肺動脈高壓是否遺傳
發(fā)布時間：2020-12-1025095次瀏覽
肺動脈高壓的病因主要分為2大方面：病因，遺傳機制、膠原血管疾病、先天性體一肺循環(huán)分流、門靜脈高壓、人類免疫缺陷病毒感染、藥物和毒物、其他疾病導致的肺動脈高壓、肺靜脈閉塞和肺毛細血管瘤肺靜脈閉塞性疾病;病理生理，超聲心動圖可以測定肺動脈的壓力。
遺傳機制
Newman等報道了迄今為止最大的FPAH家系，包括七代子女近400名成員，其中200名成員可能攜帶FPAH基因。18名成員已確診為肺動脈高壓;而在這18名患病成員中，12名曾被診斷為散發(fā)的IPAH，提示某些散發(fā)IPAH病例實際上也具備遺傳基礎(chǔ)。
骨形成蛋白Ⅱ型受體(BMPR2)是轉(zhuǎn)化生長因子B(TGFβ)受體超家族的一員，目前已明確BMPR2基因是FPAH的致病基因。該基因包含13個外顯子，外顯子1～3編碼細胞外結(jié)構(gòu)域，外顯子4編碼跨膜結(jié)構(gòu)域，外顯子5一11編碼絲氨酸激酶或蘇氨酸激酶，外顯子12編碼BMPR2位于細胞內(nèi)的一大段c末端殘基，該區(qū)域是BMPR2的特有結(jié)構(gòu)。迄今為止，除外顯子5、10和13外，其他外顯子都有突變發(fā)生;而在外顯子6、8和12存在基因多態(tài)性。
百分之50FPAH患者和百分之25散發(fā)IPAH患者都攜帶BMPR2突變基因。某些FPAH患者的致病基因雖未明確，但連鎖分析顯示其家系與BMPR2基因呈連鎖關(guān)系。FPAH以常染色體顯性方式遺傳，具不完全外顯性。由于其外顯率可低至百分之10～20，故即使攜帶突變基因，大部分成員并不發(fā)病但仍將突變基因繼續(xù)遺傳給下一代。
BMPR2基因突變將通過多個環(huán)節(jié)對BMP/TGF一β信號傳導通路產(chǎn)生影響，如阻斷配體與受體結(jié)合、消除激酶活性、減少二聚體形成等。正常情況下，TCF一β信號分子家族的主要功能是抑制內(nèi)皮細胞增殖和調(diào)節(jié)參與細胞周期調(diào)控和血管發(fā)生的蛋白質(zhì)分子。目前，BMP/TGFβ信號傳導通路如何在肺動脈高壓的發(fā)病機制中產(chǎn)生具體作用尚不清楚，但研究發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓患者的重構(gòu)肺動脈中TGFβ有上調(diào)現(xiàn)象。
如前所述，BMPR2基因突變并非見于所有的FPAH家系，在散發(fā)IPAH患者中也僅占1/4，提示可能存在其他與IPAH相關(guān)的遺傳基因。
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重度肺動脈高壓能治好嗎
重度肺動脈高壓是可以治療的，但是不能徹底治愈。重癥肺動脈高壓的治療應(yīng)更加積極預防并發(fā)癥的發(fā)生。肺動脈高壓的治療主要是積極預防呼吸道感染，減少呼吸系統(tǒng)疾病和心臟病的發(fā)生，預防心力衰竭，立即給予高流量吸氧，強心藥物積極抗感染。心臟病患者，積極治療原發(fā)病，注意休息，不能疲勞，栓塞患者需要溶栓治療。引起肺動脈高壓的常見疾病是心臟病和慢性阻塞性肺氣腫。平時，預防慢性阻塞性肺動脈高壓是預防肺動脈高壓的關(guān)鍵，尤其是老年人一旦出現(xiàn)任何臨床表現(xiàn)需要積極就診，刻不容緩。
肺動脈高壓的癥狀
健康與我們每個人都息息相關(guān)，是我們生活中不可缺少的一個重要組成部分，也是全世界都在關(guān)注的重大課題之一，關(guān)愛健康是生命中一個永恒不變的話題。肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：
