重癥肌無力眼部表現(xiàn)有哪些？
發(fā)布時間：2020-09-1657504次瀏覽
重癥肌無力的首發(fā)癥狀常常起于眼部，主要表現(xiàn)為上瞼下垂，上瞼退縮，眼外肌麻痹等，但是還有一種單純眼型重癥肌無力癥，不但長期有上述眼部癥狀，甚至兩眼的眼外肌大部分麻痹，眼球完全不能轉(zhuǎn)動，但卻沒有全身肌肉癥狀。這種病癥的臨床表現(xiàn)如下：
上瞼下垂：為常見初發(fā)癥狀，約占86%，晨輕晚重。其臨床表現(xiàn)有如下特征：瞼肌無力；Cogan眼瞼顫動征；Osber瞇眼征；持續(xù)性注視疲勞。
上瞼退縮：這種癥狀并不多見，多為暫時性，通常在長時間的向上注視后發(fā)生，而且僅持續(xù)數(shù)秒鐘。由于存在上瞼退縮，容易引起誤診。通常分三種類型 ：暫時性眼瞼退縮；一過性眼瞼退縮；長時間的上瞼退縮。
眼球運動障礙：與上瞼下垂出現(xiàn)的同時，常出現(xiàn)眼球運動障礙和復視，約占67%，其中以上轉(zhuǎn)障礙為多，次為內(nèi)直肌麻痹，一側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，程度可以從單一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。
瞳孔運動障礙：用紅外線電子瞳孔計測定瞳孔對光反應，瞳孔收縮過程的速度低下，靜脈tensilon后呈一過性恢復。
輻輳和調(diào)節(jié)異常：除了有眼球同向運動障礙外，也可以出現(xiàn)輻輳和調(diào)節(jié)障礙。
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重癥肌無力要如何用藥
目前對于重癥肌無力的治療，首選的一線藥物就是膽堿酯酶抑制劑，在膽堿酯酶抑制劑當中最常用的藥物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克，一天應用3~4次，一般最大劑量不超過一天480毫克，這一天的劑量一般是分3~4次口服。在免疫制劑當中最常用的就是糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素有口服的激素，比如說是強的松，強的松的使用方法可以按照公斤體重來計算，一般使用的劑量是一公斤零點五到一毫克，一般是早上起來一次服用，或者可以開始是一天20毫克，早上起來一次服用，然后每三天增加5毫克強的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到60~80毫克，強的松一般是兩周左右起效，6~8周可以達到比較好的效果。對于病情危重的患者，還可以采用甲強龍的沖擊治療，但是因為甲強龍沖擊的時候，可能會導致某些重肌無力患者他的臨床癥狀加重，所以這個時候要注意，它有可能會誘發(fā)呼吸肌麻痹，要準備好機械通氣。這個時候的應用甲強龍一般一天是1000毫克，采用沖擊治療，連續(xù)靜脈注射三天，然后再減成一天500毫克，連續(xù)靜脈注射兩天，然后再改成口服的強的松，改成早上一頓口服。對于某些重癥肌無力的重癥的患者，可以使用靜脈注射丙種球蛋白，一般用于病情比較急性進展，或者是準備做胸腺瘤切除的圍手術(shù)期的重癥肌無力患者，還可以用血漿置換，這些都是重癥肌物理治療的一些藥物方法。
重癥肌無力發(fā)病原因
重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病，主要是由于人體產(chǎn)生了一種累及到神經(jīng)肌肉之間特殊的結(jié)構(gòu)，叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜的抗體，引起了神經(jīng)和肌肉之間神經(jīng)遞質(zhì)的傳遞障礙。神經(jīng)不能發(fā)放有效的沖動激活肌肉的運動，所以就導致骨骼肌的收縮無力。抗體最常見就是乙酰膽堿受體抗體，還有非常少見的重癥肌無力患者，是由于產(chǎn)生了肌肉特異性的絡(luò)氨酸激酶抗體，還有少部分患者，屬于產(chǎn)生了叫做低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白四抗體，抗體導致患者出現(xiàn)了重癥肌無力的癥狀。