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        兒童型重癥肌無力的分型

        發(fā)布時(shí)間:2020-08-2861210次瀏覽

        兒童型肌無力約占我國重癥肌無力患者的10%。絕大多數(shù)僅限于眼外肌麻痹、眼瞼下垂等單純眼肌麻痹,約有1/4的病例可自行緩解,僅少數(shù)患者累及全身骨骼肌。

        (1)新生兒肌無力

        在出生后的第1天即出現(xiàn)無力,表現(xiàn)為吸吮困難,哭聲低沉。占肌無力母親分娩的嬰兒的10%-14%。新生兒肌無力的發(fā)生與母親血液中的抗乙酰膽堿受體抗體通過胎盤到達(dá)胎兒體內(nèi)有關(guān),多數(shù)嬰兒在2周后逐漸好轉(zhuǎn)。

        (2)先天性肌無力型

        系指出生或生后短期內(nèi)出現(xiàn)嬰兒肌無力,并持續(xù)存在眼外肌麻痹?;純旱哪赣H雖無重癥肌無力,但其家族中或同胞兄妹中有肌無力病史。從新生兒時(shí)發(fā)病,癥狀以眼肌型為主。

        (3)家族性嬰兒肌無力型

        嬰兒母親無肌無力而家族中或同胞兄妹中有發(fā)病史,生下時(shí)可有重度呼吸和喂食困難,無眼外肌麻痹,有自動(dòng)緩解傾向。晚發(fā)和伴感染者易發(fā)生呼吸停止。

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        重癥肌無力的護(hù)理
        重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病.臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解.
        重癥肌無力具有危害
        重癥肌無力是眼瞼下垂,抬不起眼皮,這個(gè)是最為常見的了,好多人發(fā)病的時(shí)候、總感覺看不清東西、好想睡覺的感覺,在兒童中這種情況尤其常見,有好多東西在閃的感覺、嚴(yán)重的還會(huì)斜視呢,吃飯沒有力氣,牙齒好好地,可就是吃飯無力,有的時(shí)候剛開始還吃得動(dòng),再吃就不行了,那么重癥肌無力危害有哪些?
        治療重癥肌無力的藥
        治療疾病我們最離不開的就是藥物了,因此,對于重癥肌無力的治療,我們先行掌握的就應(yīng)該是治療此病可以選擇哪些藥物,專家表示,之所以要掌握藥物知識(shí),其原因就是在病發(fā)危急時(shí)刻,我們能利用自己的知識(shí),救自己一命,那么治療重癥肌無力的藥有哪些呢?請看下文的介紹。
        重癥肌無力能否遺傳
        重癥肌無力是眼瞼下垂,抬不起眼皮,這個(gè)是最為常見的了,好多人發(fā)病的時(shí)候、總感覺看不清東西、好想睡覺的感覺‘在兒童中這種情況尤其常見,有好多東西再閃的感覺、嚴(yán)重的還會(huì)斜視呢,吃飯沒有力氣,牙齒好好地,可就是吃飯無力,有的時(shí)候剛開始還吃得動(dòng),在吃就不行了
        重癥肌無力是否會(huì)傳染
        重癥肌無力是眼瞼下垂,抬不起眼皮,這個(gè)是最為常見的了,好多人發(fā)病的時(shí)候、總感覺看不清東西、好想睡覺的感覺‘在兒童中這種情況尤其常見,有好多東西再閃的感覺、嚴(yán)重的還會(huì)斜視呢,吃飯沒有力氣,牙齒好好地,可就是吃飯無力,有的時(shí)候剛開始還吃得動(dòng),在吃就不行了,那么重癥肌無力是否會(huì)傳染呢?
        重癥肌無力要如何用藥
        目前對于重癥肌無力的治療,首選的一線藥物就是膽堿酯酶抑制劑,在膽堿酯酶抑制劑當(dāng)中最常用的藥物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天應(yīng)用3~4次,一般最大劑量不超過一天480毫克,這一天的劑量一般是分3~4次口服。在免疫制劑當(dāng)中最常用的就是糖皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素有口服的激素,比如說是強(qiáng)的松,強(qiáng)的松的使用方法可以按照公斤體重來計(jì)算,一般使用的劑量是一公斤零點(diǎn)五到一毫克,一般是早上起來一次服用,或者可以開始是一天20毫克,早上起來一次服用,然后每三天增加5毫克強(qiáng)的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到60~80毫克,強(qiáng)的松一般是兩周左右起效,6~8周可以達(dá)到比較好的效果。對于病情危重的患者,還可以采用甲強(qiáng)龍的沖擊治療,但是因?yàn)榧讖?qiáng)龍沖擊的時(shí)候,可能會(huì)導(dǎo)致某些重肌無力患者他的臨床癥狀加重,所以這個(gè)時(shí)候要注意,它有可能會(huì)誘發(fā)呼吸肌麻痹,要準(zhǔn)備好機(jī)械通氣。這個(gè)時(shí)候的應(yīng)用甲強(qiáng)龍一般一天是1000毫克,采用沖擊治療,連續(xù)靜脈注射三天,然后再減成一天500毫克,連續(xù)靜脈注射兩天,然后再改成口服的強(qiáng)的松,改成早上一頓口服。對于某些重癥肌無力的重癥的患者,可以使用靜脈注射丙種球蛋白,一般用于病情比較急性進(jìn)展,或者是準(zhǔn)備做胸腺瘤切除的圍手術(shù)期的重癥肌無力患者,還可以用血漿置換,這些都是重癥肌物理治療的一些藥物方法。
        語音時(shí)長 01:57