關(guān)于肺動脈高壓的感染途徑
肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變或其他的原發(fā)疾病而導致的肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內(nèi)，所以需要肺毛細血管楔壓（PCWP）正常才能診斷。這種病是不會傳染的，所以就不會有傳染途徑。
肺動脈高壓可分成的類型
肺動脈高壓疾病嚴重的時候會導致心臟衰竭的，從而使患者走向死亡。那么多了解一下肺動脈高壓的臨床癥狀有哪些，可以幫助大家早日發(fā)現(xiàn)疾病。下面大家就和專家一起了解下這方面的知識吧。
肺動脈高壓有遺傳性嗎
每個父母都希望能孕育一個健康的孩子，為了避免不必要的家庭負擔，優(yōu)生優(yōu)育非常重要。對于很多心臟病患者而言，心臟有節(jié)律的跳動，是世界上最美妙的音樂。那么，你知道什么是肺動脈高壓嗎?作為醫(yī)學界難解的病癥之一，肺動脈高壓是不是遺傳病呢?
肺動脈高壓病因有什么
肺動脈高壓病因與心功能障礙、肺血管疾病、呼吸道疾病、先天性心臟病、下肢靜脈血栓等有一定關(guān)聯(lián)。一、累及左側(cè)心腔心臟病，比如冠心病、心肌病，當發(fā)生到晚期階段引起左心功能障礙，造成肺循環(huán)淤血引起肺動脈高壓；二、肺血管的疾病，結(jié)締組織造成廣泛的肺血管炎癥，引起血管的重構(gòu)，壓力逐漸增加造成肺動脈高壓；三、慢性氣管、支氣管疾病，特別是長期缺氧，造成肺血管床廣泛痙攣血管狹窄壓力增加，造成肺動脈高壓；四、某些先天性心臟病，造成血液在左側(cè)、右側(cè)心腔內(nèi)分布混亂，引起右側(cè)心腔的血流量明顯增加，引發(fā)的肺動脈高壓；五、下肢深靜脈血栓形成類疾病，形成栓子游移到右側(cè)心腔，栓塞在肺動脈以及肺動脈的分支，造成肺動脈高壓。所以，肺動脈高壓病因較多，醫(yī)生在進行肺動脈高壓診斷時，特別關(guān)注病因的鑒別，目的是為了制定出正確的治療方案。
肺動脈高壓原因有什么
肺動脈高壓的原因非常多，醫(yī)學上根據(jù)臨床的病因和它的血流動力學，肺動脈高壓分成五大類。其中第一大類稱為是動脈性肺動脈高壓；第二大類稱之為是左心疾病相關(guān)的肺動脈高壓；第三大類是低氧或者慢性肺部疾病，導致的肺動脈高壓；第四大類是慢性血栓，栓塞性肺動脈高壓和其他一些梗阻性的肺動脈高壓；第五大類稱為是未明多因素的肺動脈高壓。每一個類別它的病因都非常多，簡單舉些例子。第一大類，里醫(yī)生稱為動脈性肺動脈高壓，那是因為肺動脈本身產(chǎn)生病變。肺動脈管壁的增厚，肺動脈管腔的狹窄而出現(xiàn)的這種疾病。最常見的比如有結(jié)締組織病相關(guān)的肺動脈高壓、先天性心臟病相關(guān)的肺動脈高壓，還有醫(yī)生說的特發(fā)性的肺動脈高壓，都屬于第一大類里頭。第二大類，就是左心疾病相關(guān)的肺動脈高壓，包括臨床常見的心衰，也就是射血分數(shù)降低的心功能不全。還包括有射血分數(shù)保留的和其他一些影響左心的疾病。舉個最簡單的例子，就是高血壓、冠心病、一些心肌病導致的肺動脈高壓。第三大類，是跟慢性肺部疾病或低氧導致的，最常見的原因見于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病、這些病發(fā)的肺動脈高壓。第四大類，就包括一些栓塞和其他一些梗阻，包括慢性血栓、栓塞性肺動脈高壓，一些肺動脈的肉瘤，還有其他的一些腫瘤導致的肺動脈高壓。第五大類是未明多因素的肺動脈高壓，它的發(fā)病機制非常的廣泛，可能跨越了前面的四大類，所以臨床上稱為多因素。舉個例子，中國比較多見的就是纖維素性縱隔炎等等。以上就是介紹的肺動脈高壓的原因。
