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肺間質(zhì)纖維化是臨床中各種原因?qū)е禄颊咚姆伍g質(zhì)結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了纖維性的增生，導(dǎo)致了一個(gè)間質(zhì)的增厚，間質(zhì)增厚了以后，直接就影響了我們氣體的交換。氣體交換下降以后，導(dǎo)致了一個(gè)組織的缺氧，導(dǎo)致了低氧狀態(tài)。所以患者這時(shí)候會(huì)出現(xiàn)一個(gè)胸悶氣短，呼吸困難的情況，有一部分人還可能會(huì)出現(xiàn)一個(gè)刺激性的干咳。它到底是什么原因引起來(lái)的？原因也比較復(fù)雜，情況也比較多，常見(jiàn)是兩大類(lèi)，一種是繼發(fā)的，一種特發(fā)的。特發(fā)的，基本上是我們。目前醫(yī)學(xué)沒(méi)有找到病因的一組疾病，具體還要分很多類(lèi)型，分型主要通過(guò)我們?nèi)〉梅谓M織，做病理，給他進(jìn)行分型。然后繼發(fā)的這一部分，多數(shù)是有一些自身免疫病的，自身免疫病會(huì)累及到肺，然后出現(xiàn)肺間的纖維化，還有一些。是一些特殊的感染，有一些病毒的感染，病毒性肺炎，后遺了一個(gè)肺間質(zhì)的纖維化。還有一些藥物，像常用的我們是胺碘酮，包括一些化療藥，特別現(xiàn)在的靶向藥，也有一部分人會(huì)出現(xiàn)肺間質(zhì)的改變，肺間質(zhì)纖維化，還有一些粉塵，粉塵，包括塵肺，都是一些粉塵，這些有毒有害氣體的吸入的，接觸時(shí)也會(huì)引起肺間質(zhì)的纖維化。

肺間質(zhì)纖維化有很大的抑制性，不同原因引起來(lái)的肺間質(zhì)纖維化的預(yù)后不同，大概有200多種疾病，可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，還包括已知原因，如農(nóng)民的蘑菇肺，繼發(fā)于結(jié)締組織病，如繼發(fā)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的，還有有明確病理的。還有些找不到原因的，叫做特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎。活動(dòng)以后的氣短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一個(gè)進(jìn)行性的下降，主要是彌散功能降低，氧氣從肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到彌慢性的間質(zhì)性的改變，同時(shí)伴有低氧血癥，還有實(shí)驗(yàn)室檢查的情況，不同接質(zhì)性疾病引起來(lái)的間質(zhì)性肺病，的預(yù)后是不一樣的。如一個(gè)明確的結(jié)締組織病，引起來(lái)的間質(zhì)性肺病，如果用激素以后，有對(duì)激素是比較敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一個(gè)很大的緩解，或者是間質(zhì)性肺病，主要是由磨玻璃影引起來(lái)的，如果就是一個(gè)肺間質(zhì)纖化，已經(jīng)纖維化了不可逆了，不同原因引起來(lái)的，的預(yù)后也是不一樣的，如果夾雜磨玻璃影，用激素可能會(huì)有一定的效果，這樣預(yù)后可能會(huì)好。

肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎，肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時(shí)間只有三年。治療措施有限，如果不及時(shí)治療肺間質(zhì)纖維化的并發(fā)癥，會(huì)危及生命，因此現(xiàn)在對(duì)肺間質(zhì)纖維化的研究越來(lái)越多。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物的不斷應(yīng)用，引起的藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期大多沒(méi)有特異性癥狀，容易被人們忽視，所以誤診率特別高。長(zhǎng)期服用一些藥物，可以引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化和藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)系。常見(jiàn)的藥物有化療藥物，比如博來(lái)霉素、平陽(yáng)霉素、免疫抑制劑、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺?？剐穆墒СＫ幇ò返馔⑵蒸斂ㄒ虬??？咕幊Ｓ玫挠羞秽滓?。很多藥物都可以引起肺間質(zhì)纖維化，藥源性肺間質(zhì)纖維化也同樣沒(méi)有有效的治療措施，預(yù)防是第一位。

肺間質(zhì)纖維化的病因有環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化、藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化、與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變。目前已發(fā)現(xiàn)有180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化，病因主要有：環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化。無(wú)機(jī)粉塵如硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺。有機(jī)粉塵過(guò)敏性肺泡炎如外源性過(guò)敏性肺泡炎、農(nóng)民肺養(yǎng)鴿子肺。氣體和煙霧包括二氧化硫、金屬氧化物等。藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。藥物包括抗生素及化學(xué)藥物，如水楊酸類(lèi)、非甾體類(lèi)抗炎制劑；胺碘酮等心血管用藥以及抗腫瘤的藥物如博來(lái)霉素、絲裂霉素、馬利蘭；還有海洛因鴉片等違禁藥物；還有抗痙攣藥，如大侖丁等；口服降糖藥有的也可引起肺間質(zhì)性改變；長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧也可；放療；百草枯。與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變，包括血型播散性肺結(jié)核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心臟疾病相關(guān)的肺間質(zhì)改變的疾病。

肺間質(zhì)纖維化是由環(huán)境、職業(yè)相關(guān)的，氣體、煙霧，藥物、治療相關(guān)等發(fā)病原因。無(wú)機(jī)粉塵硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺及鈹肺，有機(jī)粉塵過(guò)敏性肺泡炎外源性過(guò)敏性肺泡炎、農(nóng)民肺、養(yǎng)鴿者肺和蔗塵肺，氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物、烴化合物和二異氰甲苯等，抗生素及化學(xué)藥物如呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶；非留體類(lèi)抗炎制劑，心血管藥物如胺碘酮、肼苯噠嗪，抗腫瘤藥物如博來(lái)霉素、絲裂霉素、馬利蘭及甲氨蝶呤等，違禁藥物如海洛因、阿片及美散痛，抗痙攣藥，口服降糖藥，長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧，放療、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。機(jī)體對(duì)疾病過(guò)程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，如疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能減低，已知的間質(zhì)性肺疾病。肺大部分間質(zhì)性肺疾?。↙LD）不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，盡管該類(lèi)疾病存在著急性期，但起病常隱匿，病程也是慢性的。