臧金萍
鄭州人民醫(yī)院
主任醫(yī)師
先天性全丙種球蛋白低下血癥是性聯(lián)隱性遺傳性疾病。它的缺陷在于前B細胞分化為B細胞的過程當中發(fā)生障礙,導(dǎo)致抗體的形成障礙,抗體出現(xiàn)數(shù)量少或者是缺失。病人可以出現(xiàn)免疫功能下降,經(jīng)常會發(fā)生嚴重的,反復(fù)的化膿性細菌感染??梢园l(fā)生于全身的多個部位,比如支氣管炎、肺炎、中耳炎,也有可能會發(fā)生骨髓炎、腦膜炎、化膿性關(guān)節(jié)炎等等。對于先天性全丙種球蛋白低下血癥,治療的時候,主要是進行對癥支持治療,可以使用抗生素來進行治療。經(jīng)常使用的藥物包括甲氨芐啶、磺胺類的藥物等等。同時,還需要進行替代治療,補充病人不能產(chǎn)生的抗體??梢灾芷谛缘丶∪庾⑸淙搜迕庖咔虻鞍?,也可以連續(xù)的靜脈輸入血漿。