肺動脈高壓治療方法有什么
肺動脈高壓的診斷不同，治療方法也有所不同。一、動脈性肺動脈高壓。二、左心疾病，應(yīng)該進行左心疾病的一個積極治療，糾正心衰。三、因為是由于低氧導致的，應(yīng)該積極地進行糾正低氧。四、如果是血栓導致的，比如對于患者肺動脈的血栓，可以做血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)?；蛘呤欠蝿用}腫瘤導致的對于肺動脈的腫瘤，可以做腫瘤切除術(shù)，手術(shù)治療也是一種。醫(yī)生應(yīng)該考慮給患者進行手術(shù)治療。如果是第一大類肺動脈高壓病人診斷最后是PAH動脈性肺動脈高壓，醫(yī)生可以考慮給患者使用靶向藥物治療。當然靶向藥物治療的基礎(chǔ)有一些是必須要提到的，包括有吸氧、休息、利尿、強心治療，然后醫(yī)生考慮可以使用靶向藥物治療。靶向藥物治療，目前的靶向藥物包括三大類，有一氧化氮途徑、內(nèi)皮素途徑和前列環(huán)素途徑三大類。醫(yī)生會根據(jù)病人不同的狀態(tài)，給他處方不同的藥物。以上談到的就是一些肺動脈高壓的治療方法，但是特別要強調(diào)的肺動脈高壓是一個慢性的疾病?；颊咭欢ㄒ蠓蛞B(yǎng)成一個伙伴關(guān)系，要進行定期地隨訪。因為這個病是一個慢性病，需要長期地管理，大夫根據(jù)患者的情況進行一個長期地管理，并且根據(jù)患者的病情進行調(diào)整，用藥是特別重要的。
肺動脈高壓可以治好嗎
經(jīng)常有患者來問醫(yī)生，“肺動脈高壓能不能治？”其實醫(yī)生的回答是比較樂觀的，醫(yī)生能將肺動脈高壓控制得非常好，現(xiàn)在的治療手段非常的豐富。對于第一大類動脈性肺動脈高壓，患者可以使用靶向藥物治療。對于極重度的肺動脈高壓，合并有嚴重心衰的情況，患者必要的時候還可以進行肺移植來進行治療；對于慢性血栓，栓塞性肺動脈高壓，我們可以進行血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，把它增厚的內(nèi)膜和陳舊的血栓一塊從肺動脈里清除掉，解除機械梗阻，然后這部分病人肺動脈高壓能得到治愈；對于一些肺動脈腫瘤的病人，我們也可以做手術(shù)，把肺動脈內(nèi)的腫瘤切除掉，達到治愈的目的；對于其他類別的肺動脈高壓，比如左心疾病、低氧相關(guān)的，這樣通過患者積極地治療原發(fā)病，肺動脈高壓是可以得到治愈的。在臨床上其實這種例子是比較多的，比如有的肺動脈高壓的病人來醫(yī)院一查，一做右心導管，發(fā)現(xiàn)患者的pawp就是肺小動脈楔壓明顯增高，提示與左心疾病相關(guān)的一個疾病，醫(yī)生就給患者積極地強心、利尿、擴血管的治療。病人癥狀緩解以后，醫(yī)生再給患者做一個導管，就發(fā)現(xiàn)肺動脈的壓力水平已經(jīng)完全降到正常。對于低氧相關(guān)的，醫(yī)生可以使用糾正缺氧的手段，包括吸氧、無創(chuàng)通氣這樣一些手段來達到治療的目的。所以對于肺動脈高壓的來說，醫(yī)生要根據(jù)不同的疾病，采取不同的方法，都能達到很好的控制，甚至治愈的一個目的。
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肺動脈高壓治療
