法洛四聯(lián)癥嚴(yán)重嗎
發(fā)布時間：2020-11-2060937次瀏覽
首先，可能很多人并沒有聽說過法洛四聯(lián)癥這種疾病，其實(shí)，這是臨床上比較常見的一種先天性疾病，是先天性心臟病的一種類型，那么，法洛四聯(lián)癥嚴(yán)重嗎?稍后，我們共同來了解一下這個問題吧。
法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。
這是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形，如不手術(shù)治療自然死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計只有百分之六十六可生存到1周歲，百分之四十九生存到3歲，百分之二十四生存到10歲，而生存到20歲的不到百分之十，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。
法洛四聯(lián)癥還會發(fā)生一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥，最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒，也會并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥。
由此可見，法洛四聯(lián)癥這種疾病是非常嚴(yán)重的，近40年來，隨著對法洛四聯(lián)癥的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手術(shù)技術(shù)、體外循環(huán)設(shè)備和術(shù)后護(hù)理水平的不斷提高，其手術(shù)死亡率已明顯降低(百分之五以下)，遠(yuǎn)期效果良好，所以，積極治療才是最重要的。
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關(guān)于法洛四聯(lián)癥介紹
關(guān)于法諾四聯(lián)癥介紹，對于法諾四聯(lián)癥這種疾病大家一定比較陌生，這種疾病是一種嚴(yán)重危害著我們身體健康的疾病，但是大家對于這種疾病都比較陌生，下面我們就來詳細(xì)了解一下法諾四聯(lián)癥這種疾病，讓大家對于這種疾病有個詳細(xì)的了解。
怎樣查出法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥是極其可怕的疾病，而且患上該病的孩子越來越多，因此引起了很多家長們的關(guān)注，一些家長對于該病不是特別的了解，所以在應(yīng)對疾病的時候就會有一些吃力，顯得特別的茫然，下面來看看該怎樣查出法洛四聯(lián)癥呢？
法洛四聯(lián)癥是指什么
先天性心臟病有很多種叫法，雖然都是先天發(fā)育不良引起的，但是叫法的不同也預(yù)示著疾病輕重的不同，法洛四聯(lián)癥就是先天性紫紺型心臟病的一種，為何會被稱之為四聯(lián)癥呢？法洛四聯(lián)癥是指什么？
法洛四聯(lián)癥會傳染嗎
現(xiàn)代社會很多家庭都是只有一個孩子，但是如果孩子生下來就出現(xiàn)了疾病，或者缺陷，則對一個家庭的打擊無疑是相當(dāng)?shù)木薮螅逅穆?lián)癥就是這樣一種疾病，它的發(fā)病原因有很多，那么法洛四聯(lián)癥會傳染嗎？
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機(jī)型，它的程度如何。因?yàn)樗嬖谥姆N機(jī)型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點(diǎn)就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個疾病。當(dāng)然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的專科醫(yī)院，來進(jìn)行一個復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術(shù)后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實(shí)地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機(jī)，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對于這種肺動脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動脈的高壓，存在著這種時間的隔的缺損，主動脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機(jī)型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。我們臨床上對于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測它這種反流的程度，如果輕度的反流，對于他的生活相對來說，影響也不是特別大，這時候就不用特別地關(guān)注這個問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時候就要及時地去進(jìn)行就診，再看看是否需要進(jìn)一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測，不可掉以輕心。
法洛氏四聯(lián)癥預(yù)防
預(yù)防法洛氏四聯(lián)癥，要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育、注意自身的保健、預(yù)防先天性心臟病、減少X線照射、積極治療原發(fā)性疾病。一、要做到孕前優(yōu)生優(yōu)育，要評估孕母的情況，盡量地減少出現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的幾率。一旦懷孕后，對于孕母來，要特別注意保健，比如要戒煙戒酒。懷孕期間，要盡量地少接觸各種感染，比如盡量少到人多的地方，尤其是在傳染病流行期間，比較易感染到病毒，所以對于孕媽媽來，要注意自身的保健。二、在懷孕期間，預(yù)防先天性心臟病，盡量減少X線照射，所以一般孕婦懷孕后，即便是在查體時，也不能做X光的檢查，減少輻射。三、對于法洛氏四聯(lián)癥，對于高危人群，比如母親可能有原發(fā)性疾病，比如有糖尿病、狼瘡，或高血壓等等，要特別地小心，及時治療原發(fā)病癥。對于高危妊娠年齡比較大的，或以前有先天性病史的，或家族有這種相近家族史的，更要重點(diǎn)進(jìn)行監(jiān)測。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由專科大夫進(jìn)行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實(shí)驗(yàn)室的檢查，實(shí)驗(yàn)室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時候心臟，會成一個特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會發(fā)現(xiàn)主動脈根部，會出現(xiàn)一個增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
