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        對(duì)于重癥肌無(wú)力如何診斷

        發(fā)布時(shí)間:2020-09-1666206次瀏覽

        重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病,造成該病的因素有很多。那么重癥肌無(wú)力的診斷方法有哪些?下面是相關(guān)專(zhuān)家做出的詳細(xì)解答。

        1、神經(jīng)肌肉接頭處的改變:神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無(wú)力病理中最特征的改變,主要表現(xiàn)在:突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。

        2、肌纖維變化:病程早期主要是在肌纖維間和小血管周?chē)?a href="http://talkpolkadot.com/k/n2kqpax9kxfmiw8.html" target="_blank">淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)以小淋巴細(xì)胞為主,此現(xiàn)象稱(chēng)為淋巴漏;在急性重癥病中,肌纖維有凝固性壞死,伴有多形核白細(xì)胞的巨噬細(xì)胞的滲出;晚期肌纖維可有不同程度的視神經(jīng)性改變,肌纖維細(xì)小。

        3、胸腺的改變:重癥肌無(wú)力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類(lèi)型分為:淋巴細(xì)胞型,上皮細(xì)胞型,混合細(xì)胞型,后兩種常伴重癥肌無(wú)力。

        以上就是對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷介紹,若出現(xiàn)異常癥狀的話(huà)希望患者一定要及時(shí)去醫(yī)院就診。如果想了解更多重癥肌無(wú)力方面的知識(shí),請(qǐng)咨詢(xún)?cè)诰€專(zhuān)家。

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        目前臨床上對(duì)于重癥肌無(wú)力治療首選的一線藥物,就是膽堿酯酶抑制劑。膽堿酯酶抑制劑可以很好的改善重癥肌無(wú)力患者的臨床癥狀,尤其是對(duì)于新近診斷的患者的一個(gè)初始治療,可以作為單藥長(zhǎng)期治療一些清醒的重癥肌無(wú)力患者。對(duì)于其他類(lèi)型的重癥肌無(wú)力,就不太適合單獨(dú)長(zhǎng)期使用膽堿酯酶抑制劑,膽堿酯酶抑制劑一般需要配合其他的免疫抑制劑來(lái)聯(lián)合治療。在免疫制劑當(dāng)中,最常用的就是糖皮質(zhì)激素,這個(gè)也是治療重癥肌無(wú)力的一個(gè)一線藥物,很多的重癥肌無(wú)力的患者和家屬對(duì)這個(gè)激素應(yīng)該都有所了解。目前臨床上常用的治療重癥肌無(wú)力的激素,包括強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍和地塞米松,一般甲強(qiáng)龍它起效會(huì)比強(qiáng)的松要快,而且它的抗炎作用也比強(qiáng)的松強(qiáng),不良反應(yīng)也比較少。對(duì)于肝功能不好的或者聯(lián)合使用免疫制劑的患者比較安全,但是長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素還是會(huì)有很多的副作用。比如說(shuō)它會(huì)引起食量增加,會(huì)引起患者出現(xiàn)一個(gè)向心性的肥胖,可能還會(huì)升高血壓,升高血糖,還會(huì)誘發(fā)白內(nèi)障、青光眼,還有內(nèi)分泌功能紊亂。有的患者可能會(huì)誘發(fā)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死,還有一些消化道的癥狀。所以在臨床上應(yīng)用激素的時(shí)候,要警惕它的副作用。一些常用的免疫制劑有一個(gè)叫硫唑嘌呤,也是治療重癥肌無(wú)力的一個(gè)一線藥物,對(duì)于眼肌型的和全身性重癥肌無(wú)力都可以用,它可以跟糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用,短期使用可以有效地減少激素的副作用。還有的就是一些比如說(shuō)環(huán)保菌素A、他克莫司等等,臨床上還可以用一些其他的治療,比如說(shuō)靜脈注射丙種球蛋白,還有血漿置換,有一些患者如果合并胸腺瘤,選擇胸腺切除,對(duì)于很多的患者都可以有效地改善它的臨床癥狀。
        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:09

        2019-12-20

        60865次收聽(tīng)