治療肺動脈高壓需要治療原發(fā)病，然后需要進行擴血管治療或選擇一些新型治療方法，肺動脈高壓的治療如下：一、治療控制原發(fā)病能夠緩解病情，比如，冠心病、心肌病、肺拴塞等。二、可以采取擴血管治療，降低肺動脈壓力，改善癥狀，例如，臨床中常用的氧療或一氧化氮治療。三、一些新型治療方法比如基因轉(zhuǎn)導技術(shù)、反義技術(shù)等。
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肺動脈高壓能治好嗎
肺動脈高壓的綜合性治療如下：一，藥物治療，如鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素等，可擴張肺臟血管，減低肺動脈的壓力，同時配合氧療以及一些較新的基因技術(shù)，可提高患者生活質(zhì)量。二，通過免疫、激素、抗凝治療等方式，控制原發(fā)病，改善病情。
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肺動脈高壓原因有哪些
肺動脈高壓醫(yī)學上根據(jù)臨床的病因和血流動力學，分成五大類。第一，動脈性肺動脈高壓。因為肺動脈本身產(chǎn)生病變，最常見的有結(jié)締組織病相關(guān)的肺動脈高壓、先天性心臟病相關(guān)的肺動脈高壓，特發(fā)性的肺動脈高壓。第二，左心疾病相關(guān)的肺動脈高壓。如高血壓、冠心病等。第三，低氧或者慢性肺部疾病導致的肺動脈高壓。最常見的原因見于慢阻肺、肺纖維化、哮喘、高原病。第四，慢性血栓栓塞性和其他一些梗阻性的肺動脈高壓。第五，未明多因素的肺動脈高壓。臨床上常見的有纖維素性縱隔炎等等。
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肺動脈高壓要注意什么
肺動脈高壓根據(jù)確切的診斷分類進行不同的治療。治療包括靶向藥物治、控制血壓、糾正缺氧、治療心衰、手術(shù)等。肺動脈高壓患者應(yīng)該要積極地使用藥物進行治療，常用的有靶向藥物治療。但是在使用靶向藥物治療之前，患者一定要有一個完整的，比較良好的一般治療，包括休息、吸氧、利尿、強心這樣治療。左心疾病導致的肺動脈高壓，醫(yī)生應(yīng)該要積極地控制患者的高血壓、冠心病導致的心衰。低氧導致肺動脈高壓，要糾正缺氧。肺栓塞血栓導致的或者是腫瘤導致的肺動脈高壓患者要做手術(shù)，把管腔里的梗阻的東西去除掉。
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肺動脈高壓治療方法有哪些
肺動脈高壓的治療方法根據(jù)病人的診斷而有所不同。如果是第一大類動脈性肺動脈高壓，醫(yī)生可以考慮給患者使用靶向藥物治療。靶向藥物治療，目前的靶向藥物包括一氧化氮途徑、內(nèi)皮素途徑和前列環(huán)素途徑。如果是第二類左心疾病導致的，應(yīng)該進行左心疾病的積極治療，糾正心衰。如果是第三大類低氧導致的，應(yīng)該積極地進行糾正低氧。如果是第四大類血栓導致的或者肺動脈的腫瘤導致的，應(yīng)該進行手術(shù)治療，比如對于患者肺動脈的血栓，可以做血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)；對于肺動脈的腫瘤，可以做腫瘤切除術(shù)。
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- 1 肺動脈高壓嚴重嗎
- 2 肺動脈高壓是怎么得的
- 3 什么引起的肺動脈高壓
- 4 肺動脈高壓多少
- 5 什么引起肺動脈高壓
- 6 肺動脈高壓什么引起的
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