        2019-12-20

        57876次收聽

        02:52
        重癥肌無力的發(fā)病原因
        重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生一種累積到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體,它就引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙,神經(jīng)就不能發(fā)放有效的沖動(dòng)激活肌肉的運(yùn)動(dòng),所以就導(dǎo)致骨骼肌的收縮無力。最常見的就是乙酰膽堿受體抗體;還有非常少見的重癥肌無力患者,是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體;還有是屬于產(chǎn)生了低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體,這些抗體導(dǎo)致的患者出現(xiàn)了重癥肌無力的癥狀。重癥肌無力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無力,極度容易疲勞,這種疲勞在活動(dòng)后癥狀明顯加重,再休息以后或者應(yīng)用一些膽堿酯酶的藥物,膽堿酯酶抑制劑,癥狀可以明顯的緩解減輕。
        重癥肌無力怎么治
        重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病,如果一旦確診重癥肌無力之后,我們首先要檢查一下患者的胸腺,因?yàn)?5%的患者可能會(huì)合并有胸腺瘤,還有一部分患者會(huì)合并有胸腺增生。目前認(rèn)為是胸腺產(chǎn)生的抗體導(dǎo)致的疾病,所以,如果有上述的情況之下,病人可以首選做胸腺摘除手術(shù)。如果要沒有胸腺瘤或者胸腺的肥大的情況下,可以進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療或者是使用免疫抑制劑,我們現(xiàn)在首選的是他克莫司,可以進(jìn)行治療而且臨床效果非常的好。
        語音時(shí)長 01:25

        2019-06-12

        63948次收聽

        01:42
        重癥肌無力怎么確診
        重癥肌無力的確診主要是依照患者的臨床表現(xiàn),一句話,晨輕暮重的骨骼肌無力,這是重癥肌無力最根本的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果患者出現(xiàn)這種波動(dòng)性的無力或者是病態(tài)的疲勞現(xiàn)象,我們可以給予膽堿酯酶抑制劑比如新斯的明或者是溴吡斯的明進(jìn)行治療。如果患者吃了這種藥或者是注射了新斯的明之后,有臨床上一個(gè)非常顯著的療效,此時(shí)也支持重癥肌無力的診斷。最后,可以做肌電圖檢查,肌電圖主要是查低頻重復(fù)電刺激和單纖維肌電圖,如果有低頻重復(fù)電刺激的波幅遞減,單纖維肌電圖的jitter延長,就可以支持重癥肌無力的診斷。
        01:32
        重癥肌無力怎么治療
        重癥肌無力病人可以首選做胸腺摘除手術(shù),如果患者沒有胸腺瘤或胸腺的肥大情況,可以進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療或是使用免疫抑制劑,目前首選的是他克莫司等進(jìn)行治療而且效果非常的好。重癥肌無力是個(gè)自身免疫病,如果一旦確診重癥肌無力之后,首先要檢查患者的胸腺,因?yàn)榛颊呖赡軙?huì)合并有胸腺瘤,還有一部分患者會(huì)合并有胸腺增生。
        重癥肌無力患者的飲食注意事項(xiàng)
        重癥肌無力患者在飲食上第一要盡量做到清淡飲食,在烹調(diào)技術(shù)上,不要用炸、烤、煎等方法,防止有效成分的破壞,可以用蒸、燉、煮的方式進(jìn)行烹調(diào)。第二點(diǎn)是避免患者吃辛辣、刺激性的食物,這類食物的攝入會(huì)加重身體的負(fù)擔(dān)。第三點(diǎn)是注意不能吃寒冷的食物,這類食物對身體的刺激性比較大,會(huì)加重病情,少飲用汽水等容易引起胃酸的飲料。這些都是重癥肌無力患者在治療和恢復(fù)過程中應(yīng)該特別注意的問題。
        語音時(shí)長 01:03