法洛四聯(lián)癥的癥狀有什么
法洛四聯(lián)癥比較明顯癥狀有紫紺、缺氧、呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，通過心臟聽診可以聽見明顯心臟心尖肌的收縮期雜音。首先，法洛四聯(lián)癥在臨床上表現(xiàn)為主要是紫紺，患兒明顯面部發(fā)青、呼吸困難、呼吸急促，這是法洛四聯(lián)癥的癥狀。其次，一個比較典型的癥狀就是患兒經(jīng)常容易出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，因?yàn)橥ㄟ^蹲踞可以緩解他呼吸困難和缺氧的癥狀，這是法洛四聯(lián)癥最典型的一個癥狀表現(xiàn)。再者，就是大的嬰兒可以發(fā)現(xiàn)孩子生長發(fā)育比較落后，因?yàn)榛純旱男呐K缺血滿足不了生長發(fā)育的需要，生長發(fā)育矮小，大的嬰兒可以出現(xiàn)四肢手指發(fā)干、杵狀指，這是比較明顯法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。另外，醫(yī)生在聽診時可以發(fā)現(xiàn)心臟的收縮期雜音，一般都很明顯，一般到二到四級以上，有時候可以摸到震顫。
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法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)包括典型的青紫現(xiàn)象，比較突出的是口唇青紫，還有胸悶、憋氣以及蹲踞等等癥狀，此外，還有可能會造成指端的變化，四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型的先天性心臟病。對于這種青紫型的先天性心臟病來說，它存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。一般來說，臨床上會典型的青紫現(xiàn)象，孩子最突出的表現(xiàn)為口唇的青紫。另外，孩子活動或者走幾步，突然會感覺到胸悶、憋氣，出現(xiàn)一個蹲踞現(xiàn)象。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子來說，可能還會造成指端的變化，四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，這也是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點(diǎn)就是，它會表現(xiàn)為青紫現(xiàn)象，尤其是劇烈運(yùn)動、哭鬧以后會特別的明顯一些。
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法洛氏四聯(lián)癥的預(yù)防
首先要評估孕母的情況，盡量地減少法洛氏四聯(lián)癥出現(xiàn)的幾率。懷孕之后，孕母就要特別注意保健，如要戒煙戒酒。另外還要注意，懷孕期間盡量地少接觸各種感染，尤其在傳染病流行期間減少外出。在懷孕期間，預(yù)防先天性的心臟病，還要特別注意的是減少X線的照射，所以一般孕婦懷孕在查體的時候，也不能做X光的檢查。另外對于一些高危的人群，比如這個母親可能有一些原發(fā)性的疾病，如糖尿病、狼瘡、高血壓等等，要及時治療原發(fā)的病癥，對于妊娠年齡比較大、以前有先天性病史，或者家族有這種相近病史，更要重點(diǎn)監(jiān)測。
法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有哪些
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，這種疾病會有唇、指甲、耳垂、鼻尖等部位都是青紫色的，有的患兒出生的時候不明顯，在1歲的時候會有逐漸的明顯，患兒吃奶或是啼哭，情緒激動的時候就會有血癢含量下降。情況明顯的還會有昏厥、抽搐等現(xiàn)象發(fā)生，大多數(shù)患兒還會有頭暈、頭痛的現(xiàn)象出現(xiàn)。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀
法洛四聯(lián)癥因?yàn)樗姆N畸形連在一起，它的癥狀是血液在心臟的走向跟正常人不同，包括紫紺、蹲踞、缺氧發(fā)作、腦的栓塞、腦的膿腫等。一、紫紺，即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者臉頰部發(fā)紫，隨著年齡的增加愈發(fā)嚴(yán)重，長到一定程度會出現(xiàn)杵狀指，即手指頭、腳趾頭像打鼓的棒槌；二、蹲踞，因?yàn)槿毖?，活動量受限，出現(xiàn)心慌氣短，蹲踞可幫助病人減輕癥狀；三、缺氧發(fā)作，即正常狀態(tài)下受到刺激或突然臉色陣陣發(fā)青或翻白眼，心率突然加快，臉色蒼白；四、出現(xiàn)腦的栓塞，腦的膿腫。
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法洛四聯(lián)癥能治好嗎
法洛四聯(lián)癥還不能根治，因?yàn)榉逅穆?lián)癥有輕有重，輕者治完后基本上接近正常人，重者治完后還會存在一些問題。問題主要表現(xiàn)在以下方面：一、心電圖的異常，往往做完后還會有右束支的傳導(dǎo)阻滯；二、胸片可能表現(xiàn)為肺血不完全正常、肺血偏少或流出道瘤樣膨出、右室肥厚；三、做完手術(shù)后有一部分病人還存在室間隔缺損的殘余分流、殘余的流出道的梗阻、壓差，病人活動量、耐受力會有一些問題。最讓醫(yī)生關(guān)注的一個問題是肺動脈瓣關(guān)閉不全、三尖瓣的關(guān)閉不全。鑒于以上問題，術(shù)后不要從事重體力勞動、劇烈的體育運(yùn)動。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)最佳年齡
法洛四聯(lián)癥手術(shù)的最佳年齡一般認(rèn)為是6到11個月，國外一些學(xué)者認(rèn)為是3到11個月，法洛四聯(lián)癥有輕有重，輕者癥狀不明顯；重者有些缺氧發(fā)作者不能做手術(shù)；小的孩子做手術(shù)，肺動脈發(fā)育小，跨環(huán)可能性大，長大后出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全，影響遠(yuǎn)期效果。所以很少在半歲以內(nèi)做手術(shù)，除非有缺氧發(fā)作，年齡大些做手術(shù)的運(yùn)動量、并發(fā)癥都少很多，太大的成人法洛四聯(lián)癥做手術(shù)后也會存在問題，心臟長期缺氧，血色素高，心肌纖維化嚴(yán)重，左、右心功能較嚴(yán)重?fù)p害，可能損害腎功能，損害遠(yuǎn)期效果。
