免疫性肝病是指自身免疫性肝病，它是一種特殊類型的慢性肝病，是因體內(nèi)免疫功能紊亂引起的一組特殊類型的慢性肝病，包括
原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎與
自身免疫性肝炎。原發(fā)性膽汁性
肝硬化是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，其病理特點是進行性、非化膿性、破壞性肝內(nèi)小膽管炎，實驗室檢查主要是出現(xiàn)堿性磷酸酶和γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高，血清抗線粒體抗體陽性。原發(fā)性硬化性膽管炎是特發(fā)性肝內(nèi)外膽管炎癥或纖維化導致多灶性膽管狹窄為特征的自身免疫性肝病，也通常伴有堿性磷酸酶和γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高。自身免疫性肝病是針對肝細胞的自身免疫反應介導的肝臟實質(zhì)炎癥，病理上以界面炎為特點。
