神經(jīng)纖維瘤是什么
發(fā)布時間：2020-03-1158197次收聽
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神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)纖維上的腫瘤，一般是整條的神經(jīng)根發(fā)生了腫瘤樣的改變，是由于這個神經(jīng)束膜的細胞異常增殖形成的腫瘤，這類腫瘤可以引起患者神經(jīng)根的放射性疼痛，而出現(xiàn)比較典型的臨床癥狀。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。
在診斷明確之后進行腫瘤切除,難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)，在腫瘤切除之后，需要將兩個斷端的神經(jīng)根進行吻合，才能最大限度的恢復受累神經(jīng)的功能，而神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生在神經(jīng)外膜上的細胞異常增殖，也就是施旺細胞異常增殖形成的腫瘤。有時這類腫瘤在表現(xiàn)上和神經(jīng)纖維瘤特別相似，但是在手術(shù)過程中，神經(jīng)鞘瘤可以從神經(jīng)根上剝離下來的，而神經(jīng)功能可以不受到任何影響，所以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見又比較相似的腫瘤，但實際上還是有所不同的。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。
在診斷明確之后進行腫瘤切除,難以有效地保留腫瘤累及的神經(jīng)，在腫瘤切除之后，需要將兩個斷端的神經(jīng)根進行吻合，才能最大限度的恢復受累神經(jīng)的功能，而神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生在神經(jīng)外膜上的細胞異常增殖，也就是施旺細胞異常增殖形成的腫瘤。有時這類腫瘤在表現(xiàn)上和神經(jīng)纖維瘤特別相似，但是在手術(shù)過程中，神經(jīng)鞘瘤可以從神經(jīng)根上剝離下來的，而神經(jīng)功能可以不受到任何影響，所以神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見又比較相似的腫瘤，但實際上還是有所不同的。
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神經(jīng)纖維瘤病II型建議腫瘤切除同期植入人工耳蝸
59歲的馬先生由于聽力嚴重進行性下降伴輕微頭痛前來就診，經(jīng)影像學檢查以及聽力檢查診斷為神經(jīng)纖維瘤II型，經(jīng)迷路進路行左側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)、顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，同期植入人工耳蝸，患者復查顯示顱腦側(cè)位片提示耳蝸植入電極位置及深度良好。
神經(jīng)纖維瘤怎么治療
神經(jīng)纖維瘤早期可以應用藥物進行治療，主要就是使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物和專門治療纖維瘤的藥物。也可以通過按摩的方法來治療，若是病情比較嚴重，建議盡早做手術(shù)治療。比較常用的手術(shù)方法就是腫瘤切除術(shù)，如果有缺損存在，也可以進行皮瓣移植。
神經(jīng)纖維瘤的六大癥狀
神經(jīng)纖維瘤有六大癥狀，第一是皮膚異常，出現(xiàn)牛奶咖啡斑，腹股溝和腋窩下有雀斑等；第二是神經(jīng)損傷，會出現(xiàn)記憶力減退、智力下降、癲癇發(fā)作等；第三是眼部損害，會出現(xiàn)虹膜錯構(gòu)瘤、視力下降；另外還有骨骼異常、聽力受損、內(nèi)臟損害等。
神經(jīng)纖維瘤癥狀
神經(jīng)纖維瘤癥狀主要是神經(jīng)根痛、脊髓功能障礙、排便困難等。神經(jīng)纖維瘤由于累及患者的神經(jīng)根患者，在臨床的癥狀上突出的表現(xiàn)是神經(jīng)根痛，主要是腫瘤累及神經(jīng)根分布范圍區(qū)內(nèi)的。這種比較劇烈的過電樣的、電擊樣的疼痛，在夜間常常比較明顯，在患者翻身時或者劇烈咳嗽、打噴嚏、用力大便、用力抬重物時，疼痛會有急性發(fā)作或者突然加重。如果對這類患者進行腰穿等檢查，患者的疼痛也會有明顯加重。在病情繼續(xù)進展之后，神經(jīng)纖維瘤還可以壓迫脊髓，從而出現(xiàn)脊髓的功能障礙，引起患者的一側(cè)肢體無力，甚至一側(cè)肢體的肌肉萎縮等表現(xiàn)。病情繼續(xù)進展，特別是位于脊髓圓錐部位的神經(jīng)纖維瘤，由于壓迫脊髓圓錐排便、排尿的中樞，而出現(xiàn)排便困難、排尿困難嚴重時，還會出現(xiàn)大小便失禁。男性患者表現(xiàn)為比較突出的性功能障礙，這些都是神經(jīng)纖維瘤的常見臨床表現(xiàn)。對于體表神經(jīng)纖維瘤，主要是會在體表見到圓形腫瘤樣改變。
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病區(qū)別
神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個主要類型。當然還有一些其他的這種不太常見的類型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類也叫做周圍型的神經(jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤或者，在臨床上以那種聽力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周圍神經(jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤可以活多久
比較輕型的神經(jīng)纖維瘤患者，預期壽命可以達到數(shù)十年之久，而比較重型的神經(jīng)纖維瘤患者，由于腫瘤增長速度比較快，他的生存時間從幾年到一二十年不等。神經(jīng)纖維瘤總體上來講屬于一種良性腫瘤。如果能夠得到及時有治療，患者的這種預期壽命，可以和正常人群的平均期壽命相近。所以大部分神經(jīng)纖維瘤，并不會影響患者的壽命。當然，有多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要見于神經(jīng)纖維瘤一型，和神經(jīng)纖維瘤二型的患者。這一類神經(jīng)纖維瘤屬于基因遺傳突變的這種類型，患者不僅會發(fā)生多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，還可能會出現(xiàn)顱內(nèi)，椎管內(nèi)多發(fā)的脊膜瘤，室管膜瘤膠質(zhì)瘤等一系列的腫瘤。在病情進展過程中，常常會由于這種顱內(nèi)，和椎管內(nèi)多發(fā)的腫瘤，造成患者嚴重的神經(jīng)功能障礙?；颊叱３Ｐ枰邮埽啻蔚氖中g(shù)治療，這類患者的這種預期壽命，可能會受到一定程度的影響，在手術(shù)治療過程中，也可能會出現(xiàn)后續(xù)的并發(fā)癥，影響患者的壽命。
神經(jīng)纖維腫瘤怎么治療
