国产视频9l在线观看|亚洲欧美蜜芽tv在线一区|青青热久免费精品视频在线播放|日韩动漫精品一区

系統(tǒng)性硬皮病是指身體某些部位甚至全身皮膚逐漸發(fā)硬、繃緊、失去彈性，以至最后影響關(guān)節(jié)活動(dòng)，同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化。系統(tǒng)性硬皮病分3個(gè)亞型：

肢端硬皮病

此型最常見(jiàn)，肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，發(fā)作時(shí)皮膚顏色突然變白，繼而變?yōu)榍嘧?，然后轉(zhuǎn)為潮紅，呈間歇性發(fā)作。以手指多見(jiàn)而足趾少見(jiàn)。發(fā)作常自小指與環(huán)指尖開(kāi)始，隨著病變進(jìn)展逐漸擴(kuò)展至整個(gè)手指甚至掌部，但拇指較少發(fā)病，伴有局部發(fā)涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺(jué)。皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好。

CREST綜合征

多見(jiàn)于女性，好發(fā)于20-30歲的青壯年?；颊弑憩F(xiàn)為皮膚鈣沉著、結(jié)締組織病，如皮肌炎和硬皮購(gòu)，特別是有皮膚鈣質(zhì)沉著、肢端動(dòng)脈痙攣、指硬皮病和毛細(xì)血管擴(kuò)張。內(nèi)臟受累較輕，預(yù)后較好。

彌漫性硬皮病

皮膚硬化常自軀干開(kāi)始，以后全身皮膚廣泛硬化，逐漸向四肢、面部及軀干發(fā)展。病程較長(zhǎng)，皮膚發(fā)紅，堅(jiān)實(shí)光亮，與皮下組織粘連，不易捏起，胸部皮膚硬化緊縮時(shí)，呼吸運(yùn)動(dòng)受限，雙上肢及雙腿遠(yuǎn)端皮膚硬化較重時(shí)關(guān)節(jié)活動(dòng)困難。面部無(wú)表情，張口困難。內(nèi)臟受累重，病情發(fā)展較快，預(yù)后不良。