8歲女孩患煙霧病，經(jīng)藥物及手術治療已不再復發(fā)
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關信息已進行處理）
摘要：一個小女孩2年來反復出現(xiàn)發(fā)作性肢體癱瘓，未能明確原因。由于此次發(fā)作時伴隨有較多的不適癥狀，由家屬帶來就醫(yī)，經(jīng)過一系列檢查診斷為煙霧病，經(jīng)過藥物及手術治療后，癥狀緩解，病情得到有效的控制，后期隨訪未見明顯異常。
【基本信息】女、8歲
【疾病類型】煙霧病
【治療醫(yī)院】北京大學人民醫(yī)院（三甲）
【就診時間】2020年11月
【治療方案】藥物治療（阿司匹林、西比靈、丹參注射液、20%的甘露醇、地塞米松）、手術治療（直接血管重建術）
【治療周期】治療1個月
【治療效果】頭痛消失，語言流利，走路平穩(wěn)，病情得到控制，未見復發(fā)
一、 初次面診
正逢我出診，來了一個8歲的小女孩，因為反復發(fā)作性肢體癱瘓2年為主訴來我院就診?；純旱母改刚f患兒這2年以來，會出現(xiàn)無明顯誘因在玩耍中大笑后突然右腿無力，左手握物不牢，持續(xù)大約20分鐘會自行緩解。6個月后又出現(xiàn)類似癥狀3次，表現(xiàn)為一過性雙上肢或雙下肢無力。曾在當?shù)蒯t(yī)院做過頭部CT檢查，沒有發(fā)現(xiàn)異常。因此，沒有進行治療。這次患兒再次出現(xiàn)雙手無力，走路跛行，伴頭痛，無嘔吐，曾一過性失語。發(fā)病后沒有抽搐及發(fā)熱癥狀。為了進一步明確診斷，我安排患兒住院治療。
二、治療經(jīng)過
患兒住院以后，我給他進行體格檢查，體溫、脈搏、血壓都正常，神志清晰，被動體位，營養(yǎng)發(fā)育中等。無皮疹，淺表淋巴結不大，頭、頸、面正常，呼吸平穩(wěn)，心肺未見異常，腹平軟。脊柱呈生理彎曲，活動自如。顱神經(jīng)檢查可見雙眼裂等大，閉目有力，眼球運動方向正常。雙額紋對稱，鼻唇溝無變淺，咽反射存在，軟腭抬舉充分，伸舌居中。運動系統(tǒng)檢查為雙肱二頭肌反射正常，右膝反射+++，右下肢肌力Ⅲ級，左下肢肌力Ⅴ級。痛覺存在，腦膜刺激征陰性。我又給患兒進行了血、尿、便常規(guī)檢查，都沒有異常。頭部磁共振成像顯示雙側大腦中動脈供血區(qū)腦皮質(zhì)下信號呈腦回狀長T1、長T2信號，左側腦室后角可見多個0.5cm×0.5cm長T2信號。磁共振血管成像顯示顱底較多異常毛細血管，相互交織似煙霧狀，大腦中動脈變細。根據(jù)這些檢查，可診斷患兒為煙霧病。根據(jù)患兒的病情，我決定為她進行藥物治療，等病情穩(wěn)定后再進行手術治療。藥物治療方法為口服阿司匹林、西比靈。使用丹參注射液、20%的甘露醇、地塞米松靜脈滴注，這樣治療了1周的時間，患兒的頭痛減輕，語言流利，我安排患兒出院，回家繼續(xù)服用藥物治療。就這樣治療了1個月后，患兒的雙手握力有所恢復，走路平穩(wěn)。雙上肢肌力達Ⅳ級，右下肢肌力達Ⅴ級，右下肢肌力恢復了正常。此時患兒的情況穩(wěn)定了，我又讓她住院進行手術治療，術前檢查符合手術標準，因此我給患兒進行了直接血管重建術，患兒術后的恢復很好，頭痛、握物不牢、右腿無力的癥狀消失了。我讓患兒回家慢慢休養(yǎng)了。
三、治療效果
經(jīng)過藥物治療后，患兒的頭痛減輕，語言流利。雙手握力有所恢復，走路也很平穩(wěn)，下肢肌力恢復了正常。隨后又進行了手術治療，經(jīng)過治療患兒的握物不牢、右腿無力、頭痛等癥狀都沒有了，由此可見，患兒的治療效果還是不錯的。后續(xù)就醫(yī)復查未見明顯異常。在后期的持續(xù)電話隨訪中，家屬說也未發(fā)現(xiàn)異常情況的出現(xiàn)，整體來說治療效果比較好。
四、注意事項
1.患兒要飲食清淡，營養(yǎng)且品種豐富。但是不能吃辛辣刺激性的食物?？蛇x擇高蛋白、高維生素、低脂肪、易消化的食物。如選擇雞蛋、牛奶、魚類、粥類等食物。同時，應注意避免進食過冷或過燙的食物，
2.注意進行患肢的功能鍛煉。家屬可輔助進行肢體功能訓練，加強雙手握力、下肢肌力等的鍛煉。
3.患兒要多注意休息，不要進行大量的活動。4.患兒在日常生活中應注意保持情緒穩(wěn)定，避免過于激動。
5.家屬應對患兒加強關注，如發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)有肢體活動異常的表現(xiàn)應及時就醫(yī)，以免延誤病情。
五、個人感悟
煙霧病是指以顱底異常血管網(wǎng)為特征的腦血管疾病，發(fā)病時的主要癥狀為頭痛、癱瘓、智力低下、抽搐發(fā)作及不自主運動等，發(fā)現(xiàn)后應及時治療。這一次，在給這個患兒治療煙霧病的過程中，我有這樣一些感悟。首先，患兒在2年前就出現(xiàn)過右腿無力，握物不牢的癥狀，去當?shù)氐尼t(yī)院做頭部CT檢查，沒有異常也就沒有治療。但是這次患兒發(fā)病時不僅有走路無力，還伴有頭痛，我讓她做了頭部磁共振成像和磁共振血管成像的檢查才發(fā)現(xiàn)患兒是煙霧病。由此可見，檢查方法的選擇也是很重要的，對于確診疾病有很關鍵的作用。其次，我根據(jù)患兒的情況，先是進行藥物治療，使得患兒的情況穩(wěn)定，吃了1個月后，又為患兒安排了手術治療，最終使患兒的癥狀消失，恢復良好。所以，在治療的過程中，要根據(jù)病情循序漸進，不要操之過急。最后，由于患兒的年齡比較小，因此，一直都是父母陪伴在孩子身邊，照顧孩子，遵醫(yī)囑用藥、治療，是他們的堅持不懈，才有了這么好的治療成果。