        重癥肌無(wú)力要如何用藥
        目前對(duì)于重癥肌無(wú)力的治療,首選的一線藥物就是膽堿酯酶抑制劑,在膽堿酯酶抑制劑當(dāng)中最常用的藥物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天應(yīng)用3~4次,一般最大劑量不超過(guò)一天480毫克,這一天的劑量一般是分3~4次口服。在免疫制劑當(dāng)中最常用的就是糖皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素有口服的激素,比如說(shuō)是強(qiáng)的松,強(qiáng)的松的使用方法可以按照公斤體重來(lái)計(jì)算,一般使用的劑量是一公斤零點(diǎn)五到一毫克,一般是早上起來(lái)一次服用,或者可以開(kāi)始是一天20毫克,早上起來(lái)一次服用,然后每三天增加5毫克強(qiáng)的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到60~80毫克,強(qiáng)的松一般是兩周左右起效,6~8周可以達(dá)到比較好的效果。對(duì)于病情危重的患者,還可以采用甲強(qiáng)龍的沖擊治療,但是因?yàn)榧讖?qiáng)龍沖擊的時(shí)候,可能會(huì)導(dǎo)致某些重肌無(wú)力患者他的臨床癥狀加重,所以這個(gè)時(shí)候要注意,它有可能會(huì)誘發(fā)呼吸肌麻痹,要準(zhǔn)備好機(jī)械通氣。這個(gè)時(shí)候的應(yīng)用甲強(qiáng)龍一般一天是1000毫克,采用沖擊治療,連續(xù)靜脈注射三天,然后再減成一天500毫克,連續(xù)靜脈注射兩天,然后再改成口服的強(qiáng)的松,改成早上一頓口服。對(duì)于某些重癥肌無(wú)力的重癥的患者,可以使用靜脈注射丙種球蛋白,一般用于病情比較急性進(jìn)展,或者是準(zhǔn)備做胸腺瘤切除的圍手術(shù)期的重癥肌無(wú)力患者,還可以用血漿置換,這些都是重癥肌物理治療的一些藥物方法。
        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:57

        2019-12-20

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        02:53
        重癥肌無(wú)力是什么
        重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生一些累及神經(jīng)肌肉之間的特殊結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜抗體。這個(gè)抗體產(chǎn)生之后,就會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間傳遞神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙,就會(huì)導(dǎo)致骨骼肌收縮無(wú)力。這種抗體最常見(jiàn)的是乙酰膽堿受體抗體。還有一少部分的患者可以產(chǎn)生肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體,還有患者可以出現(xiàn)低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4的抗體,這些抗體的產(chǎn)生都會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間接頭傳遞障礙。重癥肌無(wú)力的發(fā)病在各個(gè)年齡段都可以出現(xiàn)。在40歲之前,女性的發(fā)病率是高于男性的;40歲至50歲男女的比例發(fā)病率相當(dāng);到了50歲以后,男性的發(fā)病率又略高于女性。
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        重癥肌無(wú)力的癥狀有哪些
        重癥肌無(wú)力的主要癥狀表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力,骨骼肌無(wú)力的主要的特點(diǎn)就是波動(dòng)性和容易疲勞性,臨床上最常用的術(shù)語(yǔ)叫做晨輕暮重,就是患者早上起來(lái)癥狀很輕,經(jīng)過(guò)活動(dòng)以后,肌無(wú)力的癥狀會(huì)逐漸加重,休息以后肌無(wú)力的癥狀又可以減輕,好多患者到了下午或者晚上肌無(wú)力的癥狀都會(huì)比早上要重。眼外肌無(wú)力可以導(dǎo)致對(duì)稱(chēng)或者非對(duì)稱(chēng)的上眼瞼下垂,會(huì)出現(xiàn)單側(cè)的眼瞼下垂,也會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)的眼瞼下垂。還可能會(huì)累及到眼球的活動(dòng),出現(xiàn)事物的重影,臨床上叫復(fù)視。這些情況是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)的癥狀,80%的患者都可能出現(xiàn)。還可以累及到肢體的各個(gè)肌肉,主要是累及四肢的近端,出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無(wú)力,嚴(yán)重的患者可能會(huì)累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。
        重癥肌無(wú)力的表現(xiàn)
        重癥肌無(wú)力是一個(gè)骨骼肌的無(wú)力,這個(gè)無(wú)力是一個(gè)波動(dòng)性的無(wú)力,表現(xiàn)為晨輕暮重的一個(gè)肌肉的無(wú)力。它首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上瞼肌,就是我們說(shuō)的上眼皮兒。病人睜著眼看書(shū)、看電視的時(shí)候,看著看著眼皮就掉下來(lái)了,睜不開(kāi)了,閉上眼睛休息一會(huì)兒,再睜又睜開(kāi)了;另外,還會(huì)有三角肌的無(wú)力,病人表現(xiàn)為洗臉、洗頭或者刷牙的時(shí)候,剛開(kāi)始的時(shí)候還能洗,還能動(dòng),那么刷著刷著,兩個(gè)手就舉不起來(lái)了,必須垂下來(lái)休息休息,過(guò)一會(huì)又好了;另外走路的時(shí)候,剛開(kāi)始還能走,走著走著就沒(méi)勁;嚴(yán)重的患者還會(huì)有吞咽咀嚼和呼吸肌的無(wú)力,表現(xiàn)為吃飯的時(shí)候,頭幾口還能嚼、能咽,但是嚼著嚼著嚼不動(dòng),咽著咽著咽不下去了;最重的時(shí)候會(huì)出現(xiàn)呼吸肌的麻痹,即我們常說(shuō)的肌無(wú)力危象。
        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:46

        2019-06-12

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        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 03:24

        2019-06-12

        60960次收聽(tīng)

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        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:31

        2018-09-14

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