重癥肌無力主要的臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)骨骼肌的無力，極度容易疲勞，疲勞在活動后癥狀明顯加重，在休息以后或者應用膽堿酯酶的藥物，膽堿酯酶抑制劑，癥狀可以明顯緩解減輕。重癥肌無力在臨床上分為好幾種類型，最常見是眼肌型，患者會出現(xiàn)眼淚肌的麻痹，出現(xiàn)雙側(cè)或者單側(cè)的眼瞼下垂。有的患者可以累及到眼球的運動，出現(xiàn)看東西重影事物成雙，還可以累及到全身的骨骼肌，稱為全身型，全身型可以分為輕度的全身型和中度的全身型。重度激進型是患者的臨床癥狀匯集性的進展加重。還有的患者表現(xiàn)為遲發(fā)的重度型，臨床癥狀出現(xiàn)以后，會緩慢地加重到重度型，少部分患者可以出現(xiàn)肌肉的萎縮，叫做肌萎縮型。
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重癥肌無力遺傳嗎
重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病，一般來說都是后天出現(xiàn)的。但的確有一部分患者，他有家族史的情況，有一些患者在出生的時候就有重癥肌無力的臨床表現(xiàn)，這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無力患者，目前臨床上研究考慮它可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病，所以重癥肌無力還是有一定的遺傳的傾向的，但發(fā)病率都比較低。有一些家族性的重癥肌無力患者，一般發(fā)病比較晚，不是在出生的時候就會出現(xiàn)，這些患者血清當中是可以檢測到乙酰膽堿受體抗體的，這類患者跟后天獲得性的重癥肌無力比較類似，這些重癥肌無力患者的遺傳性是具有復雜的多基因控制的特點。
重癥肌無力治療的措施有哪些
重癥肌無力在治療的過程中通常采用的一種方法就是保守治療及我們所說的藥物治療。通過藥物治療能夠?qū)τ谶@種癥狀有一定的緩解作用。另外就是通過注射免疫球蛋白的方式。最后一種是通過中藥治療，如果比較嚴重，那么就需要做胸腺切除手術(shù)來進行緩解。
重癥肌無力怎么確診呢
重癥肌無力的確診主要是依照它的臨床表現(xiàn)，一句話，晨輕暮重的骨骼肌無力，這就是重癥肌無力最根本的一個臨床表現(xiàn)。如果患者出現(xiàn)了這種波動性的無力或者是病態(tài)的疲勞現(xiàn)象，那么我們就可以給予膽堿酯酶抑制劑比如新斯的明或者是溴吡斯的明進行治療。如果吃了這種藥或者是注射了新斯的明之后，患者有臨床上一個非常顯著的療效，此時也支持重癥肌無力的診斷。第三，可以做肌電圖檢查，肌電圖主要是查低頻重復電刺激和單纖維肌電圖，如果有低頻重復電刺激的波幅遞減，單纖維肌電圖jitter的延長，就可以支持重癥肌無力的診斷。
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重癥肌無力怎么治療
重癥肌無力病人可以首選做胸腺摘除手術(shù)，如果患者沒有胸腺瘤或胸腺的肥大情況，可以進行免疫調(diào)節(jié)治療或是使用免疫抑制劑，目前首選的是他克莫司等進行治療而且效果非常的好。重癥肌無力是個自身免疫病，如果一旦確診重癥肌無力之后，首先要檢查患者的胸腺，因為患者可能會合并有胸腺瘤，還有一部分患者會合并有胸腺增生。
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重癥肌無力能根治嗎
重癥肌無力是一個自身免疫病，免疫狀態(tài)好的時候患者可以不犯。所以，它臨床上是可以自愈的。患者免疫狀態(tài)好的時候，重癥肌無力有的患者不經(jīng)過治療也能自己恢復。但是有部分患者可能不能自行恢復，這種情況患者需要吃免疫抑制劑或者是進行免疫調(diào)節(jié)治療。一般經(jīng)過治療的患者，有一部分臨床上是完全可以達到自愈的標準的。但是目前臨床上也發(fā)現(xiàn)了有極個別的或者少部分的患者是有難治性的重癥肌無力的，這一部分患者還需要進一步的調(diào)節(jié)治療。
