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尿檢異常型IgAN的治療

尿檢異常型IgAN臨床最常見.其特點是起病隱匿，往往在常規(guī)尿檢時發(fā)現(xiàn)，因而確切病程不易判斷明確。主要表現(xiàn)為少～中等量蛋白尿，無低蛋白血癥，常伴鏡下血尿。病程早期無高血壓，腎功能正常.但如不積極治療，可出現(xiàn)高血壓和腎功能不全。

腎活檢病理改變輕重不一，從系膜增生性病變、FSGS到球性腎小球硬化均可出現(xiàn).間質(zhì)可存在不同程度纖維化。國外對尿蛋白1.O～3.4 的IgAN采用激素或免疫抑制劑(包括MMF)治療，對遠期腎功能的保護作用結(jié)果不一，且在所有針對此類腎病治療的研究中，ACEI和ARB都作為基礎(chǔ)治療。大量研究也證明ACEI和(或)ARB能有效減少IgAN的蛋白尿。

新月體型IgAN的治療

新月體型IgAN是近年認(rèn)識的一類特殊類型的IgAN，其病理特征為腎小球新月體形成，伴或不伴袢壞死和內(nèi)皮細胞增生，病變處單核細胞浸潤和大量黏附分子表達，具有血管炎的組織學(xué)特征。臨床多表現(xiàn)有大量鏡下血尿，甚至持續(xù)肉眼血尿，伴高血壓或腎功能不全。

如不積極治療預(yù)后不佳。早年即發(fā)現(xiàn)，新月體>20%的IgAN 4年腎臟存活率不足5O%，甚至有研究發(fā)現(xiàn)，即使新月體比例僅10%。3年后也有40%患者進入ESRD，如果新月體>5O% ，腎臟5年存活率明顯低于抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)血管炎所致的新月體型腎炎。因此，對這一類型普遍認(rèn)為需要強化免疫抑制治療。但目前對新月體比例的標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一(國外有研究將新月體比例定為>10%)。

大量蛋白尿型IgAN的治療

少部分IgAN表現(xiàn)為大量蛋白尿或典型腎病綜合征，無或僅有少量鏡下血尿，可有高血壓、腎功能不全和腎小管功能異常。腎活檢病理主要為足細胞病變，腎小球系膜病變很輕，輕者類似“微小病變”，重者可有節(jié)段硬化和球性硬化、伴腎小管間質(zhì)病變。

腎小球足細胞標(biāo)記物Wilms腫瘤基因(WT1)表達可減弱或節(jié)段缺失。這類IgAN的治療很困難，目前缺乏有效的治療手段，預(yù)后較差。對腎活檢顯示腎小球和腎小管間質(zhì)病變輕、無足細胞脫落或WT1表達節(jié)段缺失的患者，可以試用糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)治療.反應(yīng)敏感者可繼續(xù)用激素維持治療 。

但對腎小球或腎小管間質(zhì)病變重者，或已經(jīng)出現(xiàn)腎功能不全者，激素或細胞毒藥物治療療效差，主要選擇對癥治療和保護腎功能的策略，如低鹽低蛋白飲食、ACEI和(或)ARB、降脂治療和糾正電解質(zhì)平衡紊亂等，有貧血或腎小管損害者可應(yīng)用促紅細胞生成素和蟲草制劑。應(yīng)避免過度免疫抑制治療帶來感染等合并癥，對這類患者我們不主張使用MMF或CTX。