血友病的概述
發(fā)布時間：2020-11-2059404次瀏覽
血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三種，常用羅馬數(shù)字表示為：I、II….XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發(fā)病，可以進行妊娠后的產前診斷，進行優(yōu)生優(yōu)育。
血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：
1.甲型血友?。菏怯捎谀蜃影?即Ⅷ)缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80％—85％，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。
2.乙型血友病：是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15％左右。
3.丙型血友?。喝狈δ蜃邮?即Ⅺ缺乏，國外又稱作Rosenthal綜合征)。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。
4.獲得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)：常由于自身因素導致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏癥，常由于自身產生Ⅷ因子抗體，導致凝血功能障礙，導致獲得性血友病(甲型血友病)。
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一般情況下，查凝血功能是不需要空腹的，就和查血常規(guī)是一樣的。凝血的指標一般包括了凝血的時間、凝血酶原時間，也就是常說的PT，部分凝血活酶時間指的是APTT，還有纖維蛋白原定量，主要是包括這四項的凝血指標。經常還會把纖溶的指標放在里面一起去做檢查，因為查凝血指標不光是去檢查出血方面的疾病，有些時候止血方面的疾病，比如血栓方面的疾病，也是經常會用到凝血功能檢測的。所以也會經常把D-二聚體，以及纖維蛋白降解產物的指標，放在凝血功能當中一起去檢測。這樣檢查實際上并不需要空腹來做，進食以后，對化驗結果是沒有明顯影響的。主要是采用特殊的抗凝劑，來做凝血指標的檢測。一般情況下是把抽出來的血，放到試管中觀察到血液從液體狀態(tài)凝固成固體狀態(tài)以后。一般所需的時間是，正常人是4-12分鐘。進食以后，對凝血時間測量沒有明顯的影響，檢測的這幾個指標來講，PT的時間一般的正常是12S-14S，APTT一般的上限是在36S附近，最常用的應該是用這兩個指標來反映外源性的凝血途徑和內源性的凝血途徑。一般PT延長或縮短3S以上，認為是有臨床意義的，部分APTT一般是延長10S或者縮短10S以上，才認為是有臨床意義。輕度的變化，有的時候并不用特別的緊張，只是反映著凝血指標有輕度的異常，但是并沒有達到臨床診斷疾病的標準。
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