        2018-10-16

        56157次收聽

        01:32
        重癥肌無力患者飲食注意什么
        重癥肌無力患者需要注意清淡飲食、注意飲食烹調(diào)方式,不吃辛辣刺激性食物,不吃寒冷的食物,少喝汽水等引起胃酸的食物等。1、盡量做到飲食清淡,在烹調(diào)技術(shù)上,不要用炸、烤、煎等方法,防止有效成分被破壞,可以用蒸、燉、煮的方式進(jìn)行烹調(diào)。2、避免吃辛辣、刺激性的食物,這類食物的攝入會(huì)加重身體的負(fù)擔(dān)。3、不能吃寒冷的食物,這類食物對身體的刺激性比較大,會(huì)加重病情。其次,少飲用汽水等容易引起胃酸的飲料。
        重癥肌無力癥狀有哪些
        重癥肌無力癥狀有眼瞼下垂,復(fù)視,鼻音,發(fā)音不清,咀嚼無力,吞咽費(fèi)力,四肢無力,呼吸肌無力。重癥肌無力最多的癥狀是眼瞼下垂,即一側(cè)眼瞼或者兩側(cè)眼瞼下垂,眼球運(yùn)動(dòng)受限,出現(xiàn)復(fù)視,是最常見眼部癥狀,甚至有的人眼球固定;如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉,一笑起來苦笑;時(shí)間長可以出現(xiàn)鼻音,發(fā)音不清;影響到咀嚼,出現(xiàn)咀嚼無力,吞咽費(fèi)力,尤其咀嚼和吞咽的費(fèi)力,出現(xiàn)吃飯很緩慢,還有四肢無力,全身沒有力量。稍微持久一點(diǎn)的活動(dòng),比如平伸雙手,正常人伸五分鐘或十分鐘都沒有問題,而重癥肌無力的病人,可能兩三分鐘手就會(huì)垂落;最重要的無力是呼吸肌無力,呼吸肌無力可以造成呼吸的衰竭,人活一口氣,呼吸肌沒有力量之后,氣上不來,就容易出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。
        語音時(shí)長 01:46

        2018-09-14

        60284次收聽

        中醫(yī)怎么治療重癥肌無力
        中醫(yī)以養(yǎng)肝、補(bǔ)血、強(qiáng)筋治療重癥肌無力,另外也要醒腦,通過內(nèi)服和外敷藥,比較綜合治療。中醫(yī)治療肌無力的方法有很多,根據(jù)各個(gè)專家對于肌無力的中醫(yī)病因、病機(jī)還有癥狀的不同角度的認(rèn)識(shí),創(chuàng)立很多治療重癥肌無力的職責(zé)和方法,比如健脾益氣、補(bǔ)腎養(yǎng)血等,甚至還有活血、化痰等方法,中醫(yī)認(rèn)為“筋主力”,人之力在筋,就是筋強(qiáng),人才有力量,再加上這個(gè)病不耐勞、活動(dòng)后力量下降,這就是肝者疲極之本,肝強(qiáng)之后,才有能力對抗疲勞。
        語音時(shí)長 01:37

        2018-09-14

        55244次收聽

        02:05
        中醫(yī)如何治療重癥肌無力
        中醫(yī)治療肌無力這種疾病的方法有很多,根據(jù)各個(gè)專家對于肌無力的中醫(yī)病因、病機(jī),還有癥狀的不同角度的認(rèn)識(shí),創(chuàng)立了很多治療重癥肌無力的職責(zé)和方法。比如健脾益氣、補(bǔ)腎養(yǎng)血等,甚至是活血、化痰等方法。但是,在臨床上,中醫(yī)認(rèn)為筋主力,人之力在筋。也就是說,筋強(qiáng)了,人才能夠有力量,再加上重癥肌無力這種疾病不耐勞,通?;颊咴谶M(jìn)行活動(dòng)以后,力量會(huì)下降。肝者疲極之本,肝強(qiáng)了之后,才有能力對抗疲勞,耐受疲勞。所以,在臨床當(dāng)中,會(huì)更重視養(yǎng)肝、補(bǔ)血,以及強(qiáng)筋。在治療重癥肌無力患者的時(shí)候,要很好的補(bǔ)肝血,同時(shí),也要稍微進(jìn)行補(bǔ)腎、益氣。另外,也要注意醒腦。這是中醫(yī)的治療方法之一,通過內(nèi)服和外敷藥物,對重癥肌無力患者進(jìn)行綜合治療。