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        什么是進(jìn)行性肌陣攣癲癇

        發(fā)布時間:2020-08-2861370次瀏覽

        進(jìn)行性肌陣攣癲癇是一組少見的、與遺傳代謝異常密切相關(guān)的癲癇綜合征??砂l(fā)生于任何年齡,但是常見于兒童晚期或青春期起病。臨床主要表現(xiàn):癲癇發(fā)作,尤其是肌陣攣,也可以出現(xiàn)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、失神發(fā)作、部分性發(fā)作等多種癲癇發(fā)作形式;進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙,尤其是共濟(jì)失調(diào)和認(rèn)知功能下降;可以出現(xiàn)不同程度的局灶性神經(jīng)功能缺損的體征。進(jìn)行性肌陣攣癲癇是由異源性代謝病引起的癲癇綜合征,其共同臨床特點(diǎn)是癲癇和進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)功能退行性變。它們雖各有自己相對獨(dú)立的臨床和腦電圖表現(xiàn),但卻具有共同的特點(diǎn),如粗大的節(jié)段性肌陣攣、肌陣攣和進(jìn)行性智能退化。大多為常染色體隱性遺傳,病情極為嚴(yán)重。其分布有很大的地域性與種族性。此類疾病大約只占小兒全部癲癇的1%,其中較為常見的有蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)病、高雪病Ⅲ型、神經(jīng)節(jié)苷脂病、拉氏(Lafora)病、有破碎紅色肌纖維的肌陣攣癲癇、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮以及溫-倫病等。這類疾病的診斷多需要腦組織病理學(xué)或分子診斷技術(shù),給診斷帶來困難。

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        癲癇病是具有遺傳性的。他是一種比較常見的屬于神經(jīng)精神疾病范疇的慢性疾病,是一種反復(fù)發(fā)作的腦功能失調(diào)綜合征。一般情況下,癲癇容易反復(fù)發(fā)作,難以治愈,遺傳因素是導(dǎo)致癲癇的一個重要原因。有癲癇家族史的人發(fā)病率非常高,身邊有患有癲癇的病人的話,家人和朋友要為他創(chuàng)造良好的安靜的環(huán)境,減少精神刺激,預(yù)防癲癇發(fā)作。建議定期到醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科復(fù)查,定期做腦電地形圖的檢查,進(jìn)行跟蹤治療,根據(jù)病情來調(diào)整用藥。要是家中有癲癇發(fā)病的病人,其他有血緣關(guān)系的正常人也要定期去做腦電地形圖,早發(fā)現(xiàn)早治療早預(yù)防。
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        語音時長 01:07

