣環(huán)不好；二、主肺動(dòng)脈比較窄，可能要手術(shù)；三、由于缺氧，病人體、肺循環(huán)間出現(xiàn)異常交通，即體肺側(cè)枝；四、冠狀動(dòng)脈的畸形；五、合并有肺動(dòng)脈的缺如。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀
法洛四聯(lián)癥因?yàn)樗姆N畸形連在一起，它的癥狀是血液在心臟的走向跟正常人不同，包括紫紺、蹲踞、缺氧發(fā)作、腦的栓塞、腦的膿腫等。一、紫紺，即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者臉頰部發(fā)紫，隨著年齡的增加愈發(fā)嚴(yán)重，長到一定程度會(huì)出現(xiàn)杵狀指，即手指頭、腳趾頭像打鼓的棒槌；二、蹲踞，因?yàn)槿毖?，活?dòng)量受限，出現(xiàn)心慌氣短，蹲踞可幫助病人減輕癥狀；三、缺氧發(fā)作，即正常狀態(tài)下受到刺激或突然臉色陣陣發(fā)青或翻白眼，心率突然加快，臉色蒼白；四、出現(xiàn)腦的栓塞，腦的膿腫。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術(shù)的最佳年齡一般認(rèn)為是6到11個(gè)月，國外一些學(xué)者認(rèn)為是3到11個(gè)月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術(shù)；小的孩子做手術(shù)，肺動(dòng)脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長大后出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，影響遠(yuǎn)期效果。所以很少在半歲以內(nèi)做手術(shù)，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術(shù)的運(yùn)動(dòng)量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術(shù)后也會(huì)存在問題，心臟長期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴(yán)重，左、右心功能較嚴(yán)重?fù)p害，可能損害腎功能，損害遠(yuǎn)期效果。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)嗎
法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，國內(nèi)大概成功率在95%以上，風(fēng)險(xiǎn)主要表現(xiàn)在以下方面：第一是麻醉的風(fēng)險(xiǎn)，出現(xiàn)缺氧發(fā)作，會(huì)帶來意外的并發(fā)癥，出現(xiàn)動(dòng)靜脈的損傷；第二是體外循環(huán)并發(fā)癥，目前基本沒太多問題，但若病情較重或較復(fù)雜，還可能出現(xiàn)空氣栓塞、組織塊栓塞等；第三是外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，包括診斷、體肺側(cè)枝、冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況、室缺修補(bǔ)、主動(dòng)脈瓣損傷、心律失常、肺的問題。但是現(xiàn)在隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，成分超濾等情況也在減少。
