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        小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari綜合征、阿諾德-奇阿畸形、小腦扁桃體下疝)

        小腦扁桃體下疝畸形

        小腦扁桃體下疝畸形概述

        小腦扁桃體下疝畸形,為后腦先天性發(fā)育異常。是胚胎發(fā)育異常使延髓下段、四腦室下部疝入椎管的先天性后腦畸形小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內(nèi),嚴(yán)重者部分下蚓部也疝入椎管內(nèi),舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及上部頸神經(jīng)根被牽拉下移枕骨大孔及頸上段椎管被填塞,腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸... [詳情]
        • 發(fā)病部位在哪里?頭部
        • 應(yīng)該掛什么科?神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科
        • 有什么典型癥狀?共濟失調(diào)現(xiàn)象、感覺障礙、復(fù)視、耳鳴、惡心、疼痛
        • 應(yīng)該做哪些檢查項目呢?頭部MRI、頭部CT
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        范存剛

        Q: 小腦扁桃體下疝畸形有哪些癥狀

        A: 顱神經(jīng)和頸神經(jīng)表現(xiàn)為聲音嘶啞,吞咽困難,頸部疼痛,頸部活動受限;頸部扭轉(zhuǎn)等。腦干延髓主要表現(xiàn)為一側(cè)或者雙側(cè)肢體乏力,患者可出現(xiàn)肢體運動障礙,偏癱和四肢癱,四肢感覺障礙,及大小便障礙等。顱內(nèi)壓增高患者在用力或者咳嗽時明顯可出現(xiàn)頭疼,嘔吐,眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。

        范存剛

        Q: 小腦扁桃體下疝畸形如何治療

        A: 臨床上,對小腦扁桃體下疝畸形的診斷需要結(jié)合患者病史、體征、癥狀表現(xiàn)及影像學(xué)檢查。小腦扁桃體下疝畸形的治療在臨床上主要為手術(shù)治療,目的為解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫,小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞且出現(xiàn)輕微癥狀,多建議手術(shù)。

        孫為群

        Q: 小腦扁桃體下疝畸形多少毫米為正常

        A: 小腦扁桃體下疝畸形一般在2毫米為正常的,小腦扁桃體下疝畸形會表現(xiàn)為脊髓空洞癥樣感覺障礙、頸、臂深部燒灼感及痙攣性截癱、脊柱側(cè)凸。若是年輕人會表現(xiàn)為上肢或下肢肌無力、上肢手和肌肉萎縮、脊柱側(cè)凸。且小腦扁桃體疝畸形的治療,應(yīng)在發(fā)現(xiàn)癥狀后2年內(nèi)手術(shù)。

        孫為群

        Q: 小腦扁桃體下疝畸形可不可以不治療

        A: 小腦扁桃體疝畸形是胚胎期后的先天性大腦發(fā)育不良引起的先天性畸形,一般不治療是不可以的。在治療中,需要進行預(yù)防性手術(shù)。此外還需要注意避免頭部外傷以及頭頸過度伸展,以防出現(xiàn)癥狀加重亦或者出現(xiàn)呼吸暫停伴以及延髓延髓壓迫。對于具有明顯I型Chiari畸形癥狀的患者,還需要進行頸椎減壓手術(shù)。

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