        2021-05-10

        87112次收聽

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        癲癇是一種腦部緩慢疾病,所以重復(fù)發(fā)作會對患者的身體、心思和婚姻以及社會經(jīng)濟(jì)位置等,造成許多嚴(yán)峻的不良影響。由于癲癇的發(fā)作給患者帶來了這么多的損傷,為了減少癲癇的發(fā)作次數(shù),所以患者和患者宗族在往常要多進(jìn)行防范作業(yè),其實(shí)想要
        青年癲癇病發(fā)病機(jī)理
        青年人作為社會和家庭的主要支柱,他們的健康更需要我們的關(guān)懷,一旦他們得了癲癇,整個家庭就會陷入混亂,如今青年癲癇患者是越來越多,長期的發(fā)病對他們的身體有著極大的傷害,對精神也是極度的璀璨,如果想要治好癲癇,首先就需要了解青年癲癇病發(fā)病機(jī)理,找出病因,對癥治療,才能獲得健康的人生。
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        在我們的身邊癲癇病并不是一種多么陌生的疾病,一旦患有這種疾病將會有嚴(yán)重的危害性,積極的了解癲癇病的相關(guān)知識也很重要,那么,如何確診癲癇發(fā)作?下面我們一起來看看下文的介紹吧,希望對你們有所幫助,從而更好的及早發(fā)現(xiàn)及早治療。
        什么是癲癇發(fā)作的先兆癥狀?
        某些癲癇發(fā)作有先兆,但由于家屬和患兒對此不了解,往往被忽略,掌握并了解癲癇先兆,對于癲癇的診斷與治療、預(yù)防癲癇發(fā)作、減少并發(fā)癥等都有好處,建議醫(yī)生和患兒家長盡量學(xué)習(xí)此方面知識。
        頂葉癲癇的危害有哪些
        眾所周知,癲癇對人體的身心是有傷害的,頂葉癲癇是癲癇的其中一種,那么頂葉癲癇的危害您又知道多少,了解多少呢?除了大家知道的癲癇的危害,頂葉癲癇又有哪些特殊的傷害呢?那么下面我們就一起來看看頂葉癲癇的危害有哪些吧。
        癲癇大發(fā)作怎么處理
        一旦患者有了癲癇的大發(fā)作,讓患者脫離危險環(huán)境到一個安靜的、通風(fēng)的、安全的環(huán)境里,給患者平臥,頭偏向一側(cè),防止有嘔吐物,防止有咬破舌尖、咬破嘴唇出血這些物質(zhì)阻塞了呼吸道,解開紐扣,解開腰帶放松,讓患者能夠得到一個很好的安全的環(huán)境。不要去掐人中、灌水、針刺等這些措施,這些措施徒勞無益,還會帶來很多的不必要的危險和副作用,保持呼吸道的通暢,放松四肢,同時請求救護(hù)車,在救護(hù)車專業(yè)人員的護(hù)理之下,立即送往有資質(zhì)的??漆t(yī)院急診室,由專業(yè)的急診的醫(yī)師進(jìn)行處理。癲癇大發(fā)作是一個全身性的發(fā)作意識障礙,發(fā)作起來非常的痛苦,對大腦、對神經(jīng)系統(tǒng)、對多系統(tǒng)多臟器都會造成損害。所以對的緊急的處理只有在急診室里進(jìn)行效果才比較好,所以民間的個處理方法,掐人中、針刺、放血、灌水等等都是不科學(xué)的,不應(yīng)該采用這種方法,所以一定要在患者保證安全、保證放松、保證呼吸道的通暢的同時,給患者送往有資質(zhì)的專科醫(yī)院急診室進(jìn)行處理,或者是在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行處理,進(jìn)行治療效果才好,可以避免很多的副作用和合并癥。癲癇大發(fā)作的處理是一個非常專業(yè)的非常嚴(yán)肅的問題,所以應(yīng)該提高警惕,一旦發(fā)生了癲癇大發(fā)作不要驚慌,應(yīng)該請求專業(yè)的支援,叫救護(hù)車送往急診室處理,自己不要采用民間的辦法,那樣處理起來很不科學(xué)。
        語音時長 02:15