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重癥肌無力危重病人如何護理
護理需要做到入院治療，保證呼吸通暢、避免感染、規(guī)律生活、增加蛋白質(zhì)、提高免疫力、做好心理護理、臥床、保持安靜休息、及時保證呼吸道暢通等。1、重癥肌無力危重病人應該住院治療，平時注意觀察病人病情的變化，給予氧氣的吸入，注意氣道的濕化，保證有效的排痰，這些措施目的都是保持呼吸道的通暢，防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。2、注意各種感染的發(fā)生，保證規(guī)律的生活。3、重癥肌無力患者由于長期患病，脾胃虛弱，可增加富含蛋白的飲食，增強免疫力。4、給予患者心理的護理。日常生活中，一定要多與重癥肌無力患者進行語言及精神上的溝通交流，盡最大努力安慰患者，鼓勵患者增加康復的自信心，讓患者保持愉快的心情，防止患者精神上過度緊張，或者產(chǎn)生不良的情緒導致病情加重。5、當肌無力發(fā)作時，要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài)，及時的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢。
重癥肌無力癥狀有哪些
重癥肌無力癥狀有眼瞼下垂，復視，鼻音，發(fā)音不清，咀嚼無力，吞咽費力，四肢無力，呼吸肌無力。重癥肌無力最多的癥狀是眼瞼下垂，即一側(cè)眼瞼或者兩側(cè)眼瞼下垂，眼球運動受限，出現(xiàn)復視，是最常見眼部癥狀，甚至有的人眼球固定；如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉，一笑起來苦笑；時間長可以出現(xiàn)鼻音，發(fā)音不清；影響到咀嚼，出現(xiàn)咀嚼無力，吞咽費力，尤其咀嚼和吞咽的費力，出現(xiàn)吃飯很緩慢，還有四肢無力，全身沒有力量。稍微持久一點的活動，比如平伸雙手，正常人伸五分鐘或十分鐘都沒有問題，而重癥肌無力的病人，可能兩三分鐘手就會垂落；最重要的無力是呼吸肌無力，呼吸肌無力可以造成呼吸的衰竭，人活一口氣，呼吸肌沒有力量之后，氣上不來，就容易出現(xiàn)生命危險。
重癥肌無力是不是很嚴重
重癥肌無力屬于嚴重疾病，應該盡早治療。重癥肌無力影響人們的自主運動，而且包括日常的很多行為，比如語言交流、吞咽、咀嚼甚至呼吸，在這樣的情況下，給人的生活帶來很多的困難，尤其是當出現(xiàn)肌無力危象的時候，就有生命危險。所以這個情況影響呼吸肌，影響到吞咽會很嚴重，但是在一般的情況，即單純出現(xiàn)眼瞼下垂或者復視的時候，這種情況還可以。復視與肌無力危象比較，肌無力危象更嚴重一些。
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重癥肌無力是什么病
重癥肌無力這種疾病，是有免疫因素參與的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的一種免疫性疾病。重癥肌無力主要是全身的骨骼肌，是局部或者是全身性無力的疾病。骨骼肌是想運動，可以隨意運動，大腦可以進行支配的肌肉。通常情況下，重癥肌無力患者的表現(xiàn)特點有肌肉的力量可以隨著活動、運動的時間延長，而能夠逐漸出現(xiàn)無力的現(xiàn)象。一般來說，患者在經(jīng)過休息以后，無力的癥狀可以減輕，對于患者出現(xiàn)的這種情況，也可以叫做波狀性的疲勞。整個所有重癥肌無力患者的癥狀，都有晨輕暮重，休息以后減輕的趨勢。重癥肌無力的患病率為77～150/100萬，重癥肌無力的年發(fā)病率為4～11/100萬。一般情況下，女性的患病率，大于男性，約3：2，各年齡段均可以發(fā)病，兒童1～5歲居多。
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- 1 什么是重癥肌無力呢？
- 2 重癥肌無力是否嚴重
- 3 重癥肌無力是怎么得的
- 4 重癥肌無力是怎樣造成的
- 5 重癥肌無力嚴重嗎
- 6 什么叫重癥肌無力
- 7 什么是重癥肌無力
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