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昨天，為一位來(lái)自徐州的K—T綜合征的病人做了靜脈曲張切除術(shù)。今天是周六，下午過(guò)來(lái)看看病人，已下地活動(dòng)，下肢現(xiàn)不腫，正恢復(fù)中。該患者是一位年僅12歲的小女孩，發(fā)現(xiàn)左大腿外側(cè)靜脈曲張好多年了，這么小就有靜脈曲張，別人的靜脈曲張主要在小腿內(nèi)側(cè)，她的靜脈曲張?jiān)谕韧鈧?cè)，大腿和小腿都有。父母帶她到醫(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)左腿較對(duì)測(cè)稍長(zhǎng)，腿上還有葡萄酒樣的的色斑，遂確診為K—T綜合征。病人找我求治。幸好，該病人的深靜脈和大小隱靜脈都沒(méi)有問(wèn)題，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯的動(dòng)靜脈瘺和血管瘤團(tuán)，雖然外側(cè)靜脈曲張很?chē)?yán)重，但仍可通過(guò)手術(shù)切除。不是每個(gè)K—T綜合征患者都這樣幸運(yùn)，有些患者沒(méi)有手術(shù)治療的機(jī)會(huì)，有些病人術(shù)后結(jié)果也不理想。K—T綜合征是一種先天性發(fā)育異常，又叫血管-骨肥大綜合征，下面做一詳細(xì)介紹：

血管-骨肥大綜合征

Angio-osteohypertrophic syndrome

[同義名] Klippel-Trenaunay-Weber綜合征、Parkes-Weber 綜合征、ollier-Klippel-Trenaunay綜合征、Weber(FP)綜合征、肥大性血管擴(kuò)張、骨肥大痣、痣-靜脈曲張骨肥大、骨肥大性靜脈曲張痣綜合征、血管-骨質(zhì)增生綜合征、增生性血管擴(kuò)張癥、皮膚脊髓血管瘤。

[溯源與發(fā)展] 1900年Klippel和Trenaunay 首次將本征進(jìn)行描述。1907年P(guān)arker Weber 報(bào)告了類(lèi)似的病例。這種具有血管痣，靜脈曲張，受累肢體的軟組織及骨骼有局限性肥大，以及眼部異常特點(diǎn)的病征現(xiàn)被命名為血管-骨肥大綜合征。

[發(fā)病機(jī)理]病因不明。為不同表現(xiàn)型不規(guī)則顯性遺傳，在近親結(jié)婚的患者中見(jiàn)有隱性遺傳?？赡芘c血管壁間質(zhì)組織遺傳性衰弱有關(guān)，考慮為血管瘤與血管畸形。其發(fā)病機(jī)理還有血管學(xué)說(shuō)，神經(jīng)學(xué)說(shuō)和胚胎期發(fā)育異常學(xué)說(shuō)等多種意見(jiàn)。

[臨床表現(xiàn)] Klippel-Trenaunay提出本征有三大主要癥狀;1節(jié)段性分布的及遍整個(gè)下肢的血管痣。2從出生或嬰兒期開(kāi)始出現(xiàn)的早期的靜脈曲張，單獨(dú)限于患側(cè)。3患側(cè)所有受損組織肥大，特別是骨組織，在大小、長(zhǎng)度、寬度及厚度上均增加。

Mullins歸納為下列表現(xiàn)：

(1)血管異常：1鮮紅斑痣;2先天性動(dòng)靜脈瘤;3毛細(xì)血管瘤;4海綿狀血管瘤;5先天性靜脈曲張;6淋巴管瘤;7上述情況的任何聯(lián)合。

(2)軟組織和骨的營(yíng)養(yǎng)改變：1軟組織肥大或萎縮;2骨組織肥大或萎縮;(3)合并癥：1水腫;2靜脈炎;3栓塞;4患肢過(guò)長(zhǎng)或過(guò)短所至脊柱代償性彎曲或髖關(guān)節(jié)損傷;5患部功能障礙;6瘀滯性皮炎;7潰瘍;8受損骨的各種類(lèi)型脫鈣;9受損部位多汗;10高血壓;11感覺(jué)異常。

眼部表現(xiàn)有單側(cè)先天性青光眼，眼球陷沒(méi)，結(jié)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，虹膜缺損，視網(wǎng)膜靜脈曲張及脈絡(luò)膜血管瘤等。

[診斷] KTS三聯(lián)征多描述為：

(1)表皮毛細(xì)血管畸形(通常是葡萄酒色斑)，多在一側(cè)肢體呈局灶性分布，不一定完全累及整個(gè)肢體，偶爾在肥大的一側(cè)肢體以外部位也可以存在。

(2)靜脈曲張和畸形，通常伴有肢體外側(cè)胚胎期殘留靜脈，可無(wú)深靜脈畸形。

(3)骨與軟組織增生、肥大，可累及雙側(cè)肢體，增生并不一定要增長(zhǎng)、增粗，可僅為骨皮質(zhì)增厚、骨密度增高，而軟組織增生也可以不顯著。以上特征符合任意兩項(xiàng)，即可診斷。診斷困難者X線檢查有特殊診斷意義，可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)骨組織增長(zhǎng)和增粗。

[鑒別診斷] 本征應(yīng)與Nonne-Milroy-Meige綜合征相鑒別。

[治療] 應(yīng)根據(jù)每個(gè)病人不同的表現(xiàn)采用個(gè)體化治療。如彈性繃帶包扎或穿用循環(huán)減壓襪治療適用于癥狀輕者或作為手術(shù)治療后的輔助治療，當(dāng)有脊柱彎曲或有跛行時(shí)可用矯形鞋矯正;對(duì)于小面積血管瘤可采用電灼、冰凍療法、放射治療或激光治療;當(dāng)有靜脈曲張、動(dòng)靜脈瘺者可行手術(shù)治療，肢體長(zhǎng)度相差較大時(shí)需手術(shù)矯形，并發(fā)脊髓壓迫或蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，應(yīng)作相應(yīng)處理。

[預(yù)后]及時(shí)治療，預(yù)后尚佳。但并發(fā)脊髓壓迫或蛛網(wǎng)膜下腔出血者，或有肢體壞死，心力衰竭者，如處理不當(dāng)，可帶來(lái)嚴(yán)重后果。