        2020-02-24

        61754次收聽

        02:42
        癲癇是什么病
        癲癇是一種反復(fù)發(fā)作性疾病,它是大腦皮層異常放電造成了腦功能的一過性的障礙。如果一次癲癇發(fā)作或者一次抽搐發(fā)作,叫癇性發(fā)作。病因有很多,有些是原發(fā)性,有些是繼發(fā)性,包括感染、外傷、腫瘤、炎癥等,癲癇表現(xiàn)為一側(cè)肢體、雙側(cè)肢體或者四肢的抽搐,嚴(yán)重時伴有意識喪失。癲癇反復(fù)發(fā)作,對患者有很嚴(yán)重的損害,主要損害患者的大腦功能。因此癲癇患者,應(yīng)該積極地進(jìn)行藥物治療,包括抗癲癇藥,比如常用的卡馬西平、丙戊酸鈉,還有新型的抗癲癇藥,如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯等。癲癇是一種以抽搐為特征,當(dāng)然也不是所有的癲癇都是抽搐,也有一些失神發(fā)作或者其它特殊類型發(fā)作,它是一大類的疾病,都是大腦皮層的一個異常放電,造成的大腦功能的障礙。癲癇要引起重視,出現(xiàn)癲癇的癥狀,應(yīng)該及時地到醫(yī)院去就診。
        02:48
        癲癇的原因有哪些
        癲癇的原因有一部分癲癇是原發(fā)性、特發(fā)性的癲癇,就是沒有病因。常見的繼發(fā)性癲癇,鑒于先天遺傳性,染色體異?;蛳忍煨阅X積水造成;此外顱腦的外傷,比如顱底的損傷、凹陷,侵犯大腦皮層,引起癲癇;還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染,像細(xì)菌性腦膜炎、腦炎、病毒性腦炎、腦膿腫,造成癲癇的發(fā)作。腦血管病也是癲癇的好發(fā)原因,尤其在老年人,像腦梗死、腦出血,梗死或出血的病灶,鄰近大腦皮層,出現(xiàn)癲癇。還有腦部的腫瘤,如果腫瘤侵犯了大腦皮層或接近皮層,患者會繼發(fā)成癲癇;還有一些理化因素的感染,像重金屬感染、一氧化碳中毒也是癲癇的重要病因。
        02:39
        癲癇有后遺癥嗎
        癲癇是否有后遺癥,主要根據(jù)癲癇的類型?;颊哂捎诜磸?fù)癲癇發(fā)作,或者長期服用抗癲癇藥物,出現(xiàn)大腦皮層的萎縮或顳葉海馬的硬化,還有部分病人出現(xiàn)腦室的擴(kuò)張,因此這類患者,可能會出現(xiàn)認(rèn)知功能下降,也就是表現(xiàn)為患者反應(yīng)力、記憶力、理解力都有所下降。患者癲癇發(fā)作的時候沒有做好防護(hù),可能會造成意外的傷害,造成繼發(fā)軟組織損傷或者骨折,可能也會給患者留下明顯的后遺癥。還有常見的癲癇的后遺癥狀,有些患者會出現(xiàn)肢體的僵硬,或者出現(xiàn)麻木,甚至有些患者會出現(xiàn)癲癇后的肢體無力,但是經(jīng)過一段時間以后,肢體無力可以恢復(fù)。所以癲癇其實(shí)不會留下明顯的后遺癥狀,但是如果長期反復(fù)的癲癇,主要是對大腦功能有明顯的影響,會影響到患者的認(rèn)知功能。
        癲癇病的癥狀有哪些
        癲癇有尖叫、面色青紫、尿失禁、抽搐等癥狀。癲癇可以出現(xiàn)各種不同癥狀,主要取決于以下介紹的幾種常見癲癇類型。一、全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作,是最常見類型之一,患者突發(fā)性的意識喪失,在雙側(cè)強(qiáng)直發(fā)生后還有陣攣性的痙攣為主要特征,伴有尖叫、面色青紫、尿失禁以及口吐白沫等癥狀發(fā)生,從發(fā)作到意識恢復(fù)約持續(xù)5至15分鐘。二、失神發(fā)作,兒童期起病,青春期前停止發(fā)作。特征性表現(xiàn)為突發(fā)性短暫的5至10秒的意識喪失和正在進(jìn)行活動中斷,還會伴有自動癥的癥狀出現(xiàn),進(jìn)行腦電圖檢查出現(xiàn)3次/秒棘慢綜合波。三、單純部分性的發(fā)作,不自主抽動通常波及一側(cè)面部和肢體,并且沿著大腦皮層運(yùn)動區(qū)的順序擴(kuò)展,表現(xiàn)為抽搐自手指、腕部、前臂、肘、肩、口角到面部,逐漸擴(kuò)展。一般不超過1分鐘,無意識障礙,稱為賈克森發(fā)作。嚴(yán)重患者發(fā)作后患肢還會出現(xiàn)暫時性的癱瘓,大多在半小時至36小時內(nèi)恢復(fù)。四、復(fù)雜部分性發(fā)作,也稱為精神運(yùn)動性發(fā)作,有不同程度的意識模糊或意識障礙和明顯思維、情感以及精神運(yùn)動障礙和幻覺,通常伴有自動癥的表現(xiàn),發(fā)作通常持續(xù)1至3分鐘。
        語音時長 02:15

