重癥肌無力是什么
發(fā)布時間:2019-12-2053121次播放
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重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產生一些累及神經肌肉之間的特殊結構,叫做神經肌肉接頭的突出后膜抗體。這個抗體產生之后,就會導致神經肌肉之間傳遞神經遞質功能障礙,就會導致骨骼肌收縮無力。
這種抗體最常見的是乙酰膽堿受體抗體。還有一少部分的患者可以產生肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體,還有患者可以出現(xiàn)低密度脂蛋白受體相關蛋白4的抗體,這些抗體的產生都會導致神經肌肉之間接頭傳遞障礙。
重癥肌無力的發(fā)病在各個年齡段都可以出現(xiàn)。在40歲之前,女性的發(fā)病率是高于男性的;40歲至50歲男女的比例發(fā)病率相當;到了50歲以后,男性的發(fā)病率又略高于女性。
這種抗體最常見的是乙酰膽堿受體抗體。還有一少部分的患者可以產生肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體,還有患者可以出現(xiàn)低密度脂蛋白受體相關蛋白4的抗體,這些抗體的產生都會導致神經肌肉之間接頭傳遞障礙。
重癥肌無力的發(fā)病在各個年齡段都可以出現(xiàn)。在40歲之前,女性的發(fā)病率是高于男性的;40歲至50歲男女的比例發(fā)病率相當;到了50歲以后,男性的發(fā)病率又略高于女性。
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重癥肌無力的護理
重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病.臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力,經休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解.
重癥肌無力有遺傳性
重癥肌無力是眼瞼下垂,抬不起眼皮,這個是最為常見的了,好多人發(fā)病的時候、總感覺看不清東西、好想睡覺的感覺‘在兒童中這種情況尤其常見,有好多東西再閃的感覺、嚴重的還會斜視呢,吃飯沒有力氣,牙齒好好地,可就是吃飯無力,有的時候剛開始還吃得動,在吃就不行了,所以很痛苦,那么重癥肌無力有遺傳性嗎?
重癥肌無力怎樣運動
我們都知道,重癥肌無力最討人厭的一個特性就是極易復發(fā),而也正是這一特性,使得很多人在此病的治療上失去了所有的信心,專家表示,病癥易復發(fā),我們就應該想辦法對付,而不是一氣之下,不治療病癥,那么在日常的生活當中,重癥肌無力怎樣運動呢?
重癥肌無力傳染不傳染
重癥肌無力是以骨骼肌神經肌肉接頭受損為主的常見的神經肌肉疾病,又是神經肌病中具有代表性的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞,全身骨骼肌均可受累發(fā)病,以眼外肌受累最為多見,表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視等,那么重癥肌無力傳染不傳染呢?
重癥肌無力要如何治療
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目前臨床上對于重癥肌無力治療首選的一線藥物,就是膽堿酯酶抑制劑。膽堿酯酶抑制劑可以很好的改善重癥肌無力患者的臨床癥狀,尤其是對于新近診斷的患者的一個初始治療,可以作為單藥長期治療一些清醒的重癥肌無力患者。對于其他類型的重癥肌無力,就不太適合單獨長期使用膽堿酯酶抑制劑,膽堿酯酶抑制劑一般需要配合其他的免疫抑制劑來聯(lián)合治療。在免疫制劑當中,最常用的就是糖皮質激素,這個也是治療重癥肌無力的一個一線藥物,很多的重癥肌無力的患者和家屬對這個激素應該都有所了解。目前臨床上常用的治療重癥肌無力的激素,包括強的松、甲強龍和地塞米松,一般甲強龍它起效會比強的松要快,而且它的抗炎作用也比強的松強,不良反應也比較少。對于肝功能不好的或者聯(lián)合使用免疫制劑的患者比較安全,但是長期應用糖皮質激素還是會有很多的副作用。比如說它會引起食量增加,會引起患者出現(xiàn)一個向心性的肥胖,可能還會升高血壓,升高血糖,還會誘發(fā)白內障、青光眼,還有內分泌功能紊亂。有的患者可能會誘發(fā)骨質疏松、股骨頭壞死,還有一些消化道的癥狀。所以在臨床上應用激素的時候,要警惕它的副作用。一些常用的免疫制劑有一個叫硫唑嘌呤,也是治療重癥肌無力的一個一線藥物,對于眼肌型的和全身性重癥肌無力都可以用,它可以跟糖皮質激素聯(lián)合使用,短期使用可以有效地減少激素的副作用。還有的就是一些比如說環(huán)保菌素A、他克莫司等等,臨床上還可以用一些其他的治療,比如說靜脈注射丙種球蛋白,還有血漿置換,有一些患者如果合并胸腺瘤,選擇胸腺切除,對于很多的患者都可以有效地改善它的臨床癥狀。
