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重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病，主要是由于人體產(chǎn)生了累及神經(jīng)肌肉之間的特殊結(jié)構(gòu)，叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體。這個(gè)抗體產(chǎn)生之后，就會導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間傳遞神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙，會導(dǎo)致骨骼肌收縮無力，抗體最常見的是乙酰膽堿受體抗體。少部分患者可以產(chǎn)生叫做肌肉特異性的絡(luò)氨酸激酶抗體，患者可以出現(xiàn)低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4的抗體，抗體的產(chǎn)生都會導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間接頭傳遞障礙。重癥肌無力它的主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無力，患者極度的容易疲勞，稍微活動(dòng)后它就會出現(xiàn)肌肉的無力。肌肉無力在活動(dòng)后明顯加重，在患者休息后或用膽堿酯酶的抑制劑之后，臨床癥狀又可以得到明顯的改善。所以重癥肌無力醫(yī)學(xué)上最常用的一個(gè)詞就叫做晨輕暮重，早上起來癥狀比較輕，到了下午或午后或晚上，患者的臨床癥狀就會明顯加重。重癥肌無力它的發(fā)病在各個(gè)年齡段都可以出現(xiàn)，在40歲之前，女性的發(fā)病率是高于男性，40歲、50歲男女的比例發(fā)病率相當(dāng)，到了50歲后，男性發(fā)病率又略高于女性。

重癥肌無力的主要癥狀就是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，它的骨骼肌無力的主要的特點(diǎn)，就是波動(dòng)性和容易疲勞性。臨床上最常用的一個(gè)術(shù)語就叫做晨輕暮重，就是患者早上起來癥狀很輕，但是經(jīng)過活動(dòng)以后，肌無力的癥狀會逐漸加重，休息以后肌無力的癥狀又可以減輕。一般好多患者到了下午或者晚上肌無力的癥狀都會比早上要重，眼外肌無力它可以導(dǎo)致對稱或者非對稱的上眼瞼下垂，就是可以出現(xiàn)單側(cè)的眼瞼下垂，也可以出現(xiàn)雙側(cè)的眼瞼下垂?；颊哌€可能會累及到眼球的活動(dòng)，出現(xiàn)一個(gè)視物的重影，就臨床上叫做復(fù)視。這種情況一般是重癥肌無力最常見的一個(gè)首發(fā)的癥狀，一般是80%的患者都可能會出現(xiàn)。患者有可能還會累及到面肌，就是面部的表情肌，患者會出現(xiàn)堵塞漏氣、口角歪斜、鼻唇溝變淺，嚴(yán)重的病人可能就是會出現(xiàn)面部的肌肉的極度的無力，有的患者他會累及到咀嚼肌，就是吃東西咀嚼的肌肉，它會出現(xiàn)咀嚼的困難，就吃東西很沒勁。有的患者他會累及到咽喉肌肉，就會出現(xiàn)說話吐字不清，臨床上叫做構(gòu)音障礙。有的病人會出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。有的病人還會影響到他的發(fā)音，出現(xiàn)鼻音出現(xiàn)聲音嘶啞。如果重癥肌無力，它累及到頸部的肌肉，病人會出現(xiàn)頭頸部的活動(dòng)障礙，主要是抬頭困難。它還可以累及到肢體的各個(gè)肌肉，主要是累及四肢的近端，出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無力，嚴(yán)重的患者可能會累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。

重癥肌無力的確診主要是依照它的臨床表現(xiàn)，一句話，晨輕暮重的骨骼肌無力，這就是重癥肌無力最根本的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果患者出現(xiàn)了這種波動(dòng)性的無力或者是病態(tài)的疲勞現(xiàn)象，那么我們就可以給予膽堿酯酶抑制劑比如新斯的明或者是溴吡斯的明進(jìn)行治療。如果吃了這種藥或者是注射了新斯的明之后，患者有臨床上一個(gè)非常顯著的療效，此時(shí)也支持重癥肌無力的診斷。第三，可以做肌電圖檢查，肌電圖主要是查低頻重復(fù)電刺激和單纖維肌電圖，如果有低頻重復(fù)電刺激的波幅遞減，單纖維肌電圖jitter的延長，就可以支持重癥肌無力的診斷。

重癥肌無力是個(gè)自身免疫病，免疫狀態(tài)好的時(shí)候就可以不犯，所以臨床上是可以自愈的?；颊呙庖郀顟B(tài)好的時(shí)候，重癥肌無力有的患者不經(jīng)過治療也能自己恢復(fù)。但是有部分患者可能不能自行恢復(fù)，這種情況就需要吃免疫抑制劑或者是免疫調(diào)節(jié)治療。那么經(jīng)過治療的患者，有一部分臨床上是完全可以達(dá)到自愈的標(biāo)準(zhǔn)的。但是我們目前臨床上也發(fā)現(xiàn)了有極個(gè)別的或者少部分的患者是有難治性的重癥肌無力的，這一部分人還需要進(jìn)一步的調(diào)節(jié)治療。

重癥肌無力危重病人應(yīng)該住院治療，平時(shí)要觀察病情變化，給予氧氣的吸入，注意氣道的濕化，保證有效的排痰，這些措施目的都是保持呼吸道的通暢，防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。第二點(diǎn)是注意各種感染的發(fā)生，保證規(guī)律的生活。第三要增加富含蛋白的飲食，增強(qiáng)免疫力。當(dāng)肌無力發(fā)作的時(shí)候，要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài)，及時(shí)的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢，同時(shí)要給予患者心理的護(hù)理，保證患者積極的心理狀態(tài)非常重要。