        2020-02-17

        49433次收聽

        癲癇病是怎么確診
        癲癇診斷主要根據(jù)發(fā)作史,結(jié)合腦電圖癲癇性放電及影像學(xué)證據(jù)即可確診。癲癇是一種嚴(yán)重的疾病,因?yàn)檫@種疾病的診斷會讓患者的生活發(fā)生很大的改變,以下是癲癇的確診過程。一、病史資料及體格檢查,要去正規(guī)醫(yī)院找??漆t(yī)生進(jìn)行相關(guān)檢查,完整而詳細(xì)發(fā)作史對區(qū)分是否為癲癇發(fā)作、癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征的診斷都有很大幫助。要詳細(xì)詢問患者本人及其目擊者,或家庭錄像,常對癲癇病診斷有所幫助。要注意患者的精神狀態(tài)、智能、言語是否正常,癲癇的確診應(yīng)當(dāng)以臨床癥狀為主,不以腦電圖等檢查為標(biāo)準(zhǔn)。二、輔助檢查,腦電圖是診斷癲癇最重要的輔助檢查。有助于癲癇的分型和確定特殊綜合征。常規(guī)頭皮腦電圖可以記錄到將近50%的癲癇性放電,目前應(yīng)用24小時長程監(jiān)測視頻腦電圖,大大提高了癲癇性放電發(fā)現(xiàn)率,頭顱CT、磁共振可以明確致癲癇病灶的部位,確定繼發(fā)性癲癇的病因,如皮質(zhì)發(fā)育障礙、腫瘤、腦外傷、腦血管病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、寄生蟲、遺傳代謝病等。血液化學(xué)檢查如血鈣、血糖、血鎂等,尿液檢查可以發(fā)現(xiàn)癲癇遺傳性疾病如苯丙酮尿癥。三、鑒別診斷,有許多非癲癇發(fā)作同樣伴有意識、感覺、運(yùn)動和精神的改變,必須與癲癇發(fā)作鑒別如暈厥、癔病發(fā)作、短暫性腦缺血發(fā)作、低血糖、低血鈣、夢游、精神障礙疾病、運(yùn)動障礙疾病等。
        語音時長 02:48

        2020-02-17

        55897次收聽

        03:05
        癲癇急救
        癲癇患者發(fā)作前,盡量將患者扶到床上或順勢躺下,且將周圍尖銳物品移開;發(fā)作前做好舌頭保護(hù)工作或在強(qiáng)制期張口時放入護(hù)舌頭的東西;松解病人衣袋,保持全身放松,讓其頭部偏向一側(cè);病人抽搐時不可強(qiáng)行按壓。若癲癇發(fā)作,及時送院治療。一、病人即將發(fā)作癲癇時,有條件及時間來得及情況下,把病人扶到床上。若來不及可迅速順勢躺下,防止意識突然喪失跌倒,且將周圍尖銳物品移開;二、出現(xiàn)發(fā)作先兆時,首先保護(hù)好舌頭,搶在發(fā)作之前把纏有紗布的壓舌板、筷子等器物放到病人上下牙齒之間,以免咬傷舌頭。發(fā)作之前來不及放入者,待病人強(qiáng)制期張口時再放入,痙攣期不要強(qiáng)行放入,以免傷害病人;三、發(fā)作期使病人平臥,松開衣領(lǐng)、解開褲帶,有假牙去掉假牙,把頭偏向一側(cè),以利于呼吸道分泌物和嘔吐物排出,防止分泌物和嘔吐物進(jìn)入氣管引起嗆咳和窒息;四、病人抽搐時,不要強(qiáng)行按壓,避免造成病人關(guān)節(jié)、韌帶、骨骼損傷;五、一旦發(fā)現(xiàn)病人出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),應(yīng)立即送醫(yī)院治療,并告知醫(yī)生病人詳細(xì)情況。
        癲癇病人日常注意事項(xiàng)
        癲癇患者平時需要注意:首先應(yīng)規(guī)律服藥。因?yàn)楹芏喟d癇發(fā)作是由于服藥不規(guī)律、漏服或者盲目減量,甚至停服引起,因此應(yīng)規(guī)律用藥。第二,癲癇患者應(yīng)注意生活規(guī)律,避免過度勞累、過度熬夜,避免飲酒,少吃刺激性食物,保持心情舒暢,減少情緒波動。第三,癲癇患者應(yīng)注意安全。因?yàn)橛行┗颊甙l(fā)作突然,應(yīng)遠(yuǎn)離河道,遵守交通規(guī)則。頻繁發(fā)作者不宜駕駛汽車。第四,癲癇患者服藥期間應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī),肝功能,血藥濃度等以了解有無藥物引起的副作用。
        語音時長 01:08

        2018-09-29

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