重癥肌無力要如何用藥
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目前對于重癥肌無力的治療,首選的一線藥物就是膽堿酯酶抑制劑,在膽堿酯酶抑制劑當中最常用的藥物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天應用3~4次,一般最大劑量不超過一天480毫克,這一天的劑量一般是分3~4次口服。在免疫制劑當中最常用的就是糖皮質激素,糖皮質激素有口服的激素,比如說是強的松,強的松的使用方法可以按照公斤體重來計算,一般使用的劑量是一公斤零點五到一毫克,一般是早上起來一次服用,或者可以開始是一天20毫克,早上起來一次服用,然后每三天增加5毫克強的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到60~80毫克,強的松一般是兩周左右起效,6~8周可以達到比較好的效果。對于病情危重的患者,還可以采用甲強龍的沖擊治療,但是因為甲強龍沖擊的時候,可能會導致某些重肌無力患者他的臨床癥狀加重,所以這個時候要注意,它有可能會誘發(fā)呼吸肌麻痹,要準備好機械通氣。這個時候的應用甲強龍一般一天是1000毫克,采用沖擊治療,連續(xù)靜脈注射三天,然后再減成一天500毫克,連續(xù)靜脈注射兩天,然后再改成口服的強的松,改成早上一頓口服。對于某些重癥肌無力的重癥的患者,可以使用靜脈注射丙種球蛋白,一般用于病情比較急性進展,或者是準備做胸腺瘤切除的圍手術期的重癥肌無力患者,還可以用血漿置換,這些都是重癥肌物理治療的一些藥物方法。
重癥肌無力的表現(xiàn)
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重癥肌無力是一個骨骼肌的無力,這個無力是一個波動性的無力,表現(xiàn)為晨輕暮重的一個肌肉的無力。它首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上瞼肌,就是我們說的上眼皮兒。病人睜著眼看書、看電視的時候,看著看著眼皮就掉下來了,睜不開了,閉上眼睛休息一會兒,再睜又睜開了;另外,還會有三角肌的無力,病人表現(xiàn)為洗臉、洗頭或者刷牙的時候,剛開始的時候還能洗,還能動,那么刷著刷著,兩個手就舉不起來了,必須垂下來休息休息,過一會又好了;另外走路的時候,剛開始還能走,走著走著就沒勁;嚴重的患者還會有吞咽咀嚼和呼吸肌的無力,表現(xiàn)為吃飯的時候,頭幾口還能嚼、能咽,但是嚼著嚼著嚼不動,咽著咽著咽不下去了;最重的時候會出現(xiàn)呼吸肌的麻痹,即我們常說的肌無力危象。
重癥肌無力怎么確診呢
重癥肌無力的癥狀
重癥肌無力發(fā)病初期患者常感覺眼部酸脹、四肢無力,整個人異常疲勞,隨著病情發(fā)展,骨骼肌明顯無力,特別是下午或勞累過度時會有加重,早晨或休息后肌無力減輕。典型癥狀有四大類。首先,視力下降明顯、視力模糊,斜視情況嚴重。其次,表情僵硬、異常淡漠、講話可能有大舌頭。第三,咀嚼比較無力、吞咽艱難。第四,頸部酸軟、聳肩無力。
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重癥肌無力危重病人如何護理
護理需要做到入院治療,保證呼吸通暢、避免感染、規(guī)律生活、增加蛋白質、提高免疫力、做好心理護理、臥床、保持安靜休息、及時保證呼吸道暢通等。1、重癥肌無力危重病人應該住院治療,平時注意觀察病人病情的變化,給予氧氣的吸入,注意氣道的濕化,保證有效的排痰,這些措施目的都是保持呼吸道的通暢,防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。2、注意各種感染的發(fā)生,保證規(guī)律的生活。3、重癥肌無力患者由于長期患病,脾胃虛弱,可增加富含蛋白的飲食,增強免疫力。4、給予患者心理的護理。日常生活中,一定要多與重癥肌無力患者進行語言及精神上的溝通交流,盡最大努力安慰患者,鼓勵患者增加康復的自信心,讓患者保持愉快的心情,防止患者精神上過度緊張,或者產生不良的情緒導致病情加重。5、當肌無力發(fā)作時,要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài),及時的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢。
重癥肌無力是不是很嚴重
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重癥肌無力是什么病
重癥肌無力這種疾病,是有免疫因素參與的神經肌肉接頭傳遞障礙的一種免疫性疾病。重癥肌無力主要是全身的骨骼肌,是局部或者是全身性無力的疾病。骨骼肌是想運動,可以隨意運動,大腦可以進行支配的肌肉。通常情況下,重癥肌無力患者的表現(xiàn)特點有肌肉的力量可以隨著活動、運動的時間延長,而能夠逐漸出現(xiàn)無力的現(xiàn)象。一般來說,患者在經過休息以后,無力的癥狀可以減輕,對于患者出現(xiàn)的這種情況,也可以叫做波狀性的疲勞。整個所有重癥肌無力患者的癥狀,都有晨輕暮重,休息以后減輕的趨勢。重癥肌無力的患病率為77~150/100萬,重癥肌無力的年發(fā)病率為4~11/100萬。一般情況下,女性的患病率,大于男性,約3:2,各年齡段均可以發(fā)病,兒童1~5歲居多。
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重癥肌無力有哪些癥狀
重癥肌無力的主要癥狀為眼瞼下垂、視物重影、吞咽困難、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲勞無力,其中尤其以眼部癥狀最早出現(xiàn),也最明顯。發(fā)作特點是多次使用肌肉后,肌肉會越來越無力,休息一下明顯好轉,但活動后又加重。重癥肌無力最多的癥狀是眼瞼下垂,即一側眼瞼或者兩側眼瞼下垂,眼球運動受限,出現(xiàn)復視;如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉,苦笑;影響到說話,時間長可以出現(xiàn)鼻音,發(fā)音不清;影響到咀嚼,出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽費力,可以出現(xiàn)吃飯緩慢、四肢無力、全身無力。稍微持久一點的活動,比如平伸雙手,正常人伸五分鐘或十分鐘都沒有問題,而重癥肌無力的病人,可能兩三分鐘手就會垂落;最重要的是呼吸肌無力,造成呼吸衰竭,容易出現(xiàn)生命危險。
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中醫(yī)如何治療重癥肌無力
中醫(yī)治療肌無力這種疾病的方法有很多,根據(jù)各個專家對于肌無力的中醫(yī)病因、病機,還有癥狀的不同角度的認識,創(chuàng)立了很多治療重癥肌無力的職責和方法。比如健脾益氣、補腎養(yǎng)血等,甚至是活血、化痰等方法。但是,在臨床上,中醫(yī)認為筋主力,人之力在筋。也就是說,筋強了,人才能夠有力量,再加上重癥肌無力這種疾病不耐勞,通?;颊咴谶M行活動以后,力量會下降。肝者疲極之本,肝強了之后,才有能力對抗疲勞,耐受疲勞。所以,在臨床當中,會更重視養(yǎng)肝、補血,以及強筋。在治療重癥肌無力患者的時候,要很好的補肝血,同時,也要稍微進行補腎、益氣。另外,也要注意醒腦。這是中醫(yī)的治療方法之一,通過內服和外敷藥物,對重癥肌無力患者進行綜合治療。
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中醫(yī)治療重癥肌無力效果怎么樣
使用中醫(yī)的治療方法,對患有肌無力的病人,進行治療,效果可以說非常好。如果是兒童患有肌無力這種疾病,基本上治愈的情況,能夠將近90%甚至是100%;如果是成年人患有肌無力,治療起來就會慢一些。因為如果是成年人患有肌無力,有的時候在治療的理念上,與孩子不一樣。當成年人肌無力的癥狀,出現(xiàn)減輕以后,就可能會考慮到經濟、時間等各方面的因素,治療就會暫停。而如果是孩子生病,大人給孩子治病的心情和毅力則不同。所以,大人如果能夠很好的聽從醫(yī)生的醫(yī)囑,然后堅持用藥,肌無力的治療效果,也能夠非常好。因為影響大人的因素有很多,對于成年人的治療效果,會打折扣。但是,采用中醫(yī)藥的方法,治療肌無力的效果,可以非常好,療效也很理想。
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