法洛四聯(lián)癥會(huì)遺傳嗎
發(fā)布時(shí)間：2020-12-1025584次瀏覽
在我們的生活中，每一對(duì)夫婦都希望能夠擁有一個(gè)健康的孩子，如果自身患有某種嚴(yán)重疾病的話，就會(huì)比較擔(dān)心會(huì)不會(huì)遺傳給下一代的問題，法洛四聯(lián)癥是一種非常嚴(yán)重的疾病，那么，法洛四聯(lián)癥會(huì)遺傳嗎?一起來了解一下吧。
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形：右心室肥厚、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動(dòng)脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥?；加羞@種疾病的孩子，會(huì)在吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、寒冷時(shí)出現(xiàn)口唇、指甲、皮膚青紫，一般在生后 3～6 個(gè)月癥狀比較明顯，病情是否嚴(yán)重主要取決于右心室流出道梗阻的程度。在不治療的情況下，患兒一般在幼兒期即死亡，很少的患者可以活到 30 歲。經(jīng)過手術(shù)糾正后，大部分患兒可以正常生活。
法洛四聯(lián)癥的發(fā)病和遺傳因素有一定的關(guān)系，先天性心臟病具有一定程度的家族聚集趨勢(shì)，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。
所以說，法洛四聯(lián)癥是有可能會(huì)發(fā)生遺傳的，但是法洛四聯(lián)癥遺傳的因素比較小，據(jù)研究只有10% 的遺傳因素起作用，避免孕期接觸有毒有害物質(zhì)是最重要的預(yù)防手段。經(jīng)過治療的法洛四聯(lián)癥患者，在生育前應(yīng)該由心內(nèi)科醫(yī)生進(jìn)行全面的評(píng)估，確定身體情況能夠承受。在孕期，發(fā)生心律失常、心力衰竭的風(fēng)險(xiǎn)要高于一般孕產(chǎn)婦，要注意按時(shí)產(chǎn)檢。另外，胎兒有染色體畸形、心臟畸形的風(fēng)險(xiǎn)還是要比其他人高，所以孕期要進(jìn)行染色體畸形、胎兒心臟畸形的篩查，以減少遺傳的幾率。
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法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會(huì)出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會(huì)出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動(dòng)脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會(huì)比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對(duì)于青紫型的先天性心臟病，實(shí)際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動(dòng)脈血氧分壓的降低，所以當(dāng)他活動(dòng)或走幾步，突然會(huì)感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會(huì)出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會(huì)感覺舒服點(diǎn)，又開始行走。現(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會(huì)造成一些指端的變化。四肢的末端會(huì)出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點(diǎn)就是，它是青紫現(xiàn)象，會(huì)表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運(yùn)動(dòng)、哭鬧以后會(huì)特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進(jìn)行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個(gè)正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營(yíng)養(yǎng)，所以可以給他補(bǔ)充熱量，補(bǔ)充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點(diǎn)，適量地限制孩子的活動(dòng)，因?yàn)槭中g(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個(gè)很好的修復(fù)，所以說，這時(shí)候不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對(duì)他的活動(dòng)要適當(dāng)?shù)叵拗啤Ｗ钪匾?，就是倡?dǎo)他要及時(shí)地休息。另外對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進(jìn)行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動(dòng)脈的高壓等等。這些都是，對(duì)于一個(gè)法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行一個(gè)就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動(dòng)脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對(duì)于這種肺動(dòng)脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動(dòng)脈的高壓，存在著這種時(shí)間的隔的缺損，主動(dòng)脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機(jī)型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動(dòng)脈瓣沒有反流。我們臨床上對(duì)于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測(cè)它這種反流的程度，如果輕度的反流，對(duì)于他的生活相對(duì)來說，影響也不是特別大，這時(shí)候就不用特別地關(guān)注這個(gè)問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會(huì)有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時(shí)候就要及時(shí)地去進(jìn)行就診，再看看是否需要進(jìn)一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長(zhǎng)發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長(zhǎng)來說，也要注意定期地監(jiān)測(cè)，不可掉以輕心。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評(píng)估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對(duì)于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對(duì)于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時(shí)，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥，對(duì)于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時(shí)治療原發(fā)病癥。對(duì)于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點(diǎn)進(jìn)行監(jiān)測(cè)。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查。對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時(shí)候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級(jí)，都要由專科大夫進(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實(shí)驗(yàn)室的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查，又包括很多，比如對(duì)于法四的孩子，做X光線的檢查，這時(shí)候心臟，會(huì)成一個(gè)特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會(huì)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部，會(huì)出現(xiàn)一個(gè)增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對(duì)更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對(duì)于診斷的意義，還是比較大的。
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法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意什么
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意事項(xiàng)：首先，需要給孩子補(bǔ)充能量，提高足夠營(yíng)養(yǎng)；其次，需要適量限制孩子的活動(dòng)；再者，需要讓孩子幾時(shí)休息；最后需要帶孩子定期復(fù)查。首先，術(shù)后要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營(yíng)養(yǎng)。還要注意適量地限制孩子的活動(dòng)，因?yàn)槭中g(shù)之后，他的心功能還沒有得到很好地修復(fù)，所以此時(shí)不能像正常的孩子一樣，進(jìn)行跑跳、玩耍等，要根據(jù)心功能的情況，對(duì)他的活動(dòng)適當(dāng)?shù)叵拗?。最重要的是及時(shí)地休息。手術(shù)之后，要對(duì)法洛四聯(lián)癥的孩子定期復(fù)查。包括聽診、心電圖的檢查、B超的檢查。這些都是，對(duì)于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進(jìn)行就診，觀察他的心功能恢復(fù)的情況。
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法洛氏四聯(lián)癥的檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查主要包括癥狀檢查、體征檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，用于判斷其所處時(shí)期，以及這種雜音的程度。法洛氏四聯(lián)癥是青紫型的先天性心臟病，所以它最重要的癥狀就是青紫，青紫往往可以給我們提示缺氧，?？拼蠓蚩梢酝ㄟ^法洛氏四聯(lián)癥典型的心臟雜音，來判斷其所處時(shí)期，以及這種雜音的程度。此外，也可以借助相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，如X光線的檢查、心電圖的檢查和B超的檢查等。一些?？漆t(yī)院同樣也可以做更深入地檢查，比如借助于導(dǎo)管或者造影來發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥存在的解剖畸形。
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法洛四聯(lián)癥是什么病
法洛四聯(lián)癥是常見的先天性心臟病，四種疾病連在一起稱之為四聯(lián)癥。有四種畸形，第一是右心室肥厚；第二是室間隔缺損；第三是主動(dòng)脈騎跨；第四是肺動(dòng)脈狹窄。這種疾病有輕有重，輕的治療效果、遠(yuǎn)期結(jié)果都較理想，術(shù)后恢復(fù)較快。重的有下列表現(xiàn)：一、肺動(dòng)脈瓣環(huán)不好；二、主肺動(dòng)脈比較窄，可能要手術(shù)；三、由于缺氧，病人體、肺循環(huán)間出現(xiàn)異常交通，即體肺側(cè)枝；四、冠狀動(dòng)脈的畸形；五、合并有肺動(dòng)脈的缺如。
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