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        血友病是怎么回事

        發(fā)布時(shí)間:2020-12-1027402次瀏覽

        血友病是血液科常見(jiàn)的一種疾病,危害性大,使患者生活在疼痛之中,失去了很多生活樂(lè)趣。血友病是一種遺傳性疾病,大家都知道嗎?了解血友病是怎么遺傳的,可以使大家對(duì)于血友病有一個(gè)更加深入地認(rèn)識(shí),也有助于患者的治療。

        血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子X(jué)I缺乏癥(曾稱(chēng)血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn),出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。

        血友病甲的遺傳規(guī)律如下:

        1、血友病是怎樣遺傳的女性傳遞者與正常男性結(jié)婚,其子女中男孩1/2為患者,1/2正常;女孩中1/2為傳遞者,1/2為正常。

        2、血友病是怎樣遺傳的正常女性與男性患者結(jié)婚,其子女中皆正常,女性皆為傳遞者。

        3、血友病是怎樣遺傳的女性傳遞者與男性患者結(jié)婚,其子女中男孩1/2正常,1/2為患者,女孩中1/2為患者,1/2為傳遞者。

        血友病甲類(lèi)有遺傳規(guī)律,可能是由于X染色體變異之故。

        血友病乙遺傳方式亦有伴性隱性遺傳的。血友病丙遺傳方式為常染色體不完全性隱性遺傳,男女皆可患病。

        部分的小兒出生后時(shí)常有自發(fā)出血,或輕度碰傷,重度出血的現(xiàn)象,這種情況臨床常常懷疑是得了血友病。

        原來(lái)血友病病兒體內(nèi)缺少一種血液凝固因子,抗血友病球蛋白。當(dāng)輕度缺乏時(shí),常表現(xiàn)為在注射、針刺或小手術(shù)后傷口滲血不止,病情重的則經(jīng)常自發(fā)性的反復(fù)出現(xiàn)皮膚烏青塊,甚至肌肉、關(guān)節(jié)腔的深部出血。一旦腦出血時(shí)可危及生命。

        血友病是遺傳性疾病。血友病有三種類(lèi)型,在我國(guó)發(fā)生率最高的是血友病甲型。又稱(chēng)第VIII因子缺乏癥。血友病甲型都有家族史,它的遺傳基因位于母親的 X染色體上,為伴性隱性遺傳。女性常為攜帶者。由于母親有另一條正常的X染色體,所以“掩蓋”了它的致病作用,而不致于病。但當(dāng)這條有致病基因的X染色體傳到了兒子身上,因?yàn)閮鹤恿硪粭l性染色體是Y,無(wú)法起到“遮蓋”作用,于是就會(huì)發(fā)病。

        若父親正常,母親是血友病基因攜帶者,患兒的發(fā)病概率25%。,因此有血友病家族史的夫妻,如果要生育的話,應(yīng)在懷孕初期作胎兒性別鑒定,只能留女棄男。

        血友病是怎么遺傳的,通過(guò)文中的介紹,大家都了解了嗎?血友病是不容大家小視的,因?yàn)樗奈:艽?,患者?yīng)該積極地去就醫(yī)治療,控制病情的發(fā)展,以免帶來(lái)嚴(yán)重的后果。早期的發(fā)現(xiàn)血友病,加血友病患者及時(shí)治療,是可以治愈的。

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        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:21

        2021-10-15

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