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惡性原發(fā)性中央型氣道病變是指原發(fā)于氣管、主支氣管和右中間段支氣管的病變，與原發(fā)于肺內(nèi)的惡性腫瘤不同，病變類型、性質(zhì)和臨床分期均不盡相同。一般將發(fā)生在段支氣管以上至主氣管的這癌腫統(tǒng)稱為中央型肺癌，約占3/4。

目前尚無統(tǒng)一的分類和分期方法，治療也很不規(guī)范。近年來，作者經(jīng)過近幾千例的氣管鏡介入治療，積累了不少經(jīng)驗(yàn)，借鑒國外的方法，提出了一些新的理念，希望能與同行們達(dá)成共識(shí)。

一、 中央型氣道分區(qū)

根據(jù)作者的經(jīng)驗(yàn)，為了便于比較和總結(jié)，將中央型氣道分為八個(gè)區(qū)，不同的分區(qū)，病變的性質(zhì)和采取的治療手段有所不同。另根據(jù)病變侵犯范圍，將其分為局限型和彌漫型。局限型為指侵犯1個(gè)區(qū)的病變，彌漫型指侵犯2個(gè)區(qū)以上的病變。局限型可手術(shù)切除， 彌漫型多無手術(shù)指征。如病變局限于1個(gè)區(qū)，有強(qiáng)烈的手術(shù)指征，如病變超過兩個(gè)區(qū)，手術(shù)需慎重。對(duì)I、Ⅷ段病變，難以放置任何形狀的支架，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ段的病變難以放置直支架，應(yīng)放分叉支架。

二、 病變來源

原發(fā)性氣管腫瘤臨床很少見，尸檢發(fā)現(xiàn)僅占所有呼吸道惡性腫瘤的 0.075%～0.19% ， 占胸部惡性腫瘤不足1%，成人原發(fā)性氣管腫瘤90%以上為惡性腫瘤。原發(fā)于氣管下 1/3段和隆突部位的惡性腫瘤占 40%～50%， 位于上 1/3氣管者占30%～35%， 位于中1/3段氣管者占 5%～10%。

原發(fā)性中央型氣道惡性腫瘤主要起源于黏膜上皮細(xì)胞和唾液腺，以鱗癌、腺樣囊性癌(前兩者占75%以上)、腺癌、類癌和小細(xì)胞癌為主。

鱗癌在60～70歲老年人中最常見，占?xì)夤軔盒阅[瘤的首位(48%)，常發(fā)生于氣管中下段后壁，以管壁浸潤性生長為主，質(zhì)脆，觸之易出血，小細(xì)胞肺癌發(fā)生于支氣管內(nèi)的機(jī)率高于氣管內(nèi)，常表現(xiàn)為肺門部腫塊和阻塞性肺不張。FDG-PET表現(xiàn)為放射聚集性增強(qiáng)，SUV值增高。

腺樣囊性癌(ACC)長發(fā)生于為40～50歲的人， 占?xì)夤軔盒阅[瘤的第二位(33%)，為局部浸潤性、低度惡性腫瘤，占?xì)夤馨┑?0～35%。約2/3的腺樣囊性癌發(fā)生于氣管下段，近隆突和左右支氣管的起始水平。1/3發(fā)生于大支氣管的起始點(diǎn)。

腫瘤呈息肉狀，質(zhì)硬，灰白色、粉紅色或淺褐色，最大直徑可達(dá)數(shù)厘米，并穿過軟骨壁擴(kuò)展到周圍組織，表面黏膜一般不受損，有時(shí)可見潰瘍，可轉(zhuǎn)移至氣管旁淋巴結(jié)或遠(yuǎn)位器官，如肝、骨等，活檢可明確診斷。FDG-PET表現(xiàn)為放射聚集性增強(qiáng)，SUV值增高。

粘液表皮樣癌(MEC)：約50%發(fā)生于30歲以下年輕人，較少見，只占肺部惡性腫瘤的0.1%～0.2%，起源于氣道微小唾液腺。多發(fā)生于葉或段支氣管內(nèi)，癌腫呈侵蝕性生長，但大多數(shù)生長緩慢，病程較長。根據(jù)MEC 的分化程度，F(xiàn)DG-PET表現(xiàn)為低至高度放射聚集性增強(qiáng)，SUV值輕度增高。

類癌占肺部腫瘤的1%～2%，起源于支氣管黏膜的具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能的Kulchitsky細(xì)胞，80～90%為典型類癌，與腺樣囊性癌不同好發(fā)于主支氣管和遠(yuǎn)段支氣管，血管豐富。FDG-PET表現(xiàn)為低度放射聚集性增強(qiáng)，SUV值輕度增高。

三、 病變部位

將發(fā)生于中央型氣道腫瘤CT所見分為四種類型：管內(nèi)型、管壁型、管外型和混合型。

①管內(nèi)型：腫物呈息肉或結(jié)節(jié)狀突向腔內(nèi)， 有蒂與管壁相連，管腔變窄。

②管壁型，腫瘤起源于氣管黏膜上皮及腺體組織，并沿管壁浸潤性生長，使管壁全層、全周或近全周增厚， 致管腔狹窄。

③管外型，腫瘤在管壁外生長，輪廓不規(guī)則或分葉?？蓧浩裙芮恢鹿芮华M窄，向腔外生長者常累及縱隔及頸部結(jié)構(gòu)。

④混合型：可以為前3種形式的任意兩種以上病變的組合。

　四、 中央型氣道病變的狹窄程度

作者提出描述性分級(jí)和數(shù)字分級(jí)相結(jié)合的方法，將氣道最狹窄部位的狹窄程度分為輕(Ⅰ級(jí))、中(Ⅱ、Ⅲ級(jí))、重度(Ⅳ級(jí))和極重度(Ⅴ級(jí))，與氣促評(píng)分法(1，2，3，4分)相吻合。

輕度狹窄患者可無明顯臨床癥狀，中度狹窄則可出現(xiàn)咳嗽、胸悶、氣短等癥狀，而重度狹窄可出現(xiàn)明顯呼吸困難，極重度則隨時(shí)有窒息的危險(xiǎn)。這些狹窄的程度與氣促評(píng)分有一定的關(guān)連。