神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過手術(shù)切除的方式實現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進行放療和化療，對于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對斷端的神經(jīng)根進行吻合，以促進神經(jīng)功能的恢復一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時還需要進行相應的放療來控制病情的進展。大部分神經(jīng)纖維瘤會有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無力等感覺。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴重的時候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應肢體肌力的下降。
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征有哪些
叢狀神經(jīng)纖維瘤的特征在體表的時候可以看到在皮膚表面形成的多發(fā)的，小結(jié)節(jié)形成球形或者半球形的隆起，摸起來肢體比較韌，可以活動。叢狀神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見的一類腫瘤，這種腫瘤主要見于神經(jīng)纖維瘤病的患者，有時局部還會伴有咖啡色的皮膚的色素沉著，也就是咖啡斑和叢狀神經(jīng)纖維瘤并存的類型，此外患者還可以在這種腋窩和腹股溝等部位，有多發(fā)的雀斑的存在，對于發(fā)生在軟組織內(nèi)的叢狀纖維瘤，主要表現(xiàn)在皮下肌肉間隙。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，常常是通過神經(jīng)影像學檢查，利用磁共振等檢查，發(fā)現(xiàn)對于發(fā)生在椎管內(nèi)的，叢狀的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，主要是沿一條或者幾條神經(jīng)根生長的，像糖葫蘆狀的神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤在臨床上常會引起患者的神經(jīng)根痛，神經(jīng)根分布區(qū)的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表現(xiàn)，大量的多發(fā)的這種叢狀神經(jīng)纖維瘤，會造成廣泛的神經(jīng)功能障礙和脊髓損害的表現(xiàn)。
02:34
神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
神經(jīng)纖維瘤患者的發(fā)病年齡不是十分一致，但是一般來說患者出現(xiàn)癥狀的年齡越小提示患者的病情越重，在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內(nèi)和椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤比較迅速的生長，在后續(xù)的病情進展過程中也常需要接受多次的手術(shù)治療，并且常由于病情的進展出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)功能障礙而在數(shù)年到一二十年內(nèi)危及患者的生命。而在患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經(jīng)纖維瘤基因突變越不顯著，引起的后果也沒有那么嚴重。
02:35
神經(jīng)纖維瘤能治好嗎
對于散發(fā)的神經(jīng)纖維瘤通?？梢酝ㄟ^手術(shù)切除腫瘤的方式達到治愈，也不容易出現(xiàn)腫瘤的復發(fā)；個別的神經(jīng)纖維瘤屬于惡性神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除之后有時會復發(fā)甚至會發(fā)生轉(zhuǎn)移；還有一部分神經(jīng)纖維瘤屬于多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，通過手術(shù)的方式只能切除一部分引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤，難以將所有的神經(jīng)纖維瘤全部切除，所以這類患者容易出現(xiàn)癥狀的復發(fā)和疾病的進展，在一生過程中可能需要接受多次的手術(shù)治療。
02:35
小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因
小兒神經(jīng)纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經(jīng)纖維瘤叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經(jīng)纖維瘤病叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細胞瘤。
02:42
治療神經(jīng)纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經(jīng)纖維瘤的進展，神經(jīng)纖維瘤的治療方法以手術(shù)治療為主。神經(jīng)纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓這種重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的邊界，還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的，所以通過手術(shù)的方式切除神經(jīng)纖維瘤是最佳的治療方法。對于一些累及重要神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，或者多發(fā)的叢狀的神經(jīng)纖維瘤，或者惡性的神經(jīng)纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療。
02:31
痣和神經(jīng)纖維瘤有關(guān)系嗎
痣和神經(jīng)纖維瘤本身并沒有關(guān)系，但是有一些神經(jīng)纖維瘤病的患者皮膚可以有多發(fā)的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黃色的痣，從這個角度上講，神經(jīng)纖維瘤病和痣外表有相似之處。神經(jīng)纖維瘤病患者皮膚的咖啡色斑往往是多發(fā)性的，面部、頸部、前胸、后背、雙側(cè)的上下肢都可以出現(xiàn)，不隆起于皮膚表面。如果這種咖啡斑在青春期之前最大直徑超過5毫米或者青春期之后最大直徑超過15毫米，體表超過6個以上，就要考慮神經(jīng)纖維瘤病的可能性。
神經(jīng)性纖維瘤能根治嗎
神經(jīng)性纖維瘤是一種長在包膜里面的腫瘤，如果使用手術(shù)治療的時候能夠一次性的將病變瘤組織，所以纖維瘤在臨床上的治療是沒有難度的。病癥因為病發(fā)位置的特殊性，不會傷及患者的內(nèi)臟功能，所以能夠保證患者正常的營養(yǎng)吸收，因此神經(jīng)性纖維瘤是能夠根治的。
神經(jīng)性纖維瘤會遺傳嗎
神經(jīng)性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因為神經(jīng)性纖維瘤這種疾病是會遺傳的。由于神經